Аплазия почки - тяжёлая патология, которая требует обязательной поддерживающей терапии. Данное заболевание чаще всего диагностируется в детском возрасте при возникновении первых тревожных симптомов. Игнорировать данную аномалию развития мочеполовой системы нельзя, так как патология может спровоцировать ряд последствий.
Что такое аплазия почки
Аплазия - это врождённая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся отсутствием почки, но наличием мочеточника. Чаще всего встречается одностороннее поражение. Отсутствие обеих почек отмечается в единичных случаях и считается несовместимым с жизнью состоянием, при котором летальный исход наступает сразу же после появления ребёнка на свет или ещё в утробе матери. Разновидностью аплазии считается агенезия, при которой отсутствует как сам орган, так и мочеточник. Выявляют несколько форм патологии:
- односторонняя с мочеточником - может возникать как у мальчиков, так и у девочек;
- односторонняя без мочеточника - встречается преимущественно у девочек, при этом также присутствуют аномалии развития репродуктивных органов;
- двусторонняя - отсутствие обоих органов с мочеточниками и артериями.
Аплазия почки является врождённой аномалией
В результате аплазии вся фильтрационная нагрузка ложится на одну почку, которая в итоге может дать сбои в работе. Данная врождённая патология протекает довольно тяжело. При этом почка может полностью отсутствовать либо имеется её зачаток, который, соответственно, не способен выполнять свои функции. В младенческом возрасте аномалия проявляется не так ярко, как у взрослых людей.
Формирование почек начинается на 5-й неделе беременности, при этом если в организме женщины происходят какие-то сбои, то может развиться аплазия одного или сразу двух органов. Аномалия нередко сочетается с другими патологиями, которые поражают зрительный аппарат и половую систему плода.
Особенности аплазии правой и левой почки
По данным статистики, чаще всего отсутствует именно правая почка. При этом прогноз считается более благоприятным, чем в том случае, когда диагностируется аплазия левого органа. При правостороннем поражении симптомы проявляются менее ярко, общее состояние человека при этом удовлетворительное. Некоторое время признаки патологии могут и вовсе отсутствовать. Аномалия развития правого органа не так опасна и при правильном подходе к лечению позволяет вести полноценный образ жизни.
Левостороннее поражение протекает тяжело. Это связано с тем, что правый орган чуть меньше по размеру, поэтому на него ложится непосильная нагрузка. Подобное патологическое состояние провоцирует развитие опасных для жизни осложнений.
У новорождённых детей с отсутствием почки нередко увеличивается объём живота. При этом у младенца могут быть и другие аномалии развития внутренних органов.
Причины и провоцирующие факторы
Главной причиной данного патологического состояния являются генетические мутации, провоцирующие аномальное развитие органов мочеполовой системы. В ряде случаев аплазия передаётся по наследству, однако может возникнуть и под воздействием ряда факторов, например:
- употребление наркотиков, табака и алкоголя во время беременности;
- вирусные заболевания, которыми женщина переболела в первые недели после зачатия;
- тяжёлые гормональные нарушения, протекающие во время беременности;
- приём сильнодействующих медикаментов в первом триместре;
- хронические половые инфекции, особенно опасен сифилис и ВИЧ.
Злоупотребление алкогольными напитками во время беременности может привести к аплазии почки у плода
Причиной врождённого отсутствия почек могут стать эндокринные нарушения, такие как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и т. д.
Клиническая картина
Отсутствие почки часто сопровождается следующими симптомами:
- постоянной отёчностью;
- повышением артериального давления;
- болями в пояснице и внизу живота;
- повышением температуры;
- слабостью;
- тошнотой;
- нарушениями аппетита;
- уменьшением количества урины;
- нарушениями эрекции;
- учащёнными позывами к мочеиспусканию.
При наличии аплазии почки часто присутствуют аномалии в развитии матки и яичников, что провоцирует бесплодие, которое не поддаётся лечению.
У младенцев и детей до 1 года патология сопровождается постоянным плачем, нарушениями сна, болями в животе, отёками, отказом от еды, постоянными срыгиваниями. Ребёнок всё время проявляет беспокойство. Кроме того, у большинства таких детей присутствуют и другие аномалии в развитии: деформация нижних конечностей, ушных раковин и т. д.
Методы диагностики
Методы исследования, которые применяют:
- УЗИ. Ультразвуковое исследование применяют в качестве основного метода диагностики. При этом отсутствие почки можно обнаружить при плановом УЗИ или если человек обращается с характерными жалобами со стороны мочевыделительной системы. При наличии аномалии врач определяет функциональную активность другого органа, а также присутствие дополнительных патологий.
- КТ. Компьютерная томография помогает определить не только отсутствие почки, но и работу другого органа. При этом применяются минимальные дозы рентгеновского излучения. Данный метод позволяет получать изображения на мониторе компьютера, которые отражают даже малейшие изменения в структуре органа.
- МРТ. Магнитно-резонансная томография считается самым достоверным методом исследования. При этом отсутствуют вредные для организма рентгеновские лучи. Такой способ основан на применении ядерного магнитного резонанса, в результате можно получить 3D снимки с разных проекций, на которых видны даже незначительные структурные изменения почки.
- Общий анализ мочи. Применяют в качестве вспомогательного метода исследования, позволяющего выявить нарушения в работе единственной почки. При отсутствии одного органа в урине может обнаруживаться белок, большое количество мочевой кислоты, кристаллы уратов, фосфатов (микроскопические фрагменты конкрементов), а также повышается уровень лейкоцитов, что свидетельствует о воспалительном процессе.
Магнитно-резонансная томография - один из достоверных методов, позволяющих определить аномальное строение внутренних органов
Аплазия почки часто провоцирует появление мочекаменной болезни, так как в одиночку орган не всегда справляется с функциями очищения, что способствует накоплению кристаллов солей. Особенно это часто происходит при левостороннем поражении.
Терапевтическая тактика
Двустороннее поражение лечению не подлежит, спасти жизнь младенца может только незамедлительная пересадка почек. При этом прогноз, к сожалению, неблагоприятный. При одностороннем поражении назначают постоянное наблюдение и поддерживающую терапию. Диетическое питание позволяет поддерживать работу почки и снижать нагрузку на этот орган. Даже при отсутствии симптомов требуется постоянное наблюдение у нефролога и проведение УЗИ не реже, чем 1 раз в 6 месяцев.
К гемодиализу прибегают в том случае, когда у единственной почки нарушаются функции и она не может полноценно фильтровать кровь. Процедура осуществляется с помощью специального аппарата, который оснащён пористой мембраной. Такая конструкция разработана для того, чтобы очищать кровь от продуктов метаболизма. Данный аппарат ещё называют искусственной почкой.
Аппарат для проведения гемодиализа очищает кровь, восполняя функциональную недостаточность почки
Благодаря гемодиализу организм избавляется от токсинов, избытка мочевой кислоты и жидкости, в результате чего снижается артериальное давление и устраняются отёки. Очищенная кровь снова возвращается в русло. Устройство препятствует попаданию пузырьков воздуха в вену, что снижает риск возникновения нежелательных реакций во время процедуры.
При наличии одной почки следует помнить о повышении вероятности появления различных патологий мочевыделительной системы, поэтому следует воздерживаться от злоупотребления алкоголем и табаком, а также стараться вести здоровый образ жизни.
Хирургическое вмешательство
Операция по трансплантации почек - серьёзное хирургическое вмешательство, направленное на пересадку донорских органов. Требует длительной подготовки. Применяется при тяжёлом нарушении функций единственного органа. Для трансплантации важно, чтобы соответствовала группа крови донора, в ином случае почка не приживётся и будет отторгнута иммунной системой. Чаще всего орган забирают у только что умершего человека. После изъятия почки её помещают в специальный аппарат, поддерживающий оптимальную температуру.
Пересадка почки - серьёзное хирургическое вмешательство, требующее длительного восстановления
Во время операции орган располагают в подвздошной ямке, затем производится сшивание артерий. Донорскую почку располагают так, чтобы вена не перекручивалась, а кровь по ней могла циркулировать в нормальном режиме. Потом в месте расположения трансплантата устанавливается дренаж и послойно накладываются швы.
Восстановление после пересадки почки занимает значительный промежуток времени. При этом пациент должен принимать стероидные препараты в больших количествах, что снижает риск отторжения донорского органа иммунной системой.
Знакомому проводили пересадку почки, что было ему жизненно необходимо. После данной операции он получил инвалидность и уже не мог заниматься работой, так как ему нельзя было поднимать тяжести. При этом необходимо было постоянно принимать лекарства из группы иммуносупрессоров, чтобы орган не отторгся. Защитные силы организма у него работали уже в полсилы, могла прицепиться любая инфекция. Восстановление после операции заняло очень много времени. По сей день нужен постоянный контроль над состоянием донорской почки. Конечно, моему знакомому теперь пожизненно придётся принимать целый ряд препаратов для того, чтобы орган мог нормально функционировать и не возникло осложнений. Но я думаю это стоит того, так как главное, что спасли жизнь!
Медикаментозная терапия
Медикаментозное лечение применяют в том случае, когда происходят сбои в работе почки из-за повышенной нагрузки на орган. Для этих целей назначают следующие группы препаратов:
- Антигипертензивные: Эналаприл, Лизиноприл и другие. Применяют для снижения артериального давления, которое часто повышено при отсутствии одной почки.
- Петлевые диуретики: Фуросемид, Лазикс и т. д. Назначают с целью устранения отёков и для предотвращения повышения артериального давления.
- Противовоспалительные: Уролесан, Канефрон и др. Используют для устранения болей, задержки мочеиспускания и для снижения риска возникновения пиелонефрита. Указанные препараты избавляют от воспаления, способствуют выведению песка и препятствуют появлению конкрементов.
- Антибактериальные: Фурагин, Амоксиклав и т. д. Применяют с целью устранения патогенной микрофлоры при присоединении инфекции и возникновении воспалительного процесса в почке.
- Спазмолитики: Но-шпа, Спазмалгон и др. Устраняют болевые ощущения в брюшной полости и пояснице. Применяются только при наличии спазмов.
Для укрепления организма при отсутствии одной почки для поддерживающей терапии назначают витамины А, Е, В и С.
Препараты, которые назначают для лечения - фотогалерея
Эналаприл снижает артериальное давление 
Уролесан оказывает противовоспалительное действие 
Фурагин уничтожает патогенную микрофлору 
Спазмалгон избавляет от болевой симптоматики 
Фуросемид оказывает мочегонное действие
Диетическое питание
Человеку с одной почкой важно придерживаться рационального питания. Необходимо отказаться от кислых соков, алкоголя, кофе, шоколада, жирных, острых и жареных блюд, а также полуфабрикатов. Важно питаться регулярно, нельзя голодать, а также перекусывать всухомятку. В меню следует включить:
- овощи и фрукты;
- крупы;
- рыбу и курицу;
- орехи и сухофрукты;
- постное печенье;
- мармелад;
- первые блюда;
- кисломолочные продукты.
При нормальном функционировании одной почки и отсутствии отёков можно употреблять до 1,5 л жидкости в сутки, однако при нарушении работы органа следует уменьшить количество воды до 1 л. Не рекомендуется переедать, а также делать большие промежутки между приёмами пищи.
Внимание! Людям с одной почкой ни в коем случае нельзя выпивать много жидкости на ночь, в данном случае повышается вероятность возникновения сильных отёков.
Продукты, которые следует включить в меню - фотогалерея
Овощи и фрукты лучше всего употреблять раздельно 
Кисломолочные продукты улучшают работу кишечника и содержат много кальция 
Крупы полезны для пищеварения 
Рыбу желательно употреблять в отварном или тушёном виде 
Курицу можно отваривать и готовить на её основе супы 
Первые блюда нужно употреблять ежедневно 
Мармелад можно употреблять вместо шоколада 
Орехи и сухофрукты содержат много витаминов 
Постное печенье нужно употреблять в умеренном количестве
Прогноз и осложнения
При односторонней патологии прогноз чаще всего благоприятный, особенно если соблюдать все предписания врача. Однако при отсутствии левой почки может значительно нарушаться функция правого органа. При этом возрастает риск появления гипертонии, сердечных заболеваний, а также формирования песка и конкрементов. В запущенных случаях возникает острая почечная недостаточность, несвоевременное лечение которой может спровоцировать летальный исход.
Какие ещё осложнения могут появляться:
- бесплодие;
- постоянные и сильные боли в животе и пояснице;
- импотенция;
- интоксикация организма;
- сепсис.
У лиц с одной почкой часто снижается иммунитет, поэтому высока вероятность присоединения инфекции, при которой может резко повыситься температура и возникнет угроза отказа органа.
Особенности аплазии при беременности
Аплазия при беременности протекает тяжело, так как создаётся большая нагрузка на почку за счёт растущей матки. При этом женщину могут постоянно беспокоить отёки, возникает головная боль и повышается риск нарушения функции единственного органа. Аплазия усложняет течение токсикоза, в редких случаях провоцирует преждевременные роды.
Аплазия усложняет течение беременности
Патология у плода развивается в первом триместре беременности. При этом также происходит нарушение в формировании и других систем. Аномалию можно распознать с помощью УЗИ. При беременности лечение, как правило, не даёт результата. При отсутствии двух органов операцию проводят сразу же после появления ребёнка на свет.
При аплазии у женщин во время беременности не применяют медикаментозную терапию. Показано диетическое питание и снижение количества потребляемой жидкости. Кроме того, важно регулярное наблюдение у нефролога, особенно во втором и третьем триместрах.
Что нужно знать о почках - видео
Аплазия почки - редкая аномалия развития, требующая постоянного контроля над состоянием организма. Подобная патология может угрожать жизни, но при соблюдении правил профилактики риск возникновения осложнений снижается. Отсутствие одного органа - это не приговор для тех, кто соблюдает все предписания врача.
19 Июль, 2017 VrachК врожденным порокам развития мочевыделительной системы относится агенезия почки. Термин предполагает полное отсутствие парного органа, оставшаяся почка начинает гипертрофироваться для того, чтобы взять на себя функциональные обязанности. Причина патологии состоит в экзогенном воздействии на зародыш в процессе эмбрионального развития.
Характеристика аномалии
Под почечной агенезией понимают отсутствие одного или двух органов. Патология относится к разряду анатомических количественных аномалий, когда часть мочевыделительной системы у ребенка не сформировалась во внутриутробный период.
Аплазия почки – аномалия, протекающая со схожими симптомами и имеющая аналогичные причины. В случае аплазии орган представлен зачатком в виде соединительнотканного тяжа, у которого нет полноценной ножки и лоханки. Из-за отсутствия естественной почечной структуры он не способен нормально функционировать . И при агенезии, и при аплазии второй орган компенсаторно берет на себя всю работу. Вследствие повышенной ежедневной нагрузки его ткани гипертрофируются, почка увеличивается в размерах.
Причина возникновения агенезии не несет в себе наследственный фактор, только аномалии развития в период внутриутробного созревания. В любом случае, условиями к появлению такого рода порока могут стать следующие факторы, которые активируются во время беременности:
- болезни, вызванные инфекцией, на начальном этапе развития эмбриона;
- обследования диагностического характера в основе, которого лежит излучение;
- злоупотребление беременной алкогольными напитками;
- заболевания, передающиеся половым путем;
- препараты с высоким содержанием гормонов.
При наличии у будущей матери такого заболевания, как сахарный диабет, риск возникновения патологии у ребенка значительно возрастает, ведется особенно пристальное наблюдение за развитием плода внутри утробы матери.
Формы развития порока
Двусторонняя агенезия в медицинской сфере встречается реже односторонней, так как отсутствие обоих органов мочевыделительной системы не совместимо с жизнью пациента. Односторонние патологии аномального развития почек:
- Правосторонняя агенезия. Составляет небольшую долю среди всех патологий, представляет собой аномалию строения правой почки.
- Агенезия левой почки. Встречается редко, не более 7% от всех клинических случаев. Как и правосторонняя, может протекать с сохранением мочеточника или без него.
Эти разновидности врожденных пороков мало, чем отличаются друг от друга. В обоих случаях, оставшаяся почка гипертрофируется, увеличивается в размерах и приспосабливается к двойному функционированию.
Агенезия правой почки может быть ошибочно диагностирована, как аплазия. Это связано с тем, что мочеточник может присутствовать и даже успешно функционировать. При этом данная патология встречается чаще, это связывают с анатомическим расположением правой почки. Орган располагается ниже, он более подвижен и по размеру немного меньше.
Признаки аномального развития
Отсутствие одного из органов сказывается на работе другого увеличенной нагрузкой. Из-за чего часто агенезия может быть не замечена у новорожденного, а аномалия будет выявлена только по прошествии некоторого времени при помощи диагностических мероприятий (компьютерная томография , ультразвуковое исследование или урография).
У ребенка могут наблюдаться следующие внешние признаки:
- некоторая одутловатость кожных покровов лица;
- слегка плоский нос – переносица шире обычного, совместно с плоской спинкой;
- доли лобной зоны достаточно выпуклые;
- уши, расположенные ниже нормальных показателей или с деформированными участками.
Агенезия с левой стороны обладает более яркой симптоматикой:
- объем мочи за сутки значительно увеличен;
- частые позывы к мочеиспусканию;
- чувство тошноты, возможно рвота;
- болевой синдром в паховой области.
У мужского пола агенезия встречается чаще по причине особенности строения мочеполовой системы. Специфическая симптоматика выражается по причине отсутствия протока, который отвечает за вывод семенной жидкости и обуславливается болевыми ощущениями в паховой зоне при эякуляции, крестцовой области, возможна половая дисфункция (импотенция) и бесплодие.
В большинстве случаев агенезия женского пола сопровождается с различными патологиями матки, возможна недоразвитость влагалища или гипоплазия органов.
Истории наших читателей
«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»
Лечение и профилактика
Если единственная здоровая почка функционирует в нормальном режиме, симптоматика отсутствует и наблюдается характерное увеличение органа, то врачи не будут применять каких-либо дополнительных действий с целью улучшения работы мочевыделительной системы. Нефролог назначит только динамическое наблюдение за способностью почки вырабатывать и выводить мочу, регулярный анализ мочи и ультразвуковое исследование.
Также предусмотрены профилактические действия, которые направлены на сохранение функциональности почки:
- диета , способствующая снизить нагрузку на единственный здоровый орган, назначается врачом, с учетом индивидуальных особенноcтей пациента;
- ограничение, связанные с контактными видами спорта (бокс, борьба), чтобы обезопасить здоровый орган от травм и лишних повреждений;
- стараться не поднимать тяжелые предметы;
- удерживать постоянную массу тела, избегать резкого похудения;
- отказаться от злоупотребления алкогольными напитками и от никотиновой зависимости;
- поддерживать иммунную систему витаминами и минералами;
- исключить переохлаждения, во избежание возникновения инфекционных процессов.
При отсутствии функции второй почки или при тяжелом развитии агенезии, когда здоровый орган не справляется со своей работой, происходит интоксикация продуктами распада и токсичными веществами. В данном случае назначается гемодиализ и трансплантация почки .
Устали бороться с почечными заболеваниями?
ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.
Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .
Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:
- Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
- Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
- Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.
Без выделительной системы невозможно представить работу человеческого организма. Одной из ее составляющих являются парный орган, основная задача которого состоит в выведении жидкости и растворимых в воде элементов. Он также принимает непосредственное участие в обмене веществ и регуляции кислотно-щелочного баланса. В организме абсолютно здорового человека присутствуют обе почки. У 2,5 % новорожденных имеются пороки. И хотя и редко, но встречается аномальное отсутствие почки.
Что такое аплазия (агенезия) почки?
Причины, симптомы и методы лечения столь редких заболеваний будут рассмотрены чуть ниже. Сначала необходимо разобраться, что подразумевают под собой эти термины.
В различных медицинских справочниках можно встретить смешение двух понятий «аплазия» и «агенезия». Существует ли между ними разница? Агенезия — это полное отсутствие одной или одновременно двух почек. Данная патология носит врожденный характер. На месте отсутствующего органа нет даже зачатков почечной ткани. Аплазия — явление, при котором в забрюшинной полости остается только тяж из соединительной ткани. Иначе говоря, это недоразвитая почка, не способная выполнять свою функцию.
В клинической практике не имеет значения, какая именно форма недуга обнаруживается у ребенка. И в том, и в другом случае полноценный орган отсутствует. Единой статистики заболеваний также не представлено. Известно, что составляют около 7-11 % от всех патологий мочеполовой системы.
Историческая справка
Агенезия почки была известна человечеству еще с давних времен. Об этом недуге в своих трудах упоминал даже Аристотель. Он утверждал, что если без сердца животное существовать не может, то без почки или селезенки — вполне. В эпоху Возрождения этой проблемой заинтересовался ученый из Бельгии В 1928 году советский врач Соколов принялся за выявление ее распространенности среди населения. С тех пор учеными было выделено несколько форм аплазии (агенезии), каждая из которых обладает собственной клинической картиной и прогнозом.
Виды агенезии
Существует несколько классификаций данной патологии. Основная различает заболевание по количеству органов.
- Правосторонняя агенезия почки (код по МКБ-10 — Q60.0). Эта форма расстройства чаще всего диагностируется у женщин. Обычно с рождения правая почка является особенно уязвимой. Она расположена ниже левой и считается менее подвижной. В большинстве случаев все функции берет на себя парный орган, а человек при этом не испытывает особого дискомфорта.
- Левосторонняя агенезия почки. Эта форма патологии встречается редко и переносится достаточно тяжело. Правая почка отличается меньшей функциональностью. Она не приспособлена к компенсаторной работе.
Отдельно стоит рассмотреть двустороннюю агенезию. Для этой разновидности недуга характерно отсутствие одновременно двух органов. При нем малыши редко выживают. После появления на свет им сразу требуется операция по трансплантации. Какой имеет двусторонняя агенезия почки код? МКБ-10 включает данную патологию под шифром Q60.1.
Формы аплазии
Данная почечная аномалия бывает только односторонней. Патологический процесс может распространяться исключительно на правый или левый орган. При этом почка обычно представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, но без лоханки, протоков и клубочков.
Причины расстройства
Единого мнения о причинах агенезии почки у новорожденных детей не существует. Медики высказывают разные точки зрения. Одни видят связь патологии с генетической предрасположенностью. Другие отрицают данный факт.
Длительное изучение заболевания и многочисленные исследования позволили выделить несколько факторов, наличие которых увеличивает вероятность его возникновения. Аплазия или агенезия почек у плода возможны в следующих случаях:
- Хронический алкоголизм, употребление спиртного при беременности.
- Сахарный диабет у будущей роженицы.
- Перенесенные вирусные/инфекционные болезни в первом триместре.
- Неконтролируемое использование лекарственных препаратов женщиной на протяжении 9 месяцев.
Почки начинают формироваться у плода с 5-й недели его жизни в утробе. Этот процесс продолжается на протяжении всей беременности. Однако наиболее опасными считаются 1-й и 2-й триместры. В это время вероятность развития патологии, при условии воздействия неблагоприятных факторов, достаточно высока.
Общая клиническая картина
Аплазия или агенезия почки может очень долго себя не проявлять. Некоторые мамы при беременности не ходят на УЗИ, а после появления малыша пренебрегают анализами. В результате человек даже не догадывается о существующих проблемах со здоровьем. Он узнает о неприятном диагнозе спустя годы. Как правило, во время профилактического обследования в школе или при приеме на работу. В этом случае здоровая почка берет на себя до 75 % функций недостающего или плохо работающего органа. Поэтому человек не чувствует какого-либо дискомфорта.
Иногда начинает проявляться у ребенка в первые дни жизни. Среди основных симптомов патологии врачи выделяют:
- различные пороки лица (одутловатость, широкий и плоский нос);
- большое количество складочек на теле;
- объемный живот;
- низкое расположение ушных раковин;
- деформации нижних конечностей;
- смещение положения некоторых внутренних органов.
Когда диагностируется именно агенезия почки у ребенка, недуг обычно сопровождается аномалиями развития половых органов. Например, у девочек выявляется двурогая матка, атрезия влагалища. У мальчиков обнаруживается отсутствие семявыводящего протока. В будущем такие проблемы могут осложниться импотенцией и даже бесплодием.
Методы диагностики
Взрослому человеку всегда ставится при диагнозе «агенезия почки» инвалидность. Однако сначала необходимо пройти комплексное обследование. Во время его проведения врач собирает анамнез пациента, изучает его наследственную предрасположенность. Для подтверждения предварительного диагноза могут потребоваться дополнительные методы исследования:
- Урография с применением контрастного вещества;
- Почечная ангиография;
Определить отсутствие или недоразвитие почек у плода можно посредством УЗИ. Уже на первом скрининговом исследовании, которое назначается на 12-14-й неделе, специалист может подтвердить патологию. После этого женщине в обязательном порядке назначается дополнительное обследование на предмет сопутствующих пороков развития.
Лечебные мероприятия
Единственная форма заболевания, которая в действительности представляет опасность для жизни, — это двусторонняя агенезия почек. Достаточно часто плод с таким диагнозом умирает еще в материнской утробе или в момент родов. Также вероятность летального исхода в первые несколько дней жизни достаточно высока по причине почечной недостаточности.
Благодаря развитию перинатальной медицины сегодня появилась возможность спасти ребенка с данной патологией. Для этого необходимо в первые часы после родов провести операцию по а затем регулярно делать гемодиализ. Такой способ лечения недуга вполне реален и используется на практике в крупных медицинских центрах. Однако первоначально следует организовать быструю дифференциальную диагностику и исключить иные пороки мочевыделительной системы.
Односторонняя агенезия почки отличается благоприятным прогнозом. Если у пациента течение патологии не осложняется неприятными симптомами, ему достаточно раз в год проходить профилактический осмотр и сдавать необходимые анализы. Также необходимо беречь здоровую почку. Подробные рекомендации должен дать лечащий врач. Как правило, они включают в себя соблюдение диеты с исключением острой и соленой пищи, отказ от пагубных привычек.
Аплазию специально не лечат. Однако без профилактических рекомендаций для укрепления иммунитета не обойтись. Необходимо питаться правильно, избегать инфекционных и вирусных заболеваний. Также рекомендуется отказаться от серьезных физических нагрузок.
При тяжелой форме патологического процесса может потребоваться гемодиализ и даже трансплантация органа. Во всех остальных случаях терапия назначается индивидуально с учетом характера недуга и общей клинической картины.
Способы профилактики
Аплазия и агенезия почки коды по МКБ-10 имеют разные. Однако обе эти патологии вызывают беспокойство у будущих родителей. Можно ли предупредить их возникновение?
Если исключить генетическую предрасположенность к недугу, то меры профилактики достаточно просты. Еще на этапе планирования будущая мама должна начать следить за своим здоровьем (правильно питаться, отказаться от пагубных привычек, заниматься посильными видами спорта). Таких рекомендаций следует придерживаться и после успешного зачатия малыша.
Если развития патологии избежать не удалось, необходимо принять меры для ее устранения. При двусторонней агенезии наблюдается симметричная задержка плода в развитии, маловодие. В случае выявления аномалии до 22-й недели беременности рекомендуется ее прерывание по медицинским показаниям. Когда женщина от нее отказывается, применяют консервативную акушерскую тактику. Стоит заметить, что при одностороннем отсутствии почки возможна полноценная жизнь. Нужно только изредка проходить профилактические осмотры и обследования.
Под термином «аплазия почки» подразумевают аномалию развития, при которой отсутствует или не полностью развивается одна или обе почки. Синоним данного состояния «агенезия».
Заболевание достаточно распространено, закладка одного органа встречается у 1 на 1000 новорожденных и часто бывает случайной находкой уже в зрелом возрасте.
Двухсторонняя аплазия почек встречается очень редко, она сочетается с множественными аномалиями других органов, которые несовместимы с жизнью. Правосторонняя аплазия считается более благоприятной, чем левосторонняя.
- Двусторонняя аплазия почек с отсутствием мочеточников, пороками развития половых органов, легочной ткани. Патология не совместима с жизнью.
- Односторонняя аплазия с отсутствием мочеточника и пороками развития половых органов, в 70% встречается у девочек.
- Односторонняя аплазия с наличием мочеточника и без аномалий развития половых органов.
Причины аномалии
Причиной агенезии почки служит отсутствие или остановка развития вольфова протока в половине мочевого тракта, метанефросный канал не развивается до метанефрогенной бластемы. К данному состоянию могут привести следующие факторы:
- Перенесенные острые респираторные заболевания в первом триместре беременности.
- Гормональные заболевания у матери – сахарный диабет, болезнь или синдром Иценка-Кушинга.
- Сохранение беременности гормональными препаратами, которые содержат в составе синтетические прогестины.
- Повышенное ионизирующее излучение.
- Заболевания, передающиеся половым путем – уреплазмоз, хламидиоз.
- Хронический алкоголизм и табакокурение.
Клиническая картина
Клиническая картина данной патологии зависит от вида аномалии. При двухсторонней агенезии органа гибель плода происходит в последнем триместре беременности, или новорожденный погибает в первую неделю жизни от развития острой почечной и сердечно-сосудистой недостаточности.
При односторонней аплазии с неизмененными мочеточниками и половыми органами симптомы могут вовсе отсутствовать. Зачастую эта патология бывает находкой при плановом или профилактическом ультразвуковом исследовании. Одна почка в достаточной мере справляется со своей функцией при отсутствии хронических инфекционных заболеваний других органов и систем.
При попадании бактериального или инфекционного агента развиваются гломерулонефрит или пиелонефрит, нагрузка на орган увеличивается и формируется почечная недостаточность, при этом возникают следующие симптомы:
- Отеки конечностей и одутловатость лица.
- Повышение артериального давления.
- Постоянная тупая боль в пояснице или в паховой области.
- Почечные колики со стороны недоразвитой почки за счет разрастания фиброзной ткани.
- Выраженный интоксикационный синдром - повышение температуры тела до 39 градусов, головная боль, слабость, отсутствие аппетита.
- Рвота, диарея.
Односторонняя аплазия с недоразвитием мочеточников и половых органов диагностируется в первые дни жизни новорожденного. Клинически проявляется олигоурией (уменьшение суточного количества мочи), отеком лица и нижних конечностей, постоянной болезненностью в области мочеточника, что проявляется беспокойством и плачем ребенка. При неправильной диагностике и дальнейшем лечении формируется хроническая почечная недостаточность.
Золотым сандартом диагностики агенезии почек является рентгенологическое исследование , включающее в себя экскреторную урографию, ангиографию почечных сосудов и цистоскопию. Радиоизотопное и ультразвуковое исследование является менее информативным и более затратным.
На экскреторной урографии контраст на стороне аплазии не появляется, что свидетельствует об отсутствии почечных сосудов.
При цистоскопии отсутствует устье мочеточника и обнаруживается односторонняя атрофия мочепузырного треугольника.
При ульрозвуковом исследовании и ангиографии сосудов отсутствуют признаки кровообращения и недоразвит или отсутствует мочеточник. Ножка и лоханка отсутствует либо сформирована неправильно. Контрлатеральная почка при этом гипертрофирована за счет компенсаторного механизма.
При лабораторных методах исследования, таких как, общий и биохимический анализ крови и мочи, заподозрить аплазию почки возможно только на этапе формирования хронической недостаточности органа.
При пальпации единственная почка увеличена в размерах, редко болезненна.
Лечение аплазии почки
При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.
При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л .
Лечение по синдромам:
- Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
- Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
- Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
- Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
- Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.
При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.
Последствия и осложнения
В большинстве случаев прогноз при односторонней аплазии почки благоприятный, но при условии соблюдения диеты и ведения здорового образа жизни.
Профилактика
Профилактические меры, направленные на избежание аплазии почек, должны проводиться при планировании беременности, включать в себя санацию всей имеющихся очагов инфекции, отказ от табакокурения и приема алкоголя, укрепление общей сопротивляемости организма, своевременной вакцинопрофилактики, лечение у полового партнера всех хронических заболеваний, избегания длительного влияния ионизирующего излучения.
Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии. Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка. Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.
Почечная агенезия: определение и особенности
В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.
Почечная агенезия (аплазия) - врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек. Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая. Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.
Агенезия почки - это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек
Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.
Отсутствие обеих почек при рождении - двусторонняя агенезия - является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.
Причины врождённой патологии
Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери. Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена. Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование - анализ ДНК плода.
Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.
Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.
Симптомы и признаки
У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют. Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет. Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.
Сопутствующие симптомы могут включать в себя:
- повышенное кровяное давление;
- наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
- отёчность лица, рук или ног.
Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:
Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.
Диагностика
Оба типа агенезии могут быть диагностированы посредством УЗИ. Односторонняя аплазия обнаруживается, когда одна развитая почка аномально увеличена для гестационного возраста плода. По этой же причине может развиться гипертония, требующая последующего послеродового обследования.
Двустороннюю почечную агенезию можно наблюдать с помощью данных УЗИ, которые констатируют полное или серьезное истощение уровня околоплодных вод после 14–16-й недели. Неспособность визуализировать мочевой пузырь у плода после 16 недель беременности должна побудить врачей к дальнейшему исследованию двусторонней почечной агенезии.
Лечение и перспективы
Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии. Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.
У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий. Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией. К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.
После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.
Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения. Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них - экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек. Диализ - это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.
Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.
Гемодиализ - очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»
Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий. Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки. Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.
Последствия и осложнения
Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом - обычно после 25–30 лет - такие пациенты подвержены повышенному риску:
- протеинурии (аномального присутствия белка в моче) - развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
- гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) - наблюдается у 47%;
- почечной недостаточности (снижение почечной функции) - наблюдается у 13% пациентов.
Особенности аплазии при беременности
У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально. Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт. В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом - необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.