Бронзовая болезнь причины и симптомы. Болезнь Аддисона: симптомы и лечение. Этиология и патогенез

В лечении болезни Аддисона значительное место занимает диета, которая должна обеспечить восстановление потери массы тела вследствие ослабления анаболических процессов и обезвоживания, а также восстановление трудоспособности больных, стойкости их к различным неблагоприятным воздействиям внешней среды. Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% больше обычной для данного возраста, пола и профессии. Важно достаточное введение белка (1,5-2 г/кг), а также углеводов и жиров, которые позволяют организму экономить белок. Мясо добавляют в рацион питания в виде самых разнообразных блюд, однако лучшe протертых (у больных снижена секреторная функция желудка) - паровых котлет, при хорошей переносимости - рубленое мясо с селедкой или картофелем. Из всего спектра жиров предпочтительнее сливочное масло, содержащее витамины. Часть масла можно заменить растительным, а также сливками или сметаной. Учитывая наличие при болезни Аддисона гипогликемии, повышенной толерантности к углеводам и снижение ее к инсулину, значительное место в питании занимают углеводы, в том числе и те, что легко усваиваются. Однако последнее следует включать в рацион дробно в течение дня во избежание развития гипогликемической реакции после неадекватного выброса инсулина на фоне сниженного содержания контринсулярных гормонов. Это в первую очередь касается лечения легкой формы болезни Аддисона без назначения глюкокортикоидов.

Наряду с продуктами, содержащими полисахариды (хлеб, мучные, крупяные изделия), рекомендуются сладкий чай, сладкий компот, кисели, варенье, мед, взбитые сливки, белки с сахаром и др. При усиленном питании повышается потребность в витаминах, тем более, что при болезни Аддисона имеет место полигиповитаминоз. В рацион питания включают различные салаты, цитрусовые, апельсиновый сок, другие фрукты и овощи в сыром виде, сок сырых овощей, ягод, фруктов, сок черной смородины, отвар шиповника, укроп, перец красный, хрен и др. Обычно в сутки человек с пищей получает 8-9 г натрия хлорида, что является для больного болезнью Аддисона недостаточно. В связи с этим наряду с включением продуктов, богатых натрием (сыр, колбасные изделия, сельдь), дополнительно к пище добавляют 10-15 г натрия хлорида (досаливание). Вместе с тем следует ограничить в рационе продукты, богатые калием (чернослив, изюм, инжир, абрикосы, мандарины, печеный картофель).

Важное место в лечении хронической недостаточности коры надпочечников занимают витамины из-за полигиповитаминоза, в первую очередь дефицита аскорбиновой кислоты. Для ликвидации гиповитаминоза С больным в летне-осенний период назначается аскорбиновая кислота по 0,25-0,3 г три раза в день, зимне-весенний - по 0,4 г три раза в день при легкой степени тяжести. При средней степени соответственно по 0,5 г три раза в день с добавлением в зимне-весенний период парентерального (внутривенного введения 5% раствора по 5 мл ежедневно). Дозы аскорбиновой кислоты значительно повышают при тяжелом течении: в летне-осенний период по 0,5 г три раза в день перорально и одновременно 5 мл 5% раствора внутривенно, в зимне-весенний соответственно по 0,5 г три раза в день и по 10 мл внутривенно. Такой курс лечения проводится обычно 3 недели, за время которого происходит достаточное насыщение организма аскорбиновой кислотой, устраняется ее дефицит в организме. В последующем переходят на поддерживающую терапию: при легкой форме в летне-осенний период в дозе 0,125-0,175 г и сутки, зимне-весенний - 0,175-0,200 г, при средней степени тяжести соответственно 0,150-0,200 г и 0,25-0,30 г; при тяжелом течении - 0,300-0,350 г и 0,400-0,500 г. В случае перерыва в приеме аскорбиновой кислоты доза должна быть вновь увеличена для восстановления ее дефицита.

Одновременно назначают другие витамины, в первую очередь тиамин дополнительно к пищевому рациону - 0,003 г при легкой форме, 0,006 г - при средней степени тяжести и 0,1 г - при тяжелом течении, рибофлавин - 0,002 г с переходом через 2 недели на поддерживающие дозы - 0,0005-0,001 г, кислоту никотиновую - при средней степени тяжести по 0,1 г ежедневно в три приема с переходом через 1-2 недели на поддерживающие дозы - 0,03-0,05 г при средней степени тяжести и по 0,05-0,07 г - при тяжелом течении. При легкой форме дополнительно к пище назначают 0,02 г кислоты никотиновой в сутки. Благоприятное влияние оказывает также назначение витамина А и Е в виде аевита по 1 капсуле 3 раза в день, спустя 2 недели - по 1 капсуле в день или через день.

Назначение диеты с повышенной калорийностью, дополнительное назначение натрия хлорида и введение достаточных доз витаминов больным легкой формой болезни Аддисона позволяет добиться полной компенсации нарушенного метаболизма, восстановить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы и других систем, улучшить общее состояние больных, восстановить нормальную массу тела, сделать их практически трудоспособными. Однако такая терапия в ряде случаев легкого течения заболевания не позволяет добиться полного восстановления трудоспособности больных, диктует необходимость назначения гормонов коры надпочечников, в первую очередь глюкокортикоидов.

Из природных глюкокортикоидов применение нашли в качестве лекарственных средств кортизон, гидрокортизон и дезоксикортикостерон. В настоящее время получен ряд синтетических препаратов, обладающих глюкокортикоидным или минералокортикоидпым действием.

Кортизон (адрезон, кортон, кортелан и др.). Выпускают в таблетках по 0,025-0,05 г или в виде суспензии для внутримышечного введения (2,5% раствор - 10 мл и ампуле, с содержанием в 1 мл 25 мг препарата). Доза определяется степенью тяжести заболевания, назначают по 1/2-1 таблетке утром, при необходимости - днем, при этом максимальная доза должна быть утром - (в 6.00 - 2/3 дозы), остальная (1/3 дозы) - днем. При тяжелом течении возникает необходимость введения в три приема, то есть дополнительно вечером (1/4 суточной дозы). При пероральном приеме кортизон действует около 6-8 часов, при внутримышечном - 8-12 часов. Кортизон при передозировке чаще других может вызывать побочные действия, свойственные этой группе гормонов.

Гидрокортизон активнее кортизона, поэтому доза его при приеме несколько меньше (2/3 кортизона). Для внутримышечного введения применяют гидрокортизона ацетат в виде суспензии - выпускают в ампулах по 5 мл взвеси, содержащей 125 мг гидрокортизона ацетата), а также гидрокортизона гемисукцинат для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (в ампулах, содержащих 25 или 100 мг сухого порошка, который растворяют перед применением в 5 или 10 мл воды для струйного введения или в 250-300 мл 5% раствора глюкозы для капельного введения).

Преднизон - дегидрированный аналог кортизона, в 3-5 раз активнее его, однако меньше влияет на минеральный обмен, в связи с чем менее показан в лечении хронической недостаточности коры надпочечников. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г.

Преднизолон - дегидрированный аналог гидрокортизона, поэтому оказывает более выраженное действие на минеральный обмен, чем преднизоп, хотя по действию близок к преднизону. Выпускают в таблетках по 0,001-0,005 г и в ампулах для внутримышечного или внутривенного введения струйно или капельно (преднизолонгемисукцинат); для внутримышечного и внутривенного струйного введения преднизолонгемисукцинат растворяют в 5 мл воды, для внутривенного капельного - в 250-300 мл 5% раствора глюкозы.

Метилпреднизолон (урбазон, метипред) по действию близок к преднизолону, однако практически не обладает натрийзадерживающим действием, что ограничивает его применение в лечении гипокортицизма.

Дексаметазон - препарат с сильным противовоспалительным и антиаллергическим (в 7 раз активнее преднизолопа и в 35 - кортизона) и слабым натрийзадерживающим действием, в связи с чем в лечении болезни Аддисона практически не применяются. Близок по действию триамсинолон (полькортолон, кенакорт).

Дезоксикортикостерона ацетат (ДОКСА) - обладает высокоэффективным действием, в первую очередь на водно-электролитный обмен. Препарат по натрийзадерживающему действию в 30-50 раз сильнее кортизона. Более выраженное влияние он оказывает и на экскрекцию калия (в 5 раз сильнее кортизона), в то же время практически не влияет на углеводный и белковый обмен, выпускается в растворе (0,5% - 1 мл для внутримышечного введения) и в таблетках по 0,005 г под язык. Применяется при средней и тяжелой форме болезни Аддисона (внутримышечно по 1 мл ежедневно, через день, раз в три дня или в неделю или под язык по 1 таблетке 3 раза в день). Дезоксикортикостерона триметилацетат - по действию близок к дезоксикортикостерона ацетату, отличается тем, что при внутримышечном введении оказывает длительное действие. Выпускают в виде водной 2,5% суспензии по 1 мл. Вводится раз в 2 недели.

Итак, при недостаточной эффективности диетического лечения с включением витаминов, в первую очередь аскорбиновой кислоты, назначают глюкокортикоиды. При легкой степени тяжести 5-10 мг преднизолона или 12,5-25 мг кортизона. Оптимальной адекватной дозой глюкокортикоидов является в первую очередь улучшение самочувствия больных, восстановление их массы тела, исчезновение пигментации, нормализация артериального давления и других показателей функционального состояния сердечно-сосудистой системы. Важным критерием достаточной дозировки гормонов или адекватного комплексного лечения является нормальная ортостатическая реакция сердечно-сосудистой системы, нормальное не только в горизонтальном положении артериальное давление, но и отсутствие ортостатического снижения его, пусть незначительного, при проведении пробы Шеллонга.

При средней степени тяжести больные находятся на постоянной заместительной гормональной терапии глюкокортикоидами, в период декомпенсации дополнительно проводится курс лечения минералокортикоидами до компенсации нарушенного метаболизма и нормализации общего состояния больных. Лечение тяжелой формы заболевания включает в себя постоянное введение глюкокортикоидов и минералокортикоидов (ДОКСА по 1 мл внутримышечно 1-2 раза в неделю или, чаще, по 1 таблетке 3 раза в день под язык). Доза глюкокортикоидов подбирается индивидуально и обычно составляет 15-20 мг преднизолона или 30-50 мг кортизона. Более эффективным является введение гидрокортизона. Значительное, увеличение в крови кортизола происходит уже через 30 минут и достигает максимума через 6-8 ч, тогда как после введения кортизона - через 2-3 ч. Симптомы недостаточности исчезали быстрее. Как уже отмечалось, при назначении заместительной гормональной терапии кортикостероидами целесообразно максимальную суточную дозу применять утром в 6 ч соответственно суточному ритму секреции кортизола в норме. Вторая часть назначается в 12-13 часов и третья (при необходимости) - в 17-18 часов. Так, при суточной дозе 30 мг кортизона первая доза составляет 15 мг, вторая-10 мг, третья - 5 мг. Адекватно дозе кортизона назначается преднизолон или другие глюкокортикоиды.

При первичной хронической недостаточности коры надпочечников наряду с дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов отмечается снижение секреции андрогенов надпочечников. В связи с этим лечение болезни Аддисона включает в себя анаболические стероиды, оказывающие положительное влияние в первую очередь на белковый обмен, способствуют увеличению мышечной массы и, хотя и незначительно, влияют на другие обменные процессы. Наиболее характерными свойствами синтетических анаболических стероидов является усиление синтеза белка. Они вызывают задержку азота в организме, уменьшают выделение почками мочевины, задерживают выделение калия, серы и фосфора, так необходимых для синтеза белка. Кроме того, они способствуют фиксации кальция в костях, повышают аппетит, улучшают общее самочувствие больных. Чаще всего применяется метандростенолон (дианабол, неробол), который по биологическому действию близок к тестостерону, однако обладает в 100 раз меньшей активностью по андрогенному действию и при почти одинаковой анаболической активности. Назначается по 0,005 г 2-3 раза в день обычно в течение месяца с последующим переходом на поддерживающие дозы по 1 таблетке (0,005 г) 1 раз в день. Противопоказан при раке предстательной железы, остром и хроническом простатите, острых заболеваниях печени, но время беременности и лактации.

При тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников благоприятное влияние оказывает внутривенно введение в период стационарного лечения унитиола из расчета 1 мл 5% раствора на 10 кг массы тела, который оказывает благоприятное влияние на оксигенацию тканей. Введение унитиола целесообразно сочетать с интрагастральной оксигенотерапией.

Для улучшения процессов пищеварения и в связи с резким снижением секретной функции желудка в период декомпенсации хронической недостаточности коры надпочечников назначается пепсидил по 1 столовой ложке 3 раза в день, абомин по 1 таблетке 3 раза в день во время еды, панкреатин по 0,5 г 3 раза в день перед приемом пищи, панзинорм, фестал по 1-2 драже 3 раза в день с небольшим количеством жидкости во время еды или сразу же после еды. Учитывая стимулирующее влияние глюкокортикоидов на желудочную секрецию, по достижении компенсации хронической недостаточности коры надпочечников препараты, содержащие хлористоводородную кислоту, в первую очередь пепсидил, абомин отменяют. Что касается панкреатина, панзинорма, фестала, то вопрос о дальнейшем приеме решается с учетом функционального состояния желудочно-кишечного тракта. При отсутствии жалоб, нормализации стула они также отменяются.

Заместительная терапия глюкокортикоидами, а при необходимости и минералокортикоидами, проводится пожизненно, поэтому весьма важно постоянное диспансерное наблюдение за больными с целью коррекции дозы гормонов. При повышенных требованиях, предъявляемых к организму больного (инфекция, тяжелое физическое или нервно-психическое напряжение), доза гормонов должна быть увеличена не менее, чем в 2-3 раза с целью профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников, при этом целесообразно перейти на парентеральное введение препаратов.

Лечение хронической недостаточности коры надпочечников у детей основано на том же принципе - постоянном пожизненном назначении кортикостероидов. Чаще применяют внутрь преднизолон по 2,5-10 мг в зависимости от степени тяжести заболевания и возраста, кортизон по 10-50 мг. При необходимости препараты вводят внутримышечно - гидрокортизон по 25- 50 мг в сутки. В целях более быстрого восстановления водно-электролитного обмена назначают минералокортикоиды - ДОКСА по 0,5-1 мл в сутки с переходом на поддерживающие дозы по 0,3-0,5 мл 1-2 дня в зависимости от состояния ребенка. Применяются также таблетки ДОКСА сублингвально 1-3 раза в день. При необходимости постоянного внутримышечного введения ДОКСА для избежания частых инъекций рекомендуется имплантация таблеток ДОКСА (1 таблетка содержит 100 мг активного вещества) раз в 1/2 года или год. Имплантация таблеток детям до года, как правило, не показана, так как их суточная потребность в минералокортикоидах меньше, чем поступает в организм при подсадке. Лечение детей комплексное с включением как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов.

Есть возможность лечения болезни Аддисона путем ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников новорожденных поросят. Показанием к трансплантации являются средняя и тяжелая форма болезни Аддисона в стадии медикаментозной компенсации, хроническая недостаточность надпочечников после двусторонней тотальной адреналэктомии. Клинический эффект трансплантации отмечают через 5-7 (улучшение самочувствия, уменьшение диспепсических явлений, стабилизация гемодинамики). Начиная с 10-12 дня дозу заместительных гормонов постепенно уменьшают, достигая через 1-3 месяца 50% и менее исходной, у части больных гормоны полностью отменяют. Эффект от ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников наблюдается на протяжении 3-6 месяцев. В случае туберкулезной этиологии хронической недостаточности коры надпочечников проводится активная противотуберкулезная терапия (тубазид, фтивазид и др.).

Как показали проведенные исследования, заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на метаболические процессы, функциональное состояние различных органов и систем и в первую очередь сердечно-сосудистую систему. Происходит достоверное повышение всех параметров артериального давления, в первую очередь систолического и максимального конечного за счет улучшения или нормализации основных факторов гемодинамики: при гипотензии сопротивления происходит повышение периферического сопротивления и некоторое снижение сердечного выброса; при гипотензии выброса - увеличение сердечного выброса и нормализация периферического сопротивления; при смешанном гемодинамическом варианте гипотензии - увеличение как сердечного выброса, так и периферического сопротивления. Наиболее трудно поддается нормализации артериальное давление при тяжелом течении болезни Аддисона. Происходит также улучшение показателей тонуса крупных сосудов эластического и мышечного типов, кровенаполнение конечностей по данным реовазографии, хотя нормализация реографических показателей у большинства больных не происходит. Положительные изменения претерпевает транскапиллярный обмен.

Под влиянием комплексной терапии улучшается проницаемость капилляров, однако нормализация ее происходит далеко не всегда, что свидетельствует о глубоких не только функциональных, но и органических изменениях микрососудов. Заместительная гормональная терапия оказывает положительное влияние на сосудистый, а также внутрисосудистый компонент микроциркуляции не только при легком, но и среднем, и значительно реже тяжелом течении заболевания.

У большинства больных со средней степенью тяжести болезни Аддисона отмечены уменьшение извитости сосудов, нормализация или улучшение соотношения диаметра артериол и венул, уменьшение дилатации венул, увеличение скорости кровотока в них. Менее заметная положительная динамика состояния микроциркулярного русла происходит при тяжелой форме: у больных по-прежнему отмечались изменения микроциркулярного кровообращения. Следовательно, несмотря на нормализацию водно-электролитного, углеводного обмена, значительное улучшение жирового обмена и в целом улучшение самочувствия больных и нормализацию артериального давления, у больных нередко остаются значительные изменения микроциркулярного русла, что свидетельствует не только о функциональном, по и органическом характере их, особенно при тяжелом течении хронической недостаточности коры надпочечников. Это указывает на необходимость постоянной коррекции доз гормонов, предупреждающих развитие декомпенсации, которая значительно усугубляет имеющиеся нарушения, тяжесть и необратимость изменений.

Отмеченные нарушения микроциркуляции, как и глубокие изменения метаболизма свидетельствуют о необходимости включения в комплекс лечения болезни Аддисона не только глюкокортикоидов и минералокортикоидов, но и средств, влияющих на нарушение метаболических процессов, улучшающих в этом отношении действие гормонов (витаминов, анаболических средств, нормализующих жировой и другие обменные процессы). Заместительная гормональная терапии наряду с улучшением общего состояния, нормализацией водно- электролитного обмена, положительным изменением функционального состояния сердечно-сосудистой системы оказывает благоприятное влияние на дыхательную систему, и первую очередь на изменение легочных объемом, легочной и альвеолярной вентиляции, а также показателей газообмена.

Положительные изменения происходят со стороны желудочно-кишечного тракта, улучшается аппетит, нормализуется стул, увеличивается, однако не нормализуется (в первую очередь при среднем и особенно тяжелом течении болезни Аддисона) секреторная и кислотообразующая функции желудка. Улучшение обменных процессов, функционального состояния желудочно-кишечного тракта ведет к увеличению массы тела, одного из важных показателей степени тяжести заболевания и состояния компенсации.

Лечение при артериальной гипертензии

В связи с широким распространением гипертонической болезни и симптоматической артериальной гипертензией возрастает вероятность сочетания хронической недостаточности коры надпочечников с указанными патологическими состояниями. Развитие болезни Аддисона у больных гипертонической болезнью или вторичной артериальной гипертензией ведет к снижению и даже нормализации артериального давления, истинная артериальная гипотензия возникает редко. Более того, в случае артериальной гипотензии уровень давления под влиянием гормонального лечения быстро нормализуется, хотя другие симптомы болезни Аддисона остаются выраженными. Следовательно, сочетание болезни Аддисона и артериальной гипертензии приводит к тому, что у больных отсутствует или слабо выражен основной, ведущий симптом хронической недостаточности коры надпочечников, что вызывает известные трудности в диагностике. Следует учитывать многообразие болезней, которые сопровождаются повышением артериального давления. Такими болезнями, кроме гипертонической, являются атеросклероз мозговых и (или) внутренней сонной артерии, что следует учитывать при диагностике болезни Аддисона у лиц старшего и пожилого возраста, перенесенная травма черепа (травматическая энцефалопатия), ряд почечных заболеваний (гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), гипертензии в результате атеросклероза брюшной аорты и почечных артерий, аортоартериит, поликистоз почек, особенно сочетающийся с пиелонефритом, узелковый периартериит с вовлечением почечных артерий, ряд эндокринных заболеваний, в первую очередь феохромоцитома с постоянной артериальной гипертензией и другие патологические состояния.

Диагноз причины развития артериальной гипертензии весьма сложный. Большое значение приобретает анамнез, учет всех вероятных факторов, которые могут оказать влияние па уровень артериального давления. Нормальные цифры артериального давления при наличии других симптомов хронической недостаточности коры надпочечников не должно исключать болезнь Аддисона, для подтверждения которой следует провести ряд лабораторных исследований и функциональных проб. Лечение таких больных имеет свои особенности. При невозможности добиться компенсации диетическим лечением с дополнительным назначением натрия хлорида и кислоты аскорбиновой из гормональных препаратов предпочтение следует отдать глюкокортикоидам, в первую очередь преднизолону, который назначают под контролем артериального давления, общего состояния больных, исследования электролитов и сахара крови. При недостаточной эффективности преднизолон заменяют кортизоном или гидрокортизоном. Как видно из вышеизложенного, следует избегать назначения минералокортикоидов (ДОКСА), который меньше влияет на процессы обмена белков, углеводов и вместе с тем оказывает действие на задержку натрия, способствует более быстрому и стойкому повышению артериального давления, то есть преимущественно влияет лишь на один синдром - артериальную гипотензию.

В том случае, если введение больших доз глюкокортикоидов ведет к нормализации и повышению артериального давления при сохранении других симптомов болезни Аддисона (адинамии, значительного снижения массы тела, гипогликемии) приходится увеличивать дозу преднизолона до оптимальной при одновременном назначении гипотензивных средств (дибазол по 0,02 г три раза в день, малые дозы резерпина - по 0,05-0,1мг 1- 3 раза в день, при тахикардии анаприлин по 0,01 г 2-3 раза в день) под тщательным контролем артериального давления, обязательно измеряя его несколько раз в день в горизонтальном и вертикальном положении.

В ряде случаев артериальная гипертензия развивается на фоне длительного течения болезни Аддисона. Это следует всегда учитывать, так как основным критерием оценки эффективности лечения как самим больным, так и врачом является обычно уровень артериального давления. В таких случаях больные, заметив увеличение артериального давления на фоне постоянной, обычной для больного дозы глюкокортикоидов или глюкокортикоидов и ДОКСА, дозу гормонов уменьшают. Нередко это делается по совету врача. Между тем, снижение дозы при наступившей нормализации артериального давления, ведет к ухудшению самочувствия больного, усиливается общая слабость, утомляемость, снижается аппетит, теряется масса тела, появляется или усиливается пигментация. При такой ситуации всегда следует подумать о присоединении к болезни Аддисона первичной или вторичной артериальной гипертензии. Если больной получал комплексную терапию - глюкокортикоиды и ДОКСА, последний отменяется. Доза глюкокортикоидов при этом должна быть увеличена до оптимальной. Если это ведет к повышению артериального давления, назначаются гипотензивные средства в малых дозах под контролем артериального давления.

Лечение при сахарном диабете

Неуклонный рост сахарного диабета, широкое применение в лечении различных острых и хронических заболеваний глюкокортикоидов приводит к возможному сочетанию первичной или вторичной хронической недостаточности коры надпочечников и сахарного диабета. Чаще хроническая надпочечниковая недостаточность возникает на фоне сахарного диабета и значительно реже болезнь Аддисона предшествует сахарному диабету. Учитывая контринсулярное действие глюкокортикоидов, развитие хронической недостаточности коры надпочечников у больных сахарным диабетом оказывает благоприятное влияние на течение диабета, уровень глникемии. Повышается чувствительность к инсулину, возникает необходимость в уменьшении его дозы в связи с возникновением гипогликемических реакций.

В одной из отечественных клиник наблюдалась больная сахарным диабетом, которая длительное время получала инсулин Б в суточной дозе 60-80 ИД, Возникновение у нее атипичной, безпигментной формы болезни Аддисона привело к появлению частых тяжелых гипогликемических реакций, которые сопровождались коллапсом. Доза инсулина была уменьшена до 40 ЕД, затем до 20 ЕД, однако и эта доза вызывала гипогликемические реакции, чему способствовали так же плохой аппетит и недостаточный прием пищи. Была заподозрена, а затем подтверждена болезнь Аддисона. Назначены дополнительно натрия хлорид, кислота аскорбиновая по 0,5 г три раза в день, ДОКСА по 1 мл ежедневно, затем через день с последующим переходом на таблетки. Состояние улучшилось, однако сахарный диабет протекал лабильно из-за нарушения режима питания. Больная была переведена па инсулин короткого действия в дозе 8-10 ЕД 3 раза в день.

Следовательно, развитие хронической недостаточности коры надпочечников значительно понижает толерантность к инсулину и повышает толерантность к глюкозе, что требует уменьшения дозы и в ряде случаев отмены инсулина. Из препаратов инсулина предпочтительнее вводить инсулин короткого действия дробно, что в сочетании с диетой приводит к более стабильному течению сахарного диабета. Что касается болезни Аддисона, то при сочетании ее с сахарным диабетом из гормональных препаратов предпочтительнее назначать минералокортикоиды, практически не оказывающие влияния па углеводный обмен. При недостаточной эффективности назначают преднизолон, при этом доза инсулина корригируется с учетом гликемического и глюкозурического профиля. При инсулинонезависимом сахарном диабете выбор кортикостероидов определяется тяжестью гипокортицизма. Вначале назначаются минералокортикоиды, а при их неэффективности - глюкокортикоиды. Если прием глюкокортикоидов ведет к повышению гликемии, не компенсируемой сахароснижающими пероральными препаратами, назначается инсулин.

Лечение при язвенной болезни

Возникновение болезни Аддисона у больных язвенной болезни связано со снижением секреторной и кислотообразующей функции желудка, угнетением регенеративных свойств его слизистой оболочки. Изменяется характер болевого синдрома, свойственный язвенной болезни. Артериальная гипотензия, отмечаемая обычно при язвенной болезни, резко усугубляется.

При наличии в анамнезе у лиц, страдающих болезнью Аддисона, язвенной болезни, дуоденита назначаются минералокортикоиды, которые оказывают также положительное влияние на течение язвенной болезни, способствуют более быстрому заживлению язвенного дефекта. При недостаточном лечебном эффекте дополнительно дают глюкокортикоиды, при этом доза подбирается индивидуально, начиная с малых, с обязательным одновременным введением анаболических стероидов (перобола, ретаболила и др.). Следует помнить о том, что введение глюкокортикоидов (кортизона, преднизолона) может способствовать обострению язвенной болезни, развитию язвенного кровотечения и перфорации. Обязательным условием профилактики осложнений является назначение антацидных препаратов, широкое использование антацидных свойств пищи, что достигается и частым питанием.

Лечение при беременности

В связи с возможностью ухудшения болезни Аддисона в первой половине беременности больные легкой формой заболевания, до того не получавшие заместительную гормональную терапию, переводятся на преднизолон в дозе 10-15 мг в сутки (соответственно 5 мг утром и днем или 10 мг утром и 5 мг днем), при тенденции к снижению артериального давления, несмотря на прием глюкокортикоидов, дополнительно вводится внутримышечно ДОКСА по 5 мг 2 раза в неделю. Назначается достаточная доза кислоты аскорбиновой (по 0,5 г 3 раза в день). Больным, которые находились до беременности на гормональной терапии, доза глюкокортикоидов увеличивается в 1,5 раза. Дополнительно вводится ДОКСА. Обязательный систематический контроль за самочувствием больных, уровнем артериального давления с коррекцией доз гормонов.

Учитывая индивидуальные особенности течения болезни Аддисона у беременных, со второй половины беременности в связи с гормональной активностью плаценты самочувствие больных обычно улучшается, что требует уменьшения вводимых гормонов, однако полная отмена глюкокортикоидов опасна как для беременной, так и для плода в связи с возможным истощением его надпочечников. Введение больших доз глюкокортикоидов и особенно минералокортикоидов во второй половине беременности также опасно в связи с усилением задержки натрия, жидкости, развитием отеков и возможной преэклампсией.

Тактика ведения родов при болезни Аддисона должна быть выжидательной. Роды обычно наступают на 10-12 дней позже обычного срока. Весьма важно предпринять меры по предупреждению затяжных родов. Учитывая, что боль в родах является дополнительным тяжелым стрессом, необходимо достаточное обезболивание. Одновременно предпринимаются меры к профилактике кровопотери, которая должна быть минимальной. В случае кровопотери необходимо срочное переливание крови.

В целях профилактики аддисонического криза в родах, повышения защитных приспособительных механизмов, физической выносливости беременной с началом родовой деятельности внутривенно вводится 100 мг гидрокортизона (30 мг преднизолона), внутримышечно 5 мг ДОКСА. Повторное введение гидрокортизона или преднизолона проводится каждые 4-6 ч (соответственно по 75 мг и 20-25 мг) и ДОКСА по 5 мг. Под контролем артериального давления доза гормонов может быть увеличена или уменьшена. В первом периоде родов внутривенно струйно вводится 10-15 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты; а затем капельно 500 мл 5% раствора глюкозы с 50 мг гидрокортизона, 1 мл 0,06 % раствора коргликона и 2 мл кордиамина. В послеродовой период продолжают дробное парентеральное введение глюко- и минералокортикоидов (гидрокортизон - 75-100 мг или преднизолон - 25-30 мг каждые 6 ч, ДОКСА - 5 мг 2-3 раза в сутки) и жидкости (реополиглюкин - 400 мл, глюкоза - 500-1000 мл, 5% раствор на изотоническом растворе натрия хлорида 500-1000 мл, 40 % раствор глюкозы 20-40 мл с аскорбиновой кислотой 5% 10-15 мл).

В последующие дни под контролем артериального давления, исследования натрия и калия плазмы крови дозу и частоту введения гормонов уменьшают. В связи с ослаблением защитных сил организма для профилактики развития послеродовых инфекционных осложнении всем больным парентерально назначают антибиотики широкого спектра действия в достаточной дозировке. Кесарево сечение проводится только по акушерским показаниям под эндотрахеальным наркозом с применением нейролептанальгезии.

Гипокортицизм или болезнь Аддисона – заболевание эндокринной системы, при котором снижается секреция (процесс выделения) гормонов коры надпочечников. Недуг может поражать людей разного возраста, но чаще патология диагностируется у женщин после 20 лет. Нередко заболевание называют бронзовой болезнью из-за желтых пятен, возникающих на теле.

Что такое Аддисонова болезнь

Бронзовая болезнь – это редкое заболевание эндокринной системы, в основе развития которого лежит разрушение тканей внешнего слоя надпочечников. При этом появляется дефицит глюкокортикоидных гормонов (альдостерона, кортизола), защищающих организм от стресса и отвечающих за метаболизм, водно-солевой обмен. Впервые гипокортицизм был описан британским врачом-терапевтом Томасом Аддисоном в 1855 году. Болезнь нарушает работу всего организма. Если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным осложнениям:

• паралич конечностей;
• тиреотоксикоз (гиперфункция щитовидной железы);
• дисфункция яичников;
• отек мозга;
• парестезия (нарушение чувствительности);
• тиреоидит (воспалительное поражение щитовидной железы);
• анемия (снижение концентрации гемоглобина);
• хронический кандидоз (грибковая инфекция).

Причины развития

Примерно 70% всех случаев причиной заболевания Аддисона является аутоиммунное поражение коры надпочечников. При этом в защитной системе организма происходит сбой и она распознает клетки эндокринных желез как чужеродные. Вследствие этого вырабатываются антитела, которые атакуют кору надпочечников, повреждают ее. Гипокортицизм могут вызвать вредоносные бактерии, грибки, вирусы, иммунные, генетические нарушения. Факторы, способствующие возникновению патологии:

• избыточный вес;
• физические, эмоциональные нагрузки;
• гипофункция (ослабление) щитовидной железы;
• синдром поликистозных яичников;
• аллергическая реакция;
• затяжная депрессия;
• гипогликемия (снижение уровня глюкозы из-за недостаточности питательных веществ при диете);
• тяжелая форма сахарного диабета.

Патология имеет первичную, вторичную форму:

1. Причины развития первичного поражения:

• туберкулез надпочечников;
• аутоиммунные процессы;
• гипоплазия (недоразвитие органа);
• врожденные аномалии;
• хирургическое удаление надпочечника;
• наследственные заболевания;
• раковые опухоли, метастазы;
• сифилис;
• СПИД;
• грибковые болезни;
• снижение чувствительности надпочечников.

1. Вторичная форма болезни может появиться из-за:

• механической травмы;
• менингита (воспаления оболочек головного мозга);
• ишемии (снижения кровоснабжения);
• доброкачественной, злокачественной опухоли;
• облучения головного мозга.

Если после подтверждения бронзовой болезни и проведения полного курса лечения, пациент отказывается от дальнейшего применения лекарственных препаратов, может возникнуть надпочечниковая ятрогенная недостаточность. Данное состояние провоцирует быстрое падение уровня эндогенных глюкокортикоидов на фоне продолжительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желез.

Симптомы

Клиническая картина Аддисоновой болезни развивается медленно. Симптомы на протяжении долгих лет могут быть слабо выраженными и проявляют себя лишь тогда, когда возникает аддисонический криз. Это угрожающее жизни пациента состояние, при котором резко снижается уровень глюкозы. Как правило, важными симптомокомплексами патологии считаются:

• пигментация кожи;
• астения и адинамия;
• расстройства ЖКТ (желудочно-кишечного тракта);
• гипотензия (понижение артериального давления).

Кроме того, болезнь Аддисона имеет следующие проявления:

• потемнение кожных покровов;
• мышечная слабость;
• похудение, снижение аппетита;
• тяга к кислой, соленой пище;
• повышенная жажда;
• боли в животе;
• рвота, тошнота, диарея;
• дисфагия (нарушение глотания);
• тремор (дрожание) рук;
• обезвоживание;
• тахикардия (учащенное сердцебиение);
• раздражительность, вспыльчивость, депрессия;
• импотенция у мужчин, аменорея (отсутствие менструации) у женщин;
• головокружение;
• снижение трудоспособности;
• появление пятен желтого цвета;
• пересыхание слизистых оболочек, кожи;
• судороги.

Астения и адинамия

Физическая, психическая утомляемость (астения, адинамия) и бессилие считаются самыми ранними и постоянными симптомами бронзовой болезни. Часто начало заболевания точно определить не удается. В самом начале развития патологии появляется быстрая утомляемость от работы, которая ранее выполнялась без серьезных трудозатрат. Кроме того, возникает общая слабость, развивающаяся при обычном образе жизни. Подобные ощущения­прогрессируют, усиливаются и приводят больного в состояние полного физического бессилия.

Пигментация кожи

Нарушение равномерного окраса кожи или появление пигментации являются важнейшим, бросающимся в глаза, симптомом. Обильное отложение меланина (пигмента, не содержащего железа) в клетках мальпигиевого слоя эпидермиса способствует появлению на коже коричневых, бронзовых или дымчатых пятен. Начавшись на лице, пигментация способна захватить всю поверхность кожи или быть локализованной на отдельных местах: лбу, межфаланговых суставах, шее, на сосках, мошонке, в окружности пупка и т.д.

Иногда на лице появляются темные пятна большого размера. Синюшным цветом окрашиваются губы, соски, слизистые оболочки влагалища и кишечника у женщин. Наряду с сильным нарушением пигментации, у пациента наблюдаются участки кожи слабо пигментированные или даже совсем лишенные меланина, резко выделяющиеся на фоне окружающей темной кожи – так называемое витилиго, или лейкодерма. При первичной форме аддисоновой болезни этот симптом появляется одним из первых, при этом он может на несколько лет опережать другие признаки заболевания.

Синдром Аддисона у женщин

При появлении заболевания Аддисона у женщин отмечается снижение мышечной массы из-за потери аппетита. Кроме того, у больной постепенно выпадает волосяной покров на лобке и в подмышечных впадинах, а кожа теряет эластичность. Недостаток эстрогенов и тестостерона приводит к прекращению ежемесячной менструации, снижению либидо. Другие отличительные особенности течения болезни у женщин:

• Отмечаются расстройства ЖКТ (тошнота, диарея, рвота). Развивается язва желудка, гастрит, т.к. глюкокортикоиды уже не защищают слизистую оболочку кишечника от воздействия агрессивных факторов.
• Характерна пигментация кожи крупных складок и открытых участков. Темные пятна могут появляться на внутренней стороне щек и деснах.
• Повышается риск появления гинекологических болезней (мастопатии, миомы, эндометриоза).
• Нарушается водно-солевой обмен в организме, в результате чего происходит обезвоживание, кожа становится сухой, появляются впадины на щеках, возникают обмороки, снижается АД (артериальное давление).
• Головной мозг и нервная система тоже страдают от обезвоживания, это проявляется онемением конечностей, расстройством чувствительности, мышечной слабостью.
• Понижаются репродуктивные способности вплоть до невынашивания беременности, бесплодия.

Лечение

Установить точный диагноз при болезни Аддисона может лишь эндокринолог на основании результатов диагностики. Чтобы отличить гипокортицизм от болезни Конна, Иценко-Кушинга, специалист назначает пациенту сделать биохимический анализ крови, мочи, рентген черепа. Магнитно-резонансная и компьютерная томография проводятся для выявления признаков туберкулеза надпочечников. Самым важным диагностическим методом, который подтверждает заболевание, является электрокардиограмма. Ведь нарушение водно-солевого баланса часто негативно отражается на работе сердца.

Основным методом лечения гипокортицизма является заместительная пожизненная гормональная терапия, т.е. прием глюкокортикостероидных препаратов – аналогов кортизола и альдостерона (Кортизон). Дозировку специалист подбирает индивидуально. Длительность лечения зависит от формы и степени тяжести заболевания. Для предотвращения появления аддисонического криза на фоне травмы, инфекционного заболевания, предстоящей операции, дозировка гормональных средств должна быть пересмотрена врачом. Как лечить:

1. Прием глюкокортикостероидов начинается с физиологических доз, далее постепенно увеличивается количество употребляемого средства до нормализации уровня гормонального фона.
2. Через 2 месяца лечения гормонами проводится контрольный анализ крови для оценки эффективности терапии. При необходимости дозировку лекарств корректируют.
3. При туберкулезной природе болезни терапия проводится с помощью Рифампицина, Стрептомицина, Изониазида. Состояние пациента оценивают фтизиатр и эндокринолог.
4. Соблюдение специальной диеты. Необходимо исключить из рациона: бананы, орехи, горох, кофе, картофель, грибы. Полезно употреблять печень, морковь, яйца, фасоль, бобовые, свежие фрукты. Питаться следует небольшими порциями 6 раз за сутки.

Видео

Анатомия
Надпочечник (glandula suprarenalis) - парный орган массой около 12-13 г, располагается в забрюшинном пространстве непосредственно над верхним концом соответствующей почки. Надпочечник имеет форму уплощённого спереди назад конуса, в котором различают переднюю, заднюю и почечную поверхность.
Располагаются надпочечники на уровне 10-12 грудных позвонков. Правый лежит несколько ниже,чем левый. Своей задней поверхностью правый надпочечник прилежит к поясничной части диафрагмы, передней - соприкасается с висцеральной поверхностью печени и двенадцатиперстной кишкой, а нижней, вогнутой почечной поверхностью - с верхним концом правой почки.
Левый надпочечник передней поверхностью прилежит к хвосту поджелудочной железы и кардиальной части желудка, задняя его поверхность соприкасается с диафрагмой, а нижняя - с верхним концом и медиальным краем левой почки. Размеры правого несколько меньше, чем левого.

1 - диафрагма (diapragma); 2 - надпочечники(gll. suprarenales); 3 - почка(ren); 4 - брюшная аорта(aorta abdominalis); 5 - нижняя полая вена(v. cava inferior); 6 - мочеточник(ureter)

Снаружи надпочечник покрыт фиброзной капсулой. Наружный отдел паренхимы (представлена внешним слоем коркового вещества и внутренним слоем мозгового вещества, составляющим внутреннюю часть органа) органа составляет корковое вещество (cortex) , состоящее из 3-х зон: снаружи, ближе к капсуле, располагается клубочковая зона (zona glomerulosa) , за ней следует наиболее широкая пучковая зона (zona fasciculata) , а затем - внутренняя сетчатая зона (zona reticularis) , на границе с мозговым веществом.

Гормоны коркового вещества надпочечника носят название кортикостероидов. Они влияют на различные виды обмена, иммунную систему и течение воспалительных процессов. Выделяют 3 группы гормонов:
♦ минералокортикоиды (альдостерон), продуцируемые клетками клубочковой зоны коры;
♦ глюкокортикоиды (кортикостерон, кортизол, гидрокортизол, кортизон), синтезируемые пучковой зоной;
♦ половые гормоны (андроген, эстроген, прогестерон), вырабатываемые клетками сетчатой зоны.

В центре надпочечника располагается мозговое вещ-во (medulla) , образованное крупными клетками, среди которых различают клетки, продуцирующие катехоламины: адреналин и норадреналин. Они изменяют деятельность сердечно-сосудистой и нервной систем, железистого эпителия, процессы углеводного обменя и термогенеза.

Болезнь Аддисона (хроническая недостаточность коры надпочечников, или гипокортицизм,бронзовая болезнь, англ. Addison"s disease) - редкое эндокринное заболевание, в результате которого надпочечники теряют способность производить достаточное количество гормонов, прежде всего кортизола. Это патологическое состояние было впервые описано британским терапевтом Томасом Аддисоном в его публикации 1855 года, озаглавленной Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников.

Болезнь Аддисона возникает при поражении более 90% ткани надпочечников. В подавляющем большинстве случаев причина заболевания - аутоиммунный процесс (нападение собственной иммунной системы), за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.
Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечников является результатом нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (продукции адренокортикотропного гормона гипофиза и кортиколиберина гипоталамуса).
Вторичная недостаточность коры надпочечника возникает при заболеваниях головного мозга с поражением гипофиза или гипоталамуса (опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, после операций на головном мозге, после лучевой терапии, при различных интоксикациях).

Причины болезни Аддисона
* аутоиммунное поражение коры надпочечников (атака собственной иммунной системой)
* туберкулёз надпочечников.
* удаление надпочечников
* последствия длительной терапии гормонами
* грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)
* саркоидоз
* кровоизлияния в надпочечники
* опухоли
* амилоидоз
* синдром приобретённого иммунодефицита (СПИД)
* сифилис
* адренолейкодистрофия.

Вид больного

Клиническая картина. Симптомы.
Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

В начале:
Появляются жалобы на слабость, утомляемость, особенно к вечеру. Иногда такая слабость возникает только после физических нагрузок или стрессовых ситуаций.
Ухудшается аппетит
Пациенты часто болеют простудными заболеваниями
Появляется плохая переносимость солнечного излучения, сопровождающаяся стойким загаром.

Стадии развёрнутой клинической картины:
Мышечная слабость становится все более выраженной. Пациенту тяжело осуществлять любые движения. Даже голос становится тихим. Хроническая усталость, постепенно усугубляется с течением времени
Снижается масса тела
Появляется стойкая гиперпигментация (усиление окраски кожи)в виде пятен, особенно в местах трения одежды, на открытых местах тела, подвергающихся загару («мелазмы Аддисона»), усиливается окраска сосков, губ, щек.
Возникает стойкое снижение артериального давления, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия), учащение сердечного ритма.
Появляются нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, запор, сменяющийся поносом. Боли в животе
Снижается количество глюкозы в крови (гипогликемия).
Нарушается работа почек, часто проявляющаяся ночным мочеиспусканием.
Со стороны центральной нервной системы возникают нарушения внимания, памяти, депрессивные состояния, раздражительность, вспыльчивость, недовольство всем, депрессия.
Влечение к соли и солёной пище, жажда, обильное питьё жидкости
У женщин в связи с недостатком андрогенов выпадают волосы на лобке и в подмышечных впадинах, нарушение или исчезновение менструального цикла, у мужчин - импотенция.
Тетания(судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме) (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов
Парестезии (расстройства чувствительности, характеризующийся ощущениями онемения, чувства покалывания, ползания мурашек и нарушения чувствительности конечностей), иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия
Избыточное количество мочи (олигурия)
Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови)
Дегидратация (обезвоживание организма)
Тремор (дрожание рук, головы)
Дисфагия (нарушения глотания)

Проявление б-ни Аддисона в полости рта

Аддисонический криз
В некоторых случаях симптомы болезни Аддисона могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется «аддисоническим кризом» и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к аддисоническому кризу. Аддисонические кризы наиболее часты у недиагностированных или не получавших лечения, либо получавших неадекватно малую, недостаточную дозу кортикостероидов пациентов с болезнью Аддисона, либо у тех, кому доза глюкокортикоидов не была временно увеличена при болезни, стрессе, хирургическом вмешательстве и т. п.

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Также причинами криза являются двустороннее кровоизлияние в надпочечники,двусторонняя эмболия надпочечниковых артерий или тромбоз надпочечниковых вен (например, при проведении рентгеноконтрастных исследований), удаление надпочечников без адекватной заместительной терапии.

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).

Симптомы аддисонического криза
* Внезапная сильная боль в ногах, пояснице или животе;
* Сильная рвота, понос, приводящие к дегидратации и развитию шока;
* резкое снижение артериального давления;
* потеря сознания;
* Острый психоз или спутанность сознания, делирий (психическое расстройство, протекающее с нарушением сознания (от помрачённого состояния до комы));
* резкое снижение уровня глюкозы в крови;
* Гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперкальциемия, гиперфосфатемия;
* Коричневый налет на языке и зубах вследствие гемолиза и развития дефицита железа.

Лечение.
Диета при болезни Аддисона: достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и В (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, пивные дрожжи). Поваренную соль потребляют в повышенном количестве (20 г/сут). В рационе снижают содержание картофеля, гороха, фасоли, бобов, сухофруктов, кофе, какао, шоколада, орехов, грибов. Овощи, мясо, рыбу необходимо употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока).
Лечение болезни Аддисона - заместительная терапия гормонами надпочечников. Применяют гидрокортизон (при недостатке кортизола) и флудрокортизон (при недостатке альдостерона) - при употреблении этого гормона советуют увеличить количество соли. Гидрокортизон по 10 мг утром и 5 мг внутрь ежедневно после обеда (взрослым до 20-30 мг/сут). Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрь 1 раз в день. При повышении артериального давления его дозу следует снизить. При остром заболевании (например, простуда) или после незначительной травмы дозу гормонов удваивают вплоть до улучшения самочувствия. При оперативном лечении перед и (при необходимости) после операции дозу гормонов корригируют. При заболеваниях печени, а также больным пожилого возраста дозы препаратов следует снизить.
Во время аддисонического криза наблюдается падение артериального давления и содержание глюкозы в крови, а также повышение содержание калия, что может угрожать жизни пациента. Лечение адреналового криза: показана срочная госпитализация. Внутривенно вводят 0,9% раствора натрия хлорида до устранения обезвоживания, гидрокортизони и декстрозу (сахар). Клиническое улучшение (оцениваемое в первую очередь по восстановлению артериального давления) обычно наступает через 4-6 часов после внутривенной терапии. Когда пациент сам сможет пить и принимать лекарства через рот, количество гидрокортизона уменьшают, сохраняя только поддерживающую дозу. При недостатке альдостерона назначают поддерживающую терапию с ацетатом флудрокортизона.
При повышении температуры (на фоне нормального артериального давления) назначают жаропонижающие средства, например парацетамол
При хирургических вмешательствах необходимо корригировать дозу стероидных гормонов
Следует избегать инфекционных заболеваний.

Диагностика
Осуществляется на основании жалоб и внешнего вида больных, стойкого снижения артериального давления, плохой переносимости физических нагрузок. В крови пациентов обнаруживают:
* проверяется адекватность терапии стероидами (при её наличие)
* АД↓
* Мочевина и электролиты: К (калий) , Na (натрий) ↓
* сахар↓
* уровни кортизола в сыворотке ↓
* реакция на пробу с синактеном отсутствует
* уровни АКТГ (адренокортикотропный гормон) высокие
* определение антител к надпочечникам

Наследственность
Существует несколько различных причин, которые могут повлечь развитие болезни Аддисона, и некоторые из них имеют наследственный компонент. Наиболее частая причина болезни Аддисона в США и странах Западной Европы - аутоиммунное разрушение коры надпочечников. Склонность к развитию этой аутоиммунной агрессии против тканей собственных надпочечников, вероятнее всего, наследуется как сложный генетический дефект. Это значит, что для развития такого состояния нужен «оркестр» из нескольких различных генов, взаимодействующий с ещё не выявленными факторами окружающей среды.

Прогноз
При адекватной терапии болезни Аддисона прогноз благоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни близка к обычной.

Болезнь Аддисона и дерматофития, как осложнение перманентной кортикостероидной терапии
Болезнью Аддисона пациентка страдает около 20 лет, заболевание началось с необъяснимой слабости и появления пигментации ладоней с бронзоватым оттенком.
Наблюдается эндокринологом, много лет постоянно получает поддерживающую кортикостероидную терапию, последние годы – метипред по одной таблетке в сутки.
Около года тому назад обратилась к дерматологу по поводу высыпаний на коже лица. Заподозрена грибковая инфекция, взяты соскобы на патогенные грибы. Однако в полученных соскобах патогенные грибы не обнаружены и это предположение врач отверг...
Врач назначил кортикостероидную мазь, применение которой вызывает обострение кожного процесса. Некоторое облегчение оказывает мазь «Тридерм».
На приеме у меня с просьбой помочь в диагнозе и лечении. Кроме того у нее большая семья, дети и внуки, пациентка опасается, не заразна ли она для окружающих?
При осмотре: еще «с порога» диагноз был уже ясен – дерматофития гладкой кожи лица.
Высыпания представлены папулезными элементами и пятнами располагающиеся на левой щеке в виде кольцевидной бляшки с фестончатыми границами.
Пациентка на себе показывает участок поражения, наглядно демонстрируя при этом грибковое поражение ногтевых пластинок рук.
При дальнейшем осмотре выявлены очаги легкой эритемы и папулезной сыпи на коже правой молочной железы. Высыпания едва определяются, но все же четко видны фестончатые границы сыпи.
Поражены тотально все ногтевые пластинки стоп.
Вся кожа пациентки истончена, атрофична, многочисленные телеангиэктазии на лице. Отмечается пушковый гипертрихоз. Кожные покровы повышенной смуглости.
Кроме того, пациентка отмечает, что в дни пропуска приема метипреда развивается резкая слабость.

Клинический диагноз
Болезнь Аддисона и дерматофития кожи и ногтей, как осложнения перманентной кортикостероидной терапии.

Болезнью Аддисона или бронзовой болезнью называют длительно протекающее заболевание, связанное с нарушением функции надпочечников. При данном заболевании поражается внешний корковый слой надпочечников, который в нормальных условиях вырабатывает несколько типов гормонов.

Болезнь Аддисона характеризуется длительным, прогрессирующим течением. Распространенность заболевания не слишком велика, от бронзовой болезни страдает примерно 4 человека на каждые 100 000 населения. Бронзовая болезнь одинаково часто встречается у представителей обоих полов. В основном, заболевание диагностируется в среднем возрасте, в период от 20 до 40 лет.

Тяжелым осложнением бронзовой болезни является развитие надпочечного криза, который наиболее часто возникает, как последствие инфекционного заболевания или сильного нервного потрясения.

Что такое надпочечники?

Надпочечниками называют парные эндокринные железы, которые тесно прилегают к верхней поверхности почек. Состоит каждая железа из двух слоев:

1. Мозговой слой (внутренний) производит такие активные биологические вещества, как норадреналин и адреналин.
2. Корковый слой (внешний) производит целый ряд гормонов. Это глюкокортикоиды, минералокортикоиды, а также половые гормоны (у мужчин – тестостерон, у женщин – эстрогены).

Перечисленные гормоны в организме человека играют следующую роль:

• Глюкокортикоиды необходимы для обеспечения нормальных обменных процессов, их присутствие влияет на обмен основных питательных веществ и водно-солевой баланс. Этот вид гормона влияет и на другие процессы в организме, о которых будет рассказано ниже.
• Минералокортикоиды необходимы для поддержания баланса калия и натрия, что влияет на поддержание артериального давления.
• Половые гормоны вырабатываются надпочечниками в небольших количествах. Они оказывают влияние на развитие и нормальное функционирование репродуктивной системы человека.

Регулирует работу надпочечников гипофиз. При снижении нормального уровня гормона надпочечников в крови, гипофиз начинает вырабатывать особый гормон – АКТГ, который стимулирует работу коры надпочечников.

Причины развития заболевания

При болезни Аддисона кора надпочечников не синтезирует гормоны в необходимом количестве. Поэтому у больных происходит постепенное снижение всех видов, вырабатываемых в корковой ткани гормонов, особенно быстро нарастает дефицит глюкокортикоидов.

Первичной причиной развития бронзовой болезни является аутоиммунное поражение надпочечников. В этом случае, специфические антитела организма поражают собственные ткани, при болезни Аддисона – кору надпочечников. Причины образования таких антител к настоящему времени выявить не удалось, однако, замечено, что заболевание часто развивается у кровных родственников, то есть, является наследственным.

Еще одна причина развития болезни Аддисона – туберкулезное поражение тканей надпочечников. Этот фактор развития заболевания встречается довольно редко, кроме того, туберкулезный процесс, как правило, поражает сразу нескольких органов.

Существует еще и третья группа причин, которые могут привести к возникновению болезни Аддисона:

• Оперативное лечение, заключающееся в хирургическом удалении надпочечников.
• Неправильно проводимое лекарственное лечение, заключающееся в длительном приеме лекарств, которые блокируют выработку надпочечниками гормонов.
• Раковая опухоль надпочечников либо развитие в них метастазов.

Клиническая картина

Поскольку гормоны, вырабатываемые корковой частью надпочечников, влияют на большинство обменных процессов, клинические проявления бронзовой болезни весьма разнообразны. При этом доминантными симптомами являются те, которые вызываются дефицитом глюкокортикоидов. Интенсивность симптомов болезни Аддисона зависит от уровня дефицита гормонов.

Изменения со стороны слизистых и кожи

У больных болезнью Аддисона кожные покровы бледные, истонченные, эластичность их снижена. Характерным симптомов является появление участков пигментации, именно из-за этого признака болезнь получила название бронзовой.

Пигментация появляется на открытых участках тела и в крупных складках. В тех местах, где пигментация присутствует в норме (ареолы сосков, промежность и пр.), она еще больше усиливается. Коричневые пятна, характерные для бронзовой болезни, могут появиться и на слизистых оболочках ротовой плести.

Появление пигментации при болезни Аддисона обусловлено усиленной выработкой гипофизом АКТГ, который по своему строении схож с гормоном, который стимулирует выработку гормона меланина.

Изменения со стороны сердца и сосудов

Бронзовая болезнь проявляется:

• Снижением частоты и силы сокращений сердца, а также, нарушением их ритма. Данные симптомы связаны с нарушением баланса калия и натрия.
• Снижением артериального давления, которое вызывается обезвоживанием организма, вызванным недостатком натрия.

Изменения со стороны половой системы

При синдроме Аддисона:

• У женщин наблюдается нарушения менструального цикла, снижается эластичность кожи, выпадают лобковые волосы.
• У мужчин снижается половое влечение, развивается импотенция.

Изменения со стороны ЖКТ

Недостаток гормонов, обусловленный бронзовой болезнью, приводит к недостатку выработки секреции железами кишечника и желудка. В результате у больных синдромом Аддисона отмечается:

• Гастрит с недостаточной выработкой соляной кислоты.
• Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и желудка.
• Диарея, тошнота и другие нарушения пищеварения.

Другие симптомы

При синдроме Аддисона у больных нарушен водно-солевой баланс, поэтому ткани организма обезвожен. От недостатка воды страдает даже ЦНС и головной мозг. Могут развиться тяжелые неврологические нарушения, проявляющиеся снижением всех видов рефлексов.

Обезвоживание приводит к сгущению крови, что приводит к нарушениям кровообращения. При бронзовой болезни отмечается недостаточное кровоснабжение периферических органов, могут образовываться сгустки крови и микротромбы.

При болезни Аддисона страдает и иммунная система, поэтому у больных часто развиваются различные инфекционные заболевания.

Осложнения

Тяжелым осложнением болезни Аддисона является надпочечниковый криз. Это состояние характеризуется ярко выраженной астенией, болью в пояснице, животе и ногах, а также почечной недостаточностью.

Температура тела может быть пониженной, но у некоторых больных развивается тяжелая лихорадка.

Методы диагностики

Диагностика болезни Аддисона основывается на изучении результатов лабораторных анализов и проведении ряда тестов. Инструментальные исследования позволят выявить степень поражения корковой ткани надпочечников.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

1. Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).
2. Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).
3. Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

• Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.
• Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Инструментальные методы диагностики при болезни Аддисона включают:

• Снятие электрокардиограммы;
• Проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии;
• Рентгенографические исследования.

Лечение

Основная цель лечение при бронзовой болезни заключается в компенсации недостаточного количества гормонов, которые в норме вырабатываются корой надпочечников. Больным назначается заместительная терапия, путем подбора синтетических аналогов гормонов.

При развитии надпочечникового криза пациент нуждается в оказании неотложной помощи. Больным вводится гидрокортизон внутривенно. Также, вводятся большие объемы солевых растворов, содержащих декстрозу.

Лечение народными методами

При бронзовой болезни народные средства можно использовать только в качестве вспомогательного лечения. Отказываться от приема гормональных препаратов, заменяя их лекарственными травами ни в коем случае нельзя.

• Настой герани. 3-4 свежих листа герани или чайную ложку сухих измельченных листьев заваривают стаканом кипятка. Дать настою постоять 10 минут, пить по нескольку раз в день, заменяя им чай.
• Аналогично можно использовать хвощ полевой, готовя из него настой и употребляя 4 раза в сутки по половине стакана.
• При болезни Аддисона может помочь настойка на цветках подснежника. 40 цветков следует залить 250 литров водки и настаивать 40 дней на свету. Принимать настой трижды в сутки по 20 капель.

Прогноз и профилактика

Профилактики развития болезни Аддисона не разработано. Прогноз при своевременно проводимом лечении благоприятный. При отсутствии заместительной терапии болезнь Аддисона будет неуклонно прогрессировать, что приведет к смерти больного.

Британский терапевт Томас Аддисон в 1855 году впервые описал клинические проявления заболевания, вызванного поражением коры надпочечников. Оно получило название болезни Аддисона. Согласно современным данным, это эндокринная патология, вызванная потерей надпочечниками способности синтезировать необходимое количество гормонов. Главную роль играет недостаток кортизола.

Распространенность зарегистрированных случаев около 1 на 100 тыс. населения. Но врачи не считают эти цифры достоверными, поскольку пациенты с умеренными симптомами возможно не обращаются за медицинской помощью, да и уровень выявления в разных странах мира слишком отличается по своим возможностям.

Так, в Дании, США выявлено 4–6 случаев на 100000 населения, в Великобритании – 3,9. Одни ученые утверждают, что болезнь Аддисона чаще всего развивается у женщин в возрасте 30–50 лет. Другие настаивают на отсутствии связи с возрастом, полом и расовой принадлежностью. Общее мнение: женщины болеют значительно тяжелее, чем мужчины.

Не следует путать патологию с известной анемией Аддисона-Бирмера. Томас Аддисон описал ее на 6 лет раньше и считал одним из проявлений хронической недостаточности надпочечников. Болезнь кроветворения по своему характеру может входить в состав признаков гипокортицизма или развиваться как самостоятельное заболевание.

Классификация

Функционирование периферических эндокринных желез обязательно связано с органом, где они расположены, и «приказами» гипоталамо-гипофизарной системы. По этому принципу срыв работы коры надпочечников разделяют:

• на первичный – поражена кора надпочечников;
• вторичный – все начальные изменения происходят в гипофизе (передней доле) или гипоталамусе (область ствола мозга), а затем нарушают регуляцию выработки гормонов надпочечников.

Как работает корковый слой надпочечников в норме и при патологии?

В корковом слое надпочечников образуются следующие разновидности гормонов:

• глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, дезоксикортизол, кортикостерон и дегидрокортикостерон);
• минералкортикоиды (альдостерон);
• дегидроэпиандростерон (предшественник андрогенов).

Каждый вид гормонов коры надпочечников отвечает за свою функцию

Роль глюкокортикоидов

Из всех глюкокортикоидов максимально активным является кортизол. Действие на организм очень многогранное. Антистрессовый эффект при травмах, шоковом состоянии, массивной кровопотере обеспечивается за счет:

• приспособления артериального давления, сосудистой стенки, миокарда к стрессовым факторам;
• регуляции продуцирования эритроцитов костным мозгом.

Влияние на обмен веществ

Кортизол участвует:

• в биохимическом процессе синтеза в печени глюкозы из аминокислот, создает белковое «депо» в мышцах для поддержания энергетического баланса;
• блокирует распад сахаров;
• пополняет запасы гликогена (для извлечения энергии) в мышцах и печени;
• накапливает жиры;
• поддерживает альдостерон в задержке натрия и воды.

Противовоспалительная защита

Обеспечивается за счет:

• блокирования ферментов и аутоантител, участвующих в воспалительной реакции;
• снижения проницаемости капилляров;
• уменьшения окислительных процессов;
• нарушения разрастания рубцов;
• угнетения клеток, создающих условия для аллергии;
• снижения восприимчивости тканей к гистамину и серотонину, при повышении адреналиновой чувствительности.

Воздействие на иммунитет зависит от концентрации в крови: при малых концентрациях – стимулируют, при больших – подавляют.

Кроме того, глюкокортикоиды:

• способствуют повышению секреции кислоты и пепсина железами слизистой желудка;
• влияют на работу головного мозга (обработка информации, оценка вкуса, запаха).

Наиболее значима при недостаточности коры надпочечников потеря организмом способности «добывать» и пополнять энергетический баланс. У пациентов появляется сильная слабость. Симптом часто приводит к поздней постановке диагноза, поскольку люди связывают его с возрастом и не считают важным.

При недостатке глюкокортикоидов в организме развивается:

• изменение чувствительности клеток к инсулину с последующим нарушением всех видов метаболизма;
• гипогликемия и падение энергетических запасов гликогена в печени;
• снижается иммунитет к инфекционным возбудителям;
• любые виды стрессовых реакций протекают бурно;
• из-за слабости миокарда падает сердечный выброс, возможно развитие сердечной недостаточности;
• рост синтеза АКТГ повышает уровень β-липотропина в крови, это вещество имеет меланоцитостимулирующий эффект, свойство проявляется образованием такого признака, как кожные пигментации (отсюда другое название патологии – бронзовая болезнь).

Фото пигментации на скулах у женщины с бронзовой болезнью

Минералокортикоиды, роль в механизме развития

Альдостерон является активатором синтеза белка-переносчика молекул натрия. Под влиянием гормона он подвергается реабсорбции в канальцах почек и задерживается в крови. За натрием всегда следует вода. Одновременно в мочу выводится калий. Этот механизм поддерживает и повышает артериальное давление при возникновении шока, чрезвычайно важен при кровотечении, потере жидкости с потом, обильной рвотой и поносом.

Синтез альдостерона стимулируют:

• ренин-ангиотензиновая система почек;
• адренокортикотропный гормон гипофиза;
• ионы натрия и калия, при скоплении в эпителии канальцев.

В патогенезе кортикальной недостаточности при болезни Аддисона важна вызванная гипотензия. Дефицит минералокортикоидов способствует повышенному выводу натрия и воды, задержке калия. Выраженное нарушение баланса электролитов приводит организм к состоянию дегидратации (обезвоживания). Снижается объем циркулирующей крови, падает артериальное давление.

При вторичной надпочечниковой недостаточности, связанной с нарушением синтеза АКТГ, часто наблюдается нормальный баланс электролитов в анализе крови.

Андрогеновый дефицит приводит к нарушенному синтезу половых гормонов. Это особенно важно при развитии заболевания в юношеском периоде. У взрослых мужчин и женщин нарушается продуктивная функция.

Возможные причины и механизм развития нарушений

Для первичной недостаточности причинами могут быть:

• аутоиммунное воздействие (идиопатическая атрофия коры надпочечников), исследователи из США считают, что сюда входит до 70% случаев заболевания, появились сообщения о значении СПИДа;
• туберкулезное воспаление, сифилис;
• амилоидоз;
• недоразвитие железистого аппарата (гипоплазия);
• опухоль надпочечника или метастазы в него;
• разрушение железистой ткани ядовитыми веществами;
• генетические нарушения в процессе синтеза гормонально активных веществ;
• снижение чувствительности ткани надпочечников к «приказам» из высших центров, передающихся адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ).

Опухоль левого надпочечника сдавливает железистые клетки, вызывает их разрушение

При вторичной недостаточности надпочечников (ее называют гипоталамо-гипофизарной) главным фактором патогенеза является поражение передней доли гипофиза с недостатком адренокортикотропного гормона. Его концентрации в крови не хватает для стимуляции железистых клеток надпочечников.

Причины возникают из-за:

• локальной опухоли в области ствола мозга или гипофиза;
• последствий ишемической атаки, инсульта;
• длительных стрессовых ситуаций;
• травмы головы;
• лучевой терапии мозга при некоторых болезнях;
• родовых травм у детей первых дней жизни;
• гормональных изменений у женщин при беременности, в период климакса.

Болезнь Аддисона в таких случаях часто сочетается со снижением функции щитовидной железы, сахарным диабетом, синдромом полигландулярной недостаточности (всех эндокринных желез).

От чего зависит развитие ятрогенной формы?

Врачи вынуждены выделить ятрогенную форму заболевания, зависящую от примененного лечения. Современная терапия многих системных заболеваний не обходится без кортикостероидов. Их назначают, например, больным с псориазом, красной волчанкой, астмой, неспецифическим язвенным колитом, аутоиммунным тиреоидитом и другими патологиями внутренних органов.

Пациентам приходится принимать препараты длительными курсами по жизненным показаниям. При этом атрофируются собственные железистые клетки надпочечников, разрывается связь с гипоталамо-гипофизарной системой регуляции. Если прекратить прием препаратов, развивается «синдром отмены» с выраженной недостаточностью. Снижение дозировки необходимо проводить поэтапно.

Симптомы

Симптомы болезни Аддисона развиваются постепенно, длительно остаются незамеченными до тех пор, пока у человека не возникнет резкой потребности в повышенной продукции гормонов для борьбы со стрессом, тяжелой инфекцией. Здесь становится ясно, что организм не в силах организовать борьбу с поражающими факторами и компенсировать потери.

Участки пигментации могут сочетаться с белыми пятнами (витилиго)

Появляются следующие признаки нарушенного гормонального баланса:

• нарастающая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
• слабость в мышцах;
• дрожь в руках, тремор головы;
• возможны судороги в конечностях (часто связывают с приемом в пищу молочных продуктов);
• отсутствие аппетита, нарушенное глотание, снижение веса;
• постоянное желание соленого и жажда;
• частая тошнота, понос, рвота, временами боли в животе;
• гипотензия носит ортостатический характер (давление падает в положении стоя), иногда сопровождается обмороками;
• участки гиперпигментации кожи возникают в открытых местах, на лице, руках, шее, губы, соски становятся синюшно-черными;
• у пациента замечаются отклонения в психике: раздражительность, тревожность, вспыльчивость, сменяющаяся депрессией;
• женщины и девушки отмечают нерегулярность или прекращение менструаций;
• для мужчин типично возникновение импотенции;
• избыток калия в крови способствует таким проявлениям, как парестезии и параличи.

Для пациентов характерно обострение симптоматики в весенне-летнее время года.

Как возникает аддисонический криз?

На фоне постепенного течения заболевания у пациента может развиться клиника острой недостаточности надпочечников. Патология получила название аддисонического криза. Причиной является:

• длительное отсутствие лечения;
• недостаточная дозировка препаратов;
• встреча больного с тяжелой стрессовой ситуацией;
• необходимость оперативного вмешательства;
• травма;
• инфекционное заболевание.

Аналогичное состояние развивается при «синдроме отмены» препаратов-глюкокортикоидов у пациентов со здоровыми надпочечниками в связи с функциональными нарушениями в секретирующих клетках.

Состояние больного расценивается как тяжелое:

• появляются внезапные сильные боли в животе, пояснице или в ногах;
• беспрерывная рвота, понос;
• развивается шок;
• артериальное давление резко снижено;
• сознание спутано;
• возможен острый психоз;
• регистрируется выраженная тахикардия, аритмии;
• выделяется значительное количество мочи;
• имеются признаки дегидратации (сухость кожи, слизистых);
• возможна лихорадка.

Криз длится от нескольких часов до трех суток. Лечение болезни Аддисона при кризовом течении требует немедленной профессиональной помощи: введения жидкости, нормализации электролитного состава, компенсаторной дозировки гормонов.

На языке больного и на зубах виден коричневый налет в связи с присоединением гемолиза эритроцитов, дефицита железа

Диагностика

Диагностика болезни Аддисона строится на сочетании клинических и лабораторных данных. Начальные проявления в виде повышенной усталости, слабости часто принимаются за неврастению. Но дальнейшие изменения позволяют предположить нарастающую надпочечниковую недостаточность.

• астенизации;
• нервно-психических изменений;
• гастроэнтерологических нарушений;
• склонности к онкологии;
• сердечно-сосудистых признаков;
• меланодермических проявлений;
• анемии.

Наличие совокупности этих синдромов указывает на болезнь Аддисона. Если же они выделяются каждый отдельно, то диагностика считается недостоверной или ошибочной.

Классическими лабораторными данными являются электролитные сдвиги:

• гипонатриемия;
• гиперкалиемия;
• гиперкальциемия;
• гиперфосфатемия.

Особенно если они выявлены на фоне сниженного гематокрита, глюкозы и высокого уровня мочевины в крови. Возможно повышение числа эозинофилов, нормо- и гиперхромная анемия. Специальные исследования на гормоны заключаются в определении уровня кортизола и АКТГ в плазме, их соотношения:

• если уровень кортизола низкий, а АКТГ повышен, можно предположить первичный характер надпочечниковой недостаточности;
• при одновременно низком уровне АКТГ и кортизола состояние расценивают как вторичную недостаточность.

При экстренной потребности в оперативном лечении дозировка вводимого Гидрокортизона определяется теоретическим путем. В условиях плановой подготовки пациента к операции при возникновении подозрения на болезнь Аддисона, но нормальных показателях гормонов проводят провокационную пробу. Ее значение: ввести пациенту АКТГ и проверить содержание кортизола. Если реакции не последует, диагностируется первичная надпочечниковая недостаточность.

Для диагностики вторичной недостаточности проводятся одновременно тесты:

• на воздействие АКТГ-стимуляции – после внутримышечного введение пролонгированного препарата с АКТГ в течении суток с перерывами исследуют кровь на кортизол, его уровень повышается после первого часа;
• инсулинорезистентность;
• влияние глюкагона.

При постановке диагноза проявления болезни Аддисона сравнивают с болезнью Конна, Иценко-Кушинга (гиперальдостеронизм, избыточная продукция АКТГ в передней доле гипофиза с гиперкортицизмом).

Альдостеронизмом называют изменения, вызванные повышением продукции альдостерона. Заболевание бывает первичным и вторичным.

Синдром Конна (первичный альдостеронизм) связан с гиперпродукцией опухоли надпочечников. Для его симптомов характерны:

• мышечная слабость;
• гипертензия;
• приступы судорог;
• полиурия;
• отсутствие отеков;
• в анализе крови – гипокалиемия;
• в моче – повышение выделения альдостерона.

Синдром Иценко-Кушинга патогенетически связан с повышенной продукцией глюкокортикоидов. Возникает под воздействием опухоли, синтезирующей АКТГ (гипофиза, легких, надпочечников) или у людей, длительно леченных гормонами по поводу аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Аддисона требует применения заместительной терапии гормонами.
При первичной недостаточности:

• для компенсации потери кортизола назначают Гидрокортизон;
• при снижении альдостерона – Флудрокортизон (Кортинефф, Флоринеф), возможно придется перейти на бессолевую диету или сократить прием.

Кортинефф оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное, в 10 раз превышает противовоспалительное действие Гидрокортизона (не все фармпредприятия сохраняют вторую букву «Ф»)

При вторичной недостаточности надпочечников пациентам не нужна замена минералкортикостероидов. Эти вещества продолжают нормально синтезироваться. Все дозировки препаратов подбираются индивидуально.

Об адекватной терапии говорят достаточное получение жидкости и прекращение ортостатической гипотензии. Некоторым пациентам приходится применять средства для снижения артериального давления, поскольку Флудрокортизон у них вызывает гипертензию.

Сложности обусловлены одновременными сопутствующими заболеваниями. Если наблюдается активация инфекции, дозировка Гидрокортизона удваивается. Важно при сопутствующем сахарном диабете пересмотреть при необходимости дозировку Инсулина. При наличии выраженной тошноты, рвоты назначать препараты в таблетках не имеет смысла. Применяют только инъекции.

Пациентов с хронической недостаточностью надпочечников обучают самопомощи при неожиданных проявлениях. Им рекомендуется всегда иметь при себе особый браслет или карточку, чтобы незнакомые люди знали, какой препарат вводить в случае бессознательного состояния.

В картине аддисонического криза жизни пациента угрожает падение артериального давления, аритмии, вызванные повышением калия в крови, гипогликемия. Поэтому в экстренном порядке внутривенно вводятся:

• Гидрокортизон;
• физиологический раствор (0,9% хлористый натрий);
• Декстроза (вместо сахара).

Гидрокортизон вливается постоянно капельно 24 часа

Обычно наступает улучшение состояния. Затем переходят на таблетированные формы препаратов Гидрокортизона, при необходимости Флудрокортизон. Выздоровление больного также зависит от терапии причины, спровоцировавшей криз. Если виновником оказался стресс, то жидкости переливают значительно меньше.

1. При высокой температуре на фоне обезвоживания очень осторожно применяются препараты группы Аспирина.
2. Для воздействия на нервную систему потребуются антипсихотические средства. Преимуществом пользуются препараты с недлительным эффектом.
3. Симптоматические средства следует координировать с уровнем электролитов в плазме, реакцией артериального давления.
4. Показаны витамины С и В 1 . Можно применять народные средства для укрепления иммунитета, поскольку чаще всего надпочечники страдают от аутоиммунных реакций.

Больным рекомендуется беречься от любых инфекций, чаще проверяться на предмет заражения туберкулезом. Болезнь Аддисона при компенсированной поддержке лекарственными препаратами не снижает срок активной жизни. Наличие любых симптомов нуждается в полноценной диагностике.