Увеличение селезенки. Увеличена селезенка: причины и лечение Вопросы для диагностики причин увеличение печени и селезенки

Увеличение печени и селезенки встречается у детей довольно часто, но в ряде случаев оно бывает стойким и значительным, что играет немаловажную роль в диагностике заболеваний как самих указанных органов, так и некоторых системных забо­леваний. Увеличение печени часто сочетается с увеличением селезенки, что позволяет говорить о синдроме гепатоспленомегалии. В данном разделе основное внимание будет уделено гепатоспленомегалиям, имеющим наибольшее диагностическое зна­чение.

У некоторых больных эхинококковый пузырь вследствие ин­фицирования нагнаивается. Появляется фебрильная температура с перепадом в течение суток в пределах 1-2°С. Большое диаг­ностическое значение приобретают сканирование и эхография печени. Более часто абсцедирование печени развивается при сеп­сисе, амебиазе, язвенном поражении толстой кишки и терминаль­ных отделов тонкой кишки.

Увеличение печени наблюдается при острых и хронических заболеваниях в ней, а также при нарушении оттока желчи и на­рушении гемодинамики внутри печени и в системе воротной вены.

Более чем у половины больных вирусным гепатитом печень увеличена, плотноэластичная на ощупь. Увеличению печени предшествует появление желтухи различной интенсивности. При этом повышается количество билирубина, как правило конъюги­рованного, в сыворотке крови; резко возрастает активность фер­ментов (аминотрансфераз, альдолазы, лактатдегидрогеназы и ее изоферментов ЛДГ 2, 3, 4). В моче повышается содержание уробилиногена и желчных пигментов. В разгар заболевания отмеча­ется умеренное увеличение селезенки.

Одним из исходов вирусного гепатита является хронический гепатит, при котором печень остается увеличенной, постепенно становится очень плотной на ощупь, иногда бугристой. Биохими­ческие тесты при этом указывают на постепенное ухудшение функции гепатоцитов.

Длительное, стойкое увеличение органа характерно для цир­розов печени. Печень при пальпации очень плотная, в ряде слу­чаев бугристая. В связи с прогрессивным увеличением нижний край печени может опускаться в малый таз. Поскольку компен­саторные возможности печеночной ткани очень высоки, призна­ки недостаточности при циррозах печени появляются через не­сколько лет и после начала заболевания. В далеко зашедших случаях наряду с гепатомегалией определяются значительная гипопротеинемия, асцит, гипербилирубинемия (повышается со­держание как конъюгированного, так и неконъюгированного би­лирубина в сыворотке крови). Нередко отмечается сочетанное увеличение селезенки.

У девочек в пубертатном периоде, хотя и очень редко, пре­имущественное увеличение печени с умеренным увеличением селезенки наблюдается при синдроме Кункеля, в основе которого лежит хроническое поражение печени вследствие выраженной инфильтрации печеночной ткани плазмоцитами. Плазмоцитарная инфильтрация приводит к циррозу печени. Помимо увеличения печени, при синдроме Кункеля отмечаются артрит, периодиче­ские подъемы температуры тела и аменорея, обусловленная гор­мональными расстройствами (ожирение, пигментированные стрии, множественные угри, лунообразное лицо). В дальнейшем появляется типичная клиническая симптоматика цирроза печени.

При врожденной атрезии желчного протока печень увеличена, плотная при пальпации, с гладким краем, нередко отмечается увеличение селезенки. Увеличение этих органов сочетается с ве­дущим симптомом атрезии желчного протока - желтухой.

Киста общего желчного протока сопровождается триадой (болью в правом подреберье, желтухой и опухолевидным образо­ванием в области желчного пузыря). По мере расширения кисты и сужения просвета протока затрудняется отток желчи от пече­ни, что сопровождается гепатомегалией. При инфицировании ки­сты появляется температурная реакция организма. Большое диагностическое значение имеет холецистография.

Образование камней в желчных путях у детей и обтурация ими общего желчного протока наблюдаются гораздо реже, чем у взрослых. Поэтому гепатомегалия вследствие затруднения отто­ка желчи от печени подобного происхождения в практике педи­атра встречается редко.

Гепатомегалией сопровождается и гипертензия в воротной вене, развивающаяся при ее тромбозе, тромбозе и аномалии раз­вития селезеночной вены, сдавлении обоих указанных сосудов опухолевым процессом, циррозе печени, патологических процес­сах в печеночных венах. Увеличение печени у больных с пор­тальной гипертензией бывает значительным. Это увеличение не­редко сопровождается кровавой рвотой, которая возникает вслед­ствие разрыва расширенных сосудов пищевода и последующего кровотечения из них. Кровотечения бывают при этом настолько значительными, что приводят к анемии. Если портальная гипер­тензия развивается в случае тромбоза селезеночной вены, то от­мечается гепатоспленомегалия.

Стеноз печеночных вен, тромбофлебит этих сосудов, псевдо­цирроз печени при слипчивом перикардите, врожденные и при­обретенные пороки трехстворчатого клапана сопровождаются появлением синдрома Бадда-Киари, для которого характерны увеличение печени и селезенки, асцит, отеки нижней половины тела, расширение коллатерального венозного отдела сосудистой системы (венозных сосудов) передней брюшной стенки.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при некоторых заболеваниях системы крови у детей как раннего, так и более старшего возраста.

В периоде новорожденности увеличение этих органов наблю­дается при гемолитической болезни вследствие иммунологическо­го конфликта между кровью плода и матери по резус-фактору или по другим эритроцитарным антигенам.

Талассемия, или болезнь Кули, уже в грудном возрасте у де­тей проявляется значительным увеличением печени и селезенки в сочетании с бледностью кожных покровов, умеренной желту­хой, выраженной гипохромией, наличием особых мишеневидных и ядросодержащих эритроцитов.

Значительное увеличение печени и селезенки характерно для острого и хронического гистиоцитоза X. При остром течении за­болевания (болезнь Абта - Леттерера - Сиве) гепатоспленомегалия сочетается с прогрессирующей анемией, геморрагиями на коже, деструкцией трубчатых и плоских костей, септическим ти­пом температуры тела. Преимущественное увеличение печени наблюдается при хроническом варианте гистиоцитоза X (болезнь Хеида - Шюллера - Крисчена).

Увеличение и печени, и селезенки определяется при болезни Брилла - Симмерса, или лимфобластоме. В некоторых случаях увеличивается только селезенка. Наряду с увеличением этих паренхиматозных органов, определяется увеличение лимфатиче­ских узлов, чаще шейных. Узлы не спаяны между собой и с ок­ружающими тканями, мягкие на ощупь. При поражении лимфа­тических узлов в области бассейна воротной вены вследствие сдавления последней появляются желтуха, асцит. Могут быть различные кожные изменения (эритродермия, спонтанные пере­ломы костей и др.). В анализе крови обнаруживаются лимфоцитоз, эозипофилия.

Значительные нарушения гемодинамики, вызванные сердеч­ной недостаточностью и, прежде всего, слабостью правого желу­дочка, вследствие застойных явлений в большом круге крово­обращения всегда сопровождаются увеличением печени. При пальпации печени выявляются гладкость ее края, болезненность. Существует параллелизм между степенью сердечной недостаточ­ности и величиной печени (по мере нарастания недостаточности печень увеличивается).

Увеличением печени сопровождается слипчивый перикардит, диагноз которого устанавливается по парадоксальному пульсу, отрицательному сердечному толчку, глухости сердечных тонов, реитгеиокимографнческим и электрофизиологическим данным.

Увеличение печени и селезенки наблюдается при различных заболеваниях обмена веществ (гликогенная болезнь, галактоземия, цистиноз, болезнь Ниманна - Пика, болезнь Гоше, врож­денная порфирия, гемосидероз).

Гликогенная болезнь (гликогеноз) проявляется в виде шести клинических форм (гепатонефромегальный гликогеноз, генерали­зованный гликогеноз, ограниченный декстриноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени, гликогеноз печени и гликогеноз мышц). Для всех этих вариантов, кроме гликогеноза мышц, ти­пично раннее увеличение печени. Классическая форма гликогеноза (гепатонефромегальная) сопровождается ранним увеличе­нием печени (преимущественно правой доли), обычно в первые месяцы или годы жизни. Печень плотной консистенции, поверх­ность ее гладкая. Селезенка не увеличивается. Асцита не бывает. Увеличиваются почки, которые в некоторых случаях можно пропальпировать. Из общих симптомов характерны отставание в росте, диспропорция тела (длинное туловище, короткие ноги, большая голова с круглым лицом - симптом «кукольного лица»). У некоторых больных диспропорция тела выражена нерезко. От­мечаются гипотония мышц, постоянная гипогликемия, достигаю­щая в некоторых случаях таких низких цифр, что появляются судороги и даже кома. Сахарная нагрузочная проба вызывает длительную гипергликемию. Толерантность к глюкозе снижена. Генерализованный гликогеноз отличается злокачественностью течения. Первые симптомы (потеря аппетита, рвота, постепенно развивающаяся дистрофия) появляются через несколько недель или месяцев после рождения. Затем обнаруживаются кардиомегалия, поражения легких (рецидивирующий бронхит, частые пневмонии, ателектазы легких), увеличивается печень. Отмеча­ется резкая мышечная гипотония - гипотоничны не только по­перечно-полосатые мышцы, но и гладкие, что выражается в за­труднении глотания. Нередко выявляются изменения на ЭКГ, свидетельствующие о нарушении сократительной функции мио­карда и проводимости. С помощью электроэнцефалографии выяв­ляются патологические изменения в коре головного мозга.

Ограниченный декстриноз проявляется комбинацией симпто­мов первой и второй форм, но слабо выраженных. При этой фор­ме в печени полностью отсутствует фермент амило-1,6-гликозидаза, в то время как в мышцах он содержится в нормальных количествах.

Диффузный гликогеноз встречается очень редко. Протекает он очень тяжело, сопровождаясь значительной гепатоспленомегалией, желтухой, выраженной гипогликемией и недостаточно­стью фермента амило-1,6-трансглюкозидазы.

Гликогеноз печени сопровождается увеличением печени в первые 3 мес жизни ребенка. С возрастом она становится ги­гантской и занимает всю полость живота. Дети отстают в росте (карликовость), пониженного питания (гипотрофия). В крови увеличивается содержание мочевой кислоты, холестерина, липи­дов, гипогликемия умеренная. При исследовании тканевых фер­ментов в печени (пункционная биопсия) выявляется резкое сни­жение активности фосфорилазы и нормальное - глюкозо-6-фосфатазы и амило-1,6-глюкозидазы. Активность фосфорилазы в. мышцах нормальная.

Значительная гепатомегалия с умеренным увеличением селе­зенки наблюдается у больных галактоземией, причиной которой является врожденная недостаточность фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы. Заболевание передается по наследству. Начальные симптомы в виде рвоты, потери аппетита и падения массы тела появляются через несколько дней после получения ребенком молока. Затем развивается желтуха с увеличением конъюгированного билирубина в крови. Длительность желтухи различная (от 5-7 дней до нескольких месяцев). Постепенно увеличивается печень, достигая больших размеров. Живот уве­личен, на коже его хорошо видна расширенная венозная сеть. Нередко выявляются асцит и диспепсический синдром. Более чем у половины детей с галактоземией развивается катаракта. Отмечаются отставание психомоторного развития и функцио­нальные нарушения со стороны ЦНС. В моче в избытке опреде­ляется галактоза, обнаруживаются протеинурия, гипераминоацидурия за счет увеличенного выделения серина, глицина, аланина, треонина, глутамина и валила, умеренная гипергликемия за счет увеличения содержания галактозы.

Гепатоспленомегалия появляется в поздних стадиях развития цистиноза - врожденного нарушения обмена цистина, результатом которого является отложение кристаллов цистина в различ­ных тканях больного. Чаще всего клинические проявления цистиноза появляются на первом году жизни ребенка. Они заклю­чаются в потере аппетита, отставании в физическом развитии (росте и массе тела), постоянной рвоте и постоянных запорах. Развивается гипотония мышц. Температура тела неустойчивая с подъемами до фебрильной. Наблюдаются полиурия, повышенная жажда, светобоязнь. У подавляющего числа больных определяют изменения в костях (в виде различных степеней их деформа­ции). В конечной стадии заболевания в патологический процесс вовлекаются почки (появляется почечная гипертония). Обычно отмечается гиперамипоацидурия (выделяются в избытке цистин, тирозин, серии, пролин, лизин, гистидин, аргинин, аланин, глу­таминовая кислота, треонин). Непостоянная глюкозурия.

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна - Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфиигомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начи­нает отставать в умственном и физическом развитии. Живот бы­стро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с ко­ричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обна­руживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В даль­нейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной си­стемы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфиче­ских клеток в периферической крови, пунктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.

Значительное увеличение селезенки является ведущим симп­томом болезни Гоше, основой которой является нарушение обме­на цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. По­следняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболез­ненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за перисплепита. Отмечается гепатомегалия, по менее значи­тельная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистообразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диаг­ноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.

Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровож­дается симптомами со стороны органов брюшной полости, уве­личением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психи­ческие и неврологические расстройства. Для больных с врожден­ной порфирией характерна повышенная светочувствительность кожи, в результате которой очень легко возникают солнечные ожоги, изъязвления кожи с образованием струпов, рубцов, ино­гда с отложением темного пигмента. Развивается чрезмерное оволосение, темнеют и выпадают ногти. Увеличивается печень с развитием у некоторых больных желтухи и асцита. Моча стано­вится темно-красного цвета, содержит уробилиноген, уропорфирин. Развивается анемия. В основе заболевания лежит наруше­ние синтеза порфирина в нормобластах костного мозга.

Увеличение печени и селезенки наблюдается у больных редко встречающимся среди детей заболеванием - гемосидерозом. Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периоди­чески появляющимися приступами кровоизлияний в легкие. При­ступ появляется внезапно и выражается в острой слабости, одышке, бледности кожи с цианотическим колоритом, тахикар­дии, болевых ощущениях в животе, умеренной лихорадке, увели­чении печени и селезенки. Может появляться и желтуха. Дли­тельность приступа - 2-3 дня. Позже обнаруживается примесь крови в кале вследствие проглатывания больным кровянистой мокроты. Заболевание длительное с повторными приступами.

Другим патологическим состоянием, сопровождающимся от­ложением гемосидерина в тканях, является врожденное отсутст­вие трансферрина, который играет важную роль в транспорти­ровке железа. Синдром отсутствия трансферрина встречается редко, как правило у девочек, и сопровождается отставанием физического развития, гепатосплепомегалией, анемией, не под­дающейся лечению обычными антианемическими препаратами (временный эффект наступает после гемотрансфузий). Отмеча­ется выраженная гипохромия. В костном мозге содержится мно­го незрелых эритробластов. В биоптате печени обнаруживаются сидероз и цпрротические изменения.

Гепатоспленомегалия развивается при мукополисахаридозах (см. «Семиотика малого роста»).

Значительная гепатоспленомегалия наблюдается при разви­тии амилоидоза вследствие хронических нагноительных процес­сов (остеомиелит, эмпиема плевры, пиелонефрит, хронические гнойные бронхолегочные заболевания) независимо от их локали­зации.

Злокачественные и доброкачественные опухоли самой печени, метастазы непробластомы, гемаигиобластомы и других опухолей в печень сопровождаются ее увеличением. Лимфогранулематоз в далеко зашедших фазах развития приводит к увеличению и селезенки, и печени.

Среди других заболеваний, сопровождающихся гепатоспленомегалией, необходимо назвать системные соединительнотканные заболевания, саркоидоз, цитомегалию, травматические поврежде­ния печени и селезенки с подкапсульными гематомами. Преиму­щественное увеличение селезенки наблюдается при сывороточ­ной болезни, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, гемоглобинопатии, тромбоцитопенической пурпуре. Преимущест­венное увеличение печени возникает при муковисцидозе, пере­дозировке витамина А (гипервитаминоз А), некоторых отравле­ниях ядовитыми веществами.

Купить дешевые лекарства от гепатита С

Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией Главное Здоровье . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Гепатоспленомегалия, или гепатолиенальный синдром, является одним из клинических проявлений разных патологических состояний. Чаще всего значительное увеличение печени и селезенки обнаруживается при скрининговом осмотре или обследовании пациента по поводу других заболеваний. Гепатоспленомегалия – не отдельная нозологическая единица, а лишь синдром определенной патологии. Чаще всего она встречается в возрастной группе до 3-х лет – это обусловлено увеличившейся частотой внутриутробных инфекций и онкопатологии у детей. Достаточно часто при наличии гепатоспленомегалии у пациента не обнаруживается других клинических проявлений какого-либо заболевания. Подобные случаи требуют длительного наблюдения, своевременных повторных обследований для выявления вызвавшей гепатоспленомегалию патологии.

Причины гепатоспленомегалии

Привести к гепатоспленомегалии могут заболевания гепатобилиарной системы или патология других органов. В норме край печени может пальпироваться и у здоровых людей, он острый, ровный и эластичный. При патологии свойства печеночного края меняются: при сердечно-сосудистых заболеваниях он становится округлым и рыхлым; при онкологических – твердым, бугристым. Нижний край селезенки в норме не пальпируется.

В начале основного заболевания может быть увеличена только селезенка (при патологии системы крови) или только печень (при гепатитах и других заболеваниях печеночной ткани). Сочетанное поражение этих двух органов обусловлено общей системой кровоснабжения, иннервации и лимфооттока. Именно поэтому при тяжелых заболеваниях изначально может регистрироваться только гепатомегалия либо спленомегалия, а по мере прогрессирования патологии неизбежно поражаются оба этих органа с формированием гепатоспленомегалии.

Симптомы гепатоспленомегалии

Симптоматика гепатоспленомегалии во многом определяется фоновым заболеванием, которое привело к увеличению печени и селезенки. Изолированная гепатоспленомегалия характеризуется чувством тяжести и распирания в правом и левом подреберье, определением округлого образования, выступающего из-под реберной дуги (край печени или селезенки). При наличии какой-либо патологии, приводящей к гепатоспленомегалии, пациент предъявляет характерные для этого заболевания жалобы.

Быстрое увеличение печени характерно для вирусных гепатитов, онкопатологии. Значительная болезненность печеночного края во время пальпации присуща воспалительным заболеваниям печени и злокачественным новообразованиям, а при хронической патологии появляется во время обострения либо из-за присоединения гнойных осложнений.

Значительное увеличение селезенки возможно при циррозе, тромбозе селезеночной вены. Характерным симптомом тромбоза является развитие желудочно-кишечного кровотечения на фоне выраженной спленомегалии. При варикозном расширении вен пищевода размеры селезенки, наоборот, значительно сокращаются на фоне кровотечения (это связано с уменьшением давления в системе воротной вены).

Диагностика гепатоспленомегалии

Заподозрить гепатоспленомегалию гастроэнтеролог может при обычном осмотре: во время проведения пальпации и перкуссии выявляются увеличенные размеры печени и селезенки. Такой простой метод исследования, как перкуссия (выстукивание), позволяет дифференцировать опущение органов брюшной полости от их истинного увеличения.

В норме при перкуссии печени ее верхняя граница определяется на уровне нижнего края правого легкого. Нижняя граница начинается от края Х ребра (по правой переднеподмышечной линии), далее проходит по краю реберной дуги справа, по правой парастернальной линии - ниже реберной дуги на два сантиметра, по срединной линии – на 5-6 см ниже мечевидного отростка, границы печени не выходят за левую парастернальную линию. Поперечный размер составляет 10-12 см, постепенно сужаясь к левому краю до 6-8 см.

Перкуссия селезенки может представлять определенные трудности из-за ее малых размеров и тесного соседства с желудком и кишечником (наличие газа в этих органах затрудняет выстукивание). В норме селезеночная тупость определяется между IX и XI ребром, составляет около 5 см в поперечнике, длинник не должен превышать 10 см.

Пальпация органов брюшной полости является более информативным методом. Следует помнить о том, что за увеличенную печень можно принять опухоль правой почки, толстой кишки, желчного пузыря. Эмфизема легких, поддиафрагмальный абсцесс, правосторонний плеврит могут провоцировать гепатоптоз, из-за чего нижний край органа будет пальпироваться значительно ниже края реберной дуги, хотя истинные размеры при этом не будут увеличены. Пальпация селезенки должна производиться в положении на правом боку. Имитировать спленомегалию могут опущение левой почки, опухоли и кисты поджелудочной железы, новообразования толстой кишки.

УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени и желчевыводящих путей, МСКТ органов брюшной полости позволяют не только точно диагностировать степень увеличения печени и селезенки при гепатоспленомегалии, но и обнаружить сопутствующую патологию других органов брюшной полости.

В сложных диагностических ситуациях проводится пункционная биопсия печени. Под местным обезболиванием производится прокол ткани печени тонкой иглой и забор материала для гистологического исследования. Данная методика является инвазивной, но позволяет точно установить диагноз при поражении печени. Также применяется ангиография – введение в сосуды печени и селезенки рентгенконтрастного вещества с последующей оценкой их архитектоники и портального кровотока. При подозрении на гематологическую патологию производится пункция костного мозга и биопсия лимфатических узлов.

Сочетание гепатоспленомегалии с изменениями печеночных проб говорит о поражении паренхимы печени, болезнях накопления. Обнаружение лимфомиелопролиферативных процессов, изменений в общем анализе крови указывает на гематологическую патологию. Характерные симптомы и клиника поражения сердечно-сосудистой системы позволяет заподозрить застойную сердечную недостаточность.

Лечение и прогноз гепатоспленомегалии

При обнаружении изолированной гепатоспленомегалии, отсутствии других клинических проявлений и изменений в анализах осуществляется наблюдение за пациентом в течение трех месяцев. Если за это время размеры печени и селезенки не уменьшатся, пациент с гепатоспленомегалией должен быть госпитализирован в отделение гастроэнтерологии для тщательного обследования и определения тактики лечения. Мероприятия при гепатоспленомегалии направлены на лечение основного заболевания, также проводится симптоматическая терапия.

Для улучшения состояния пациента осуществляется дезинтоксикационная терапия – она позволяет вывести из организма ядовитые продукты обмена, которые накапливаются при нарушении функции печени. Желчегонные препараты, спазмолитики и гепатопротекторы облегчают состояние больного с гепатоспленомегалией и улучшают качество его жизни. Патогенетической терапией гепатитов является применение противовирусных и гормональных препаратов. При гематологических заболеваниях может назначаться химиотерапия, проводиться пересадка костного мозга.

Гепатоспленомегалия - грозный синдром, который требует обязательного обращения за высококвалифицированной медицинской помощью. Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого развился гепатолиенальный синдром. Прогнозирование дальнейшего развития гепатоспленомегалии практически невозможно из-за многофакторности формирования этого состояния. Профилактика заключается в предупреждении развития заболеваний, которые могут привести к увеличению печени и селезенки.

www.krasotaimedicina.ru

Этиология

Увеличение селезёнки у ребёнка или взрослого может быть обусловлено следующими факторами:

  • бактериальная или вирусная инфекция;
  • протозойные инфекции;
  • гельминты;
  • патологии других органов и систем в организме;
  • идиопатического характера.

К бактериальным и вирусным инфекциям, которые могут спровоцировать спленомегалию, следует отнести следующее:

  • туберкулёз селезёнки - одно из самых опасных заболеваний, так как из-за смазанной клинической картины диагностируется уже на поздних стадиях;
  • краснуха;
  • сифилис;
  • мононуклеоз;
  • вирусные гепатиты;
  • бруцеллёз.

К протозойным инфекциям, которые можно расценивать как причины увеличения селезёнки, следует отнести следующее:

  • токсоплазмоз;
  • малярия;
  • лейшманиоз.

К гельминтозам, которые выступают этиологией увеличенной селезёнки, относят следующее:

  • шистосомоз;
  • эхинококкоз.

Необходимо отметить, что первый тип недуга практически не встречается на территории стран СНГ, тогда как второй распространён по всему миру.

К общим патологическим процессам, которые провоцируют увеличение селезёнки, можно отнести следующие:

  • цирроз печени;
  • нарушение кровообращения;
  • онкологические процессы;
  • заболевания мочеполовой системы и ЖКТ;
  • аутоиммунные патологии (чаще всего это красная волчанка и ревматоидный артрит).

Кроме этого, спровоцировать данный симптом может систематически неправильное питание, со злоупотреблением жирной пищи, и алкоголизм.

Классификация

Клиницисты выделяют две формы развития данного симптома:

  • воспалительная форма;
  • невоспалительная.

Невоспалительная форма довольно часто протекает без особенных симптомов и диагностируется только с первичным заболеванием.

Симптоматика

Общая клиническая картина, в этом случае, довольно неоднозначна, так как характер симптомов, преимущественно будет зависеть от первопричинного фактора. Однако в целом можно выделить признаки, которые характерны для определённой формы патологического процесса. Так, при воспалительном характере увеличения селезёнки, симптоматика может быть следующая:

  • боль в левой части брюшной полости;
  • ощущение тяжести и переполненности в желудке, так как селезёнка, увеличиваясь, давит на стенки органа;
  • повышенная температура тела;
  • интоксикация;
  • тошнота, редко со рвотой;
  • бледность кожных покровов, синяки под глазами;
  • повышенная ночная потливость;
  • снижение веса.

Невоспалительная форма имеет довольно скудную клиническую картину - изредка больного могут беспокоить тянущие боли в левой области брюшной полости, температура редко повышается до субфебрилитета.

Увеличение печени и селезёнки может быть спровоцировано вирусными гепатитами, что проявляется в следующих симптомах:

  • симптоматика ОРВИ;
  • головная боль;
  • повышенная утомляемость и слабость, что обусловлено интоксикацией организма;
  • пожелтение кожных покровов;
  • нарушение функционирования органов ЖКТ;
  • тошнота, нередко со рвотными позывами, рвота не приносит облегчения;
  • нарушение сна.

Так как такая клиническая картина схожа с гриппом или ОРВИ, то большая часть пациентов своевременно за медицинской помощью не обращается. Увеличение органа можно диагностировать только в запущенной стадии развития вирусного гепатита.

При патологиях мочеполовой системы, клиническая картина может характеризоваться следующими признаками:

  • ощущение дискомфорта и боли ноющего характера в левой области брюшной полости;
  • чувство переполненности в желудке даже при минимальном количестве употребляемой пищи;
  • частые позывы к мочеиспусканию, жжение и зуд после испражнения;
  • у женщин возможно нарушение менструального цикла;
  • снижение влечения к половому партнеру, дискомфорт во время полового акта.

Причиной того, что увеличивается селезёнка, может быть туберкулёз данного органа. Однако клиническая картина в этом случае, до определённого этапа развития, практически не имеет специфических признаков. На поздних стадиях развития этого недуга клиническая картина может дополниться следующими проявлениями, которые можно определить лабораторно-инструментальными методами:

  • резкое уменьшение числа лейкоцитов, тромбоцитов;
  • плохая свёртываемость крови, что может привести к кровоизлиянию;
  • сам орган плотно-эластичной консистенции, с местами размягчения в области казеозного распада.

В некоторых случаях туберкулёз селезёнки является осложнением при циррозе печени.

Диагностика

На начальном этапе диагностических процедур проводится физикальный осмотр больного с пальпацией области органа и сбором анамнеза. Обязательно следует уточнить, был ли накануне пациент в тропических странах и как питался. Если пациент принимал какие-либо препараты, о которых нет записей в амбулаторной карте, следует уведомить об этом доктора.

В программу диагностики может входить следующее:

  • клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ кала и мочи;
  • биологические маркеры на наличие аутоиммунных патологий;
  • УЗИ внутренних органов;
  • КТ или МРТ;
  • стернальная пункция.

Обязательна консультация гематолога. В некоторых случаях может потребоваться осмотр эндокринолога, инфекциониста, ревматолога.

Лечение

Почему селезёнка увеличена, и как устранить эту патологию, может сказать только врач после точного определения диагноза. В соответствии с этим и будет проводиться дальнейшая терапия.

В целом можно выделить следующие терапевтические мероприятия при данной патологии:

  • если этиологией является инфекция, назначается курс антибиотиков;
  • при вирусных недугах - иммуномодуляторы, комплекс противовирусной терапии;
  • при гельминтозной инфекции – противоцестодозные, противотрематодозные препараты, витаминно-минеральные комплексы.

Также расписывается диетотерапия, для облегчения работы ЖКТ. Если лечение консервативными методами не даёт должного результата, то проводится операция по удалению органа. После такой процедуры велика вероятность того, что иммунитет больного ослабеет, поэтому назначается курс антибиотиков, препаратов для укрепления иммунитета, противовирусные медикаменты.

Профилактика

Профилактика данной патологии заключается в следующем:

  • исключение вредных привычек и только полезное для организма питание;
  • своевременное и правильное лечение всех недугов;
  • регулярный осмотр у профильных медицинских специалистов;
  • своевременная вакцинация.

Следует отметить, что сама по себе спленомегалия редко приводит к серьёзным осложнениям. Опасность для жизни представляет первопричинное заболевание.

simptomer.ru

Причины

Наиболее часто гепатоспленомегалия формируется на фоне следующих состояний:

  • заболевания печени острого и хронического характера (прежде всего, вирусные гепатиты, цирроз);
  • патологии селезенки;
  • хронический инфекционный процесс (в том числе глистная инвазия);
  • обменные нарушения (амилоидоз, гемохроматоз);
  • заболевания крови (лимфогранулематоз, гемолитическая анемия, лейкоз);
  • хроническая сердечная недостаточность и заболевания сердечно-сосудистой системы, к ней приводящие;
  • нарушение кровообращения в системе воротной вены.

Самая распространенная причина развития гепатоспленомегалии у детей – гемолитическая болезнь новорожденных, реже – онкологические заболевания и внутриутробные инфекции.

Признаки

В начале заболевания может быть увеличен только один из органов – печень (гепатомегалия) или селезенка (спленомегалия). Однако поскольку у них общие кровообращение и лимфоотток, по мере прогрессирования патологии увеличивается и второй орган.

Для ранних стадий гепатоспленомегалии характерно увеличение размеров печени и селезенки с незначительным уплотнением паренхимы. В дальнейшем на первый план выходят клинические проявления функциональной несостоятельности этих органов. О далеко зашедшем патологическом процессе свидетельствуют асцит [накопление свободной жидкости (выпота) в брюшной полости] и изменения в работе свертывающей системы крови.

Клинические проявления гепатоспленомегалии:

  • неприятные ощущения в правом подреберье;
  • иктеричность склер, желтушная окраска кожных покровов и слизистых оболочек;
  • чувство распирания в области печени и селезенки;
  • увеличение размеров живота;
  • повышенная кровоточивость (спонтанные кровотечения и гематомы, кровотечения, сила и длительность которых не соответствуют поводу, их вызвавшему).

Особенности протекания у детей

У детей гепатоспленомегалия может как протекать бессимптомно, проявляя себя лишь внушительными размерами органов, так и сопровождаться резким нарушением общего состояния, что требует безотлагательного проведения корригирующих мероприятий.

Диагностика

Гепатомегалия не вызывает диагностических сложностей и устанавливается на основании увеличения селезенки и печени, определяемого физикально (при осмотре, пальпации). Цель диагностики при гепатоспленомегалии – выявление первичного патологического процесса, то есть состояния, ее вызвавшего. Для этого используются:

  • лабораторные методы (общий и биохимический анализ крови и мочи, определение концентрации печеночных ферментов);
  • визуализация (ультразвуковое исследование селезенки и печени, компьютерная томография, ангиография сосудов печени);
  • инвазивные исследования (биопсия печени и селезенки, пункция костного мозга и лимфатических узлов).

Лечение

Терапия гепатоспленомегалии состоит в коррекции основного заболевания.

В зависимости от причины, вызвавшей увеличение печени и селезенки, проводятся:

  • дезинтоксикационная терапия;
  • гормонотерапия;
  • курс противовирусных средств, гепатопротекторов, иммуномодуляторов;
  • симптоматическая терапия.

Профилактика

Профилактика гепатоспленомегалии состоит в предотвращении первичных заболеваний, одним из симптомокомплексов которых выступает гепатолиенальный синдром.

Последствия и осложнения

Осложнениями гепатоспленомегалии являются кровотечения и асцит. Оба этих состояния могут принимать жизнеугрожающий характер.

www.neboleem.net

Причины

Увеличение селезенки при инфекционных и токсических процессах

При попадании в организм антигенов из внешней среды или под действием внутренних токсических факторов развивается интенсивный иммунный процесс. Селезенка активно участвует в нем, при этом усиливается ее кровенаполнение и масса содержащихся в ней клеток.
Увеличение селезенки характерно для многих воспалительных, некротических процессов в организме. Оно встречается при острых инфекциях (инфекционный мононуклеоз, гепатит, тиф, туляремия, сепсис, инфекционный эндокардит). Спленомегалия характерна для таких хронических инфекций, как саркоидоз, туберкулез, сифилис, малярия. Она встречается при токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции.

Увеличение селезенки при повышенном распаде клеток крови

В селезенке происходит физиологический процесс разрушения отживших свой срок клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). При болезнях крови, сопровождающихся повышенным разрушением этих форменных элементов, происходит закономерное увеличение размеров селезенки.
Такой механизм спленомегалии характерен для ряда анемий, сопровождающихся распадом эритроцитов (так называемые гемолитические анемии). К ним относятся врожденный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия.
Аутоиммунные заболевания с разрушением лейкоцитов (нейтропения) и тромбоцитов (тромбоцитопения) также могут иногда сопровождаться увеличением селезенки.
При хроническом гемодиализе развивается нестабильность мембран клеток крови, они легко разрушаются. Поэтому при гемодиализе также возможно развитие спленомегалии.

Застой венозной крови в селезенке

В селезенке хорошо развита венозная сеть. Поэтому при нарушении оттока из нее венозной крови происходит ее увеличение. При скоплении крови в этом органе начинается рост сосудистой ткани, увеличивается количество эритроцитов. Развивается так называемая болезнь Банти.
Застой крови в селезенке может возникнуть при разных процессах, приводящих к повышению давления в системе воротной, селезеночной, печеночной вен. Эти крупные вены могут сдавливаться, например, опухолью брюшной полости. Их просвет может перекрываться тромбом. К повышению венозного давления приводит цирроз печени. Тяжелые случаи сердечной недостаточности с выраженными отеками также сопровождаются застоем крови в селезенке и ее увеличением.

Увеличение селезенки при болезнях крови

В эмбриональном периоде селезенка является кроветворным органом. Поэтому в ней при болезнях крови могут появляться новые очаги кроветворения и метастазы. Иногда возникают первичные опухоли селезенки.
Спленомегалией сопровождаются такие серьезные заболевания, как сублейкемический миелоз, хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфобластный лейкоз, миеломная болезнь, истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия и др.

Увеличение селезенки смешанного происхождения

Симптомы спленомегалии

Симптомы увеличения селезенки возникают при ее значительных размерах и связаны с растяжением ее капсулы и сдавлением окружающих органов. Поэтому признаками увеличения селезенки могут быть ноющие боли в левом подреберье, запоры, вздутие живота. При сдавлении желудка возникает чувство раннего насыщения и отсутствие аппетита, а также признаки заброса содержимого желудка в пищевод (изжога).
Увеличение селезенки сопровождается признаками заболевания, которое ее вызвало. Это может быть слабость, потливость, лихорадка, кровоточивость, похудание и др.

Лечение спленомегалии

Лечение спленомегалии направлено на терапию основного заболевания (лечение инфекционно-воспалительного процесса, снижение давления в венах брюшной полости, химиотерапия при опухолях и т. д.).
Иногда показано хирургическое удаление увеличенной селезенки (спленэктомия), например, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре. При этом заболевании удаление селезенки приводит к быстрому восстановлению уровня тромбоцитов в крови.
Спленэктомия проводится также при болезни Гоше, волосатоклеточном лейкозе, талассемии.
После проведения такой операции повышается восприимчивость человека к пневмококку, менингококку и гемофильной палочке, поэтому у таких пациентов проводится вакцинация против соответствующих микроорганизмов.

myfamilydoctor.ru

Жировая дистрофия

Печень может быть увеличена за счет жирового перерождения под действием токсинов, лекарственных препаратов, некачественных алкогольных изделий, нарушения углеводного обмена, анемии, болезнях легких и тонкого кишечника, панкреатите, повышения массы тела.

На фоне избыточного поступления жиров и углеводов, недостатка в пище белка, нарушается расщепление и выделение жира, он накапливается в гепатоцитах.

Заболевание чаще развивается у взрослого населения, очень медленно прогрессирует, течет бессимптомно. Постепенно пациент отмечает тяжесть в животе, слабость, повышенную утомляемость, недомогание, снижение работоспособности, периодическую головную боль. В силу неспецифичности проявлений пациенты поздно обращаются к врачу.

Страница 7 из 8

Увеличение печени и селезеньей встречается при большинстве болезней крови и кроветворных органов. Окончательный диагноз большинства клинических форм этих болезней может быть поставлен только после исследования мазков крови и костного мозга» Хотя предложение некоторых авторов (Kawai, 1973) разделять болезни крови по чисто морфологическому принципу (на миелопро-лиферативные, лимфопролиферативные и т. п.) является логически безупречным, оно тем не менее неприемлемо для клинициста, который, формулируя предварительный диагноз у постели больного, вынужден основываться на результатах клинического исследования.
Специфике дифференциально-диагностической работы врача, по мнению автора, более соответствует принятое в России разделение болезней крови и кроветворных органов по их клиническому течению на острые и хронические.
Острый лейкоз. Гепатомегалия и спленомегалия не относятся к числу постоянных признаков острого лейкоза. При увеличении печени и селезенки край этих органов оказывается обычно мягким и безболезненным. Умеренное увеличение селезенки чаще встречается при лимфолейкозе, чем при миелолейкозе. Значительно увеличенная селезенка с плотным закругленным краем у больного с преобладанием в крови миелобластов характерна для обострения хропически протекавшего миелолейкоза.
Острый лейкоз начинается чаще (примерно в 61% случаев) как анемия, обусловленная подавлением эритропоэза. Значительно реже болезнь начинается как острая респираторная инфекция, вскоре осложняющаяся ангиной, или как пурпура, обусловленная тромбоцитопенией. В редких случаях острый лейкоз, начинаясь с лихорадки, болей в костях и суставах, может быть ошибочно принят за ревматизм. Боли в костях и суставах объясняются инфильтрацией лейкемоидной тканью синовиальных оболочек перечисленные болезни легко отличаются от острого лейкоза по результатам исследования периферической крови или костного мозга.
Характерным признаком острого лейкоза являются изменения в числе и качестве лейкоцитов. Число лейкоцитов может быть как резко уменьшенным, так и значительно увеличенным. Для лейкоза особенно характерно появление бластных клеток. В случаях крайне выраженной лейкопении качественный состав лейкоцитов изучают после центрифугирования крови. Более надежные данные получают при стернальной пункции. Для лейкоза характерна инфильтрация костного мозга бластными клетками.

Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой , и лейкемоидной реакции.
Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам.
Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля - Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1:224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.
Значительно труднее отличить острый лейкоз от апластической анемии с очагами пролиферации недифференцированных клеток в костном мозге. Обе болезни могут протекать с лихорадкой, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и пурпурой. В отличие от апластической анемии при остром лейкозе нередко обнаруживается увеличение (хотя бы и незначительное) печени и селезенки. Подчелюстные лимфатические узлы при сравниваемых болезнях могут увеличиваться под влиянием присоединившейся ангины. Во всех остальных случаях это увеличение следует оценивать как свидетельство в пользу острого лейкоза. Точно так же следует оценивать и появление увеличенных лимфатических узлов в других областях организма.
В более трудных случаях прибегают к трепанобиопсии, так как пунктат костного мозга может не дать оснований для окончательного диагностического заключения. Диагноз иногда удается установить только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторных стернальных пункций и трепанобиопсий.
Дифференциальный диагноз между острым лейкозомилейкемоидной реакцией нетруден. Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развивается осложнений, характерных для острого лейкоза: леикемоидных инфильтратов в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы.
Властные клетки в периферической крови и костном мозге наблюдаются только при остром лейкозе и отсутствуют при леикемоидных реакциях. Результаты исследования костного мозга позволяют обычно поставить правильный диагноз. Некоторую осторожность необходимо соблюдать только при диссеминированном туберкулезе и диссеминированном гистоплазмозе.

Хронический миелолейкоз . Печень при хроническом миелолейкозе обычно увеличена, но редко достигает больших размеров. В клинической картине доминирует увеличение селезенки, которая: плотна и безболезненна. Постепенно увеличиваясь, она нередко занимает всю левую половину брюшной полости. Иногда наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Болезнь начинается незаметно, и когда больной впервые обращается к врачу, у него обнаруживается уже спленомегалия и гепатомегалия. Увеличение селезенки может быть обнаружено случайно при осмотре больного при диспансеризации или по поводу какого-либо другого заболевания.
В наблюдавшихся нами случаях хронический миелолейкоз дебютировал чаще всего пурпурой или анемией. Другие авторы указывают, что больные хроническим миелолейкозом обычно обращаются к врачу с жалобами на чувство тяжести в левом подреберье. В более поздних стадиях болезнь начинается иногда неправильной лихорадкой, болями в левом подреберье, в левом боку и в левом надплечье. Возникновение этих болей связывают с инфарктами селезенки.
В основе болезни лежит неудержимо прогрессирующая пролиферация миелоидного ростка костного мозга в сочетании с образованием очагов экстрамедуллярного кроветворения и леикемоидных инфильтратов в различных органах. В 70-95% случаев хронического миелолейкоза при цитогенетическом анализе удается обнаружить филадельфийскую хромосому. В крови всегда обнаруживается повышенное содержание витамина B 12 и мочевой кислоты. Количество лейкоцитов в крови резко увеличивается и может достигать 3 10 5 в 1 мкл. В мазке обнаруживаются незрелые формы гранулоцитов (юные, миелоциты, небольшое количество промиелобластов и миелобластов), слегка увеличенное число базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в развернутой стадии болезни может быть увеличено, в терминальной, как правило, уменьшено. В пунктатах костного мозга обнаруживается миелоидная гиперплазия.
Переход в терминальную стадию может быть определен по нарастанию величины селезенки, появлению анемии, тромбоцитопении и пурпуры, увеличению количества базофилов в крови, появлению как бы беспричинной лихорадки. Наиболее характерно прогрессирующее в течение нескольких месяцев нарастание количества бластов в крови и костном мозге. Больные умирают от нарастающей анемии, геморрагии, присоединения инфекции, нередко грибковой.
Хронический миелолейкоз труднее всего отличить от доброкачественного сублейкемического миелоза (миелофиброз, остеомиелосклероз), который тоже характеризуется спленомегалией, анемией, наличием в крови нормобластов, юных форм гранулоцитов и образованием очагов кроветворения в печени, селезенке и некоторых других органах. Отсутствие филадельфийской хромосомы у больных миелофиброзом позволяет дифференцировать последний от хронического миелолейкоза.
Миелофиброз начинается обычно у лиц пожилого возраста. Клинические проявления его в течение долгого времени могут напоминать хронический миелоз. Лихорадка, спленомегалия, желудочно-кишечные кровотечения и анемия появляются в поздней стадии болезни. Иногда у этих больных наблюдаются резкие боли в конечностях, тромбозы вен с повторными эмболиями сосудов легких, правожелудочковая недостаточность с отеками и асцитом.
Во время стернальной пункции у этих больных иногда удается получить всего лишь несколько клеток. Трепанобиопсия позволяет обнаружить главный признак синдрома - фиброз костного мозга. Смерть наступает обычно от присоединившейся инфекции, тромбоэмболии легочной артерии, от геморрагии или сердечной недостаточности. Описаны случаи развития у этих больных хронического миелолейкоза с бластной трансформацией.
Увеличение печени и селезенки наблюдается почти в каждом случае хронического лимфолейкоза. К сожалению, гепатомегалия и спленомегалия (как и анемия) относятся к числу поздних проявлений болезни. Хронический лимфолейкоз дебютирует либо увеличением лимфатических узлов, либо увеличением числа лейкоцитов. Первыми обычно поражаются лимфатические узлы шеи. Реже болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. К поражению лимфатических узлов иногда присоединяется воспаление слезных и слюнных желез (синдром Микулича).
Количество лейкоцитов колеблется от 15 10 3 до 4 10 5 в 1 мкл. Лимфоцитоз обнаруживается, как правило, задолго до появления первых субъективных нарушений здоровья. Особенно характерно увеличение числа малых лимфоцитов.
Диагноз хронического лимфолейкоза относится к числу нетрудных, так как главные признаки его (лимфаденопатия, лимфоцитоз) легко обнаруживаются при обычном исследовании больного. Окончательный диагноз ставят по результатам исследования костного мозга, хотя Leaval и Thorap (1976) считают, что в этом часто нет необходимости.
Хронический лимфолейкоз отличается от инфекционного» мононуклеоза по морфологии клеток. Лимфоциты и моноциты при инфекционном мононуклеозе заметно отличаются друг от друга по величине и форме. Особенно характерным считается наличие в мазке крови значительного числа больших клеток; при лимфолейкозе преобладают малые лимфоциты, которые во время обострения болезни составляют иногда 98% всех лимфоцитов. Изучение пунктата костного мозга позволяет легко отличить хронический лимфолейкоз от инфекционного лимфоцитоза (лейкемоидная реакция лимфоцитарного типа).
Термином «лейкемический ретикулоэндотелиоз» ранее обозначалась довольно редкая форма хронического лимфолейкоза - волосатоклеточный лейкоз. Болезнь начинается чаще в более молодом возрасте, чем хронический лимфолейкоз. Основной признак заболевания - спленомегалия и наличие в крови и костном мозге характерных клеток, которые отличаются от лимфоцитов строением ядерного хроматина и ворсинчатыми выростами цитоплазмы. Лейкопения, в частности нейтропения, встречается почти в каждом случае.
Когда лейкопения становится весьма выраженной, болезнь осложняется какой-либо инфекцией. Прогрессирование болезни приводит к развитию анемии и тромбоцитопении. Крайне редко отмечается умеренная лимфаденопатия. Длительность жизни - 3-5 лет (после спленэктомии).
Окончательный диагноз ставят по обнаружению в лимфатических клетках кислой фосфатазы, устойчивой к тартариковой кислоте.
Макроглобулинемия. В 1944 г. Waldenstrom опубликовал результаты наблюдений за двумя больными с гепатомегалией, спленомегалией, лимфаденопатией и высоким содержанием в крови моноклонального макроглобулина, который может встречаться изредка и при других формах лейкозов, гематосаркомах и иммунодефицитных состояниях.
В основе болезни лежит неудержимая пролиферация плазмоцитов и лимфоцитов, продуцирующих иммуноглобулины типа М. Эти клетки инфильтрируют костный мозг и обнаруживаются в селезенке, печени, лимфатических узлах.
Болеют обычно мужчины пожилого и старческого возраста. Болезнь начинается с похудания, к которому вскоре присоединяется пурпура и реже синдром Рейно. Некоторые авторы считают пароксизмальную холодовую гемоглобинурию одним из вариантов макроглобулинемии. В более поздних стадиях болезни отмечаются анемия, увеличение печени и селезенки. Периферические
Повышение концентрацлимфатические узлы увеличиваются обычно умеренно, забрюшинные - иногда значительно. Смерть наступает чаще всего от присоединившейся инфекции. ии моноклональных иммуноглобулинов в крови приводит к изменению ее физико-химических свойств. Резко повышаются СОЭ, вязкость крови, склонность эритроцитов образовывать феномен «монетных столбиков». Повышение вязкости крови клинически проявляется кровотечениями из мелких сосудов слизистых, сетчатки, головокружениями, судорожными припадками и сердечной недостаточностью.
Растворимость моноклональных иммуноглобулинов резко изменяется от прибавления к сыворотке крови воды или других веществ, от изменений температуры кровяной сыворотки. Особенно часто наблюдается желатинизация сыворотки при охлаждении ее до 0-4° С (криопреципитация). Barnett (1970) считает, что криоглобулины представляют собой иммунные комплексы, под влиянием которых и появляются основные клинические симптомы и признаки болезни: пурпура, синдром Рейно, анемия. Менее изучено клиническое значение пироглобулинов - иммуноглобулинов, резко меняющих свои физико-химические свойства при повышении температуры тела.
отличает от хронического лимфолейкоза характерная белковая продукция клеток и полиморфизм лимфатических клеток. Макроглобулинемия отличается от множественной миеломы клеточным субстратом и более редкой деструкцией костей. Значительно труднее отличить ее от других форм парапротеинемических гемобластозов. Для макроглобулинемии Вальденстрема обычно характерны: высокое содержание в кровяной сыворотке иммуноглобулинов типа М при нормальном содержании иммуноглобулинов типов G и А, гиперпротеинемия и протеинурия.

Увеличившись, этот орган может достигать даже 500 граммов, сдавливая соседние органы и являясь причиной проявления болей. Так как селезенка расположена рядом с желудком, то одним из симптомов ее аномально большого размера служит чувство тяжести в желудке после еды, появляющееся даже в том случае, если съедено очень мало. Иногда фиксируются боли в животе или сзади с левой стороны, это, скорее всего, означает, что какие-то части селезенки разрушаются из-за недостаточного поступления в них крови.

Последствия

Если говорить о том, чем опасно увеличение селезенки для организма человека в целом, в первую очередь важно отметить, что нарушаются процессы кроветворения в организме. Увеличенный орган получает возможность «захватывать» большее, чем обычно, количество кровяных клеток. Казалось бы, это хорошо, селезенка лучше очистит кровь от больных клеток. Но, к сожалению, это не совсем так. Патологические клетки крови, когда их извлечено слишком много, засоряют саму селезенку, от чего она увеличивается еще больше, а вот кровь фильтрует все хуже и хуже. В итоге орган начинает уничтожать не только патологические, но и здоровые клетки крови, разрушать их. Опасность угрожает эритроцитам, тромбоцитам и лейкоцитам.

В случае резкого уменьшения количества эритроцитов человек заболевает анемией. Уничтожение лейкоцитов разрушает иммунную систему организма, человек начинает очень часто болеть инфекционными заболеваниями. Недостаток тромбоцитов ведет к ухудшению свертываемости крови, что тоже очень опасно.

Лечение селезенки сводится к устранению причины ее увеличения, то есть необходимо вылечить болезнь, которая привела к сбоям. В крайних случаях орган удаляют, но это делать крайне нежелательно, так как значительно ухудшается иммунитет, потому что кровь остается без своего фильтра, а, следовательно, повышается опасность инфекционных заболеваний.

Во время выполнения ультразвукового исследования органов брюшной полости (УЗИ ОБП) в ряде случаев обнаруживают увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Врач ультразвуковой диагностики рекомендует в подобных случаях сразу обратиться к врачу гастроэнтерологу и с этим нельзя не согласиться.
Постараемся на примерах вопросов пациента к врачу гастроэнтерологу разобраться в последовательности их взаимодействий. Остановимся на основных причинах увеличения печени и селезенки, возможностях обследования и лечения пациентов.
Вопрос пациента - У меня впервые обнаружили увеличение печени и селезенки во время выполнения УЗИ органов брюшной полости и для меня это очень большая неожиданность, чем это можно объяснить?
Ответ д.м.н. гастроэнтеролога - Увеличение печени и селезенки свидетельствует о гепатолиенальном синдроме, который может быть проявлением целого ряда заболеваний и их необходимо диагностировать.

Вопрос пациента - При каких заболеваниях печени чаще встречается увеличение печени и селезенки?
Ответ д.м.н. гастроэнтеролога - Гепатолиенальный синдром часто выявляют у больных с . Следует отметить, что начальные проявления цирроза печени не всегда просты и требуют тщательного обследования, диагностируется гастроэнтерологом.

Вопрос пациента - При каких инфекциях чаще обнаруживают увеличение печени и селезенки?

Ответ д.м.н. гастроэнтеролога - Гепатолиенальный синдром, зачастую, выявляют у больных с циррозом печени и прогрессирующим хроническим гепатитом вирусной этиологии (вирусы и ), а также у больных с малярией, инфекционным мононуклеозом.

Вопрос пациента - Какие обследования проводятся для выявления или подтверждения увеличения печени и селезенки?
Ответ д.м.н. гастроэнтеролога - Для выявления или подтверждения увеличения печени и селезенки используются физикальные методы (перкуссия, пальпация), УЗИ и/или КРТ и/или МРТ органов брюшной полости, сканирование печени и селезенки, анализы крови (клинические, биохимические, иммуноферментные), биопсия печени и т.д. Следует отметить, методы пальпации и перкуссии помогают опытному врачу гастроэнтерологу уже выявить увеличение печени и селезенки, а также определить размеры печени и селезенки.

Вопрос пациента - Какое лечение при увеличении печени и селезенки?
Ответ д.м.н. гастроэнтеролога - При выявлении или подтверждении причин гепатолиенального синдрома и установлении основного заболевания врачом гастроэнтерологом рекомендуется лечение основного заболевания. В частности, при хронических активных гепатитах и компенсированных циррозах вирусной этиологии рассматриваются возможности использования интерферонов и других медикаментозных средств, альтернативные способы и методы лечения. В других случаях гепатоспленомегалии - гепатопротекторы, дезинтоксикационные средства и другие медикаментозные и немедикаментозные методы и способы лечения.

Вопрос пациента - Существуют ли меры профилактики увеличения печени и селезенки?
Ответ д.м.н. гастроэнтеролога - Что касается заболеваний печени, то предусматриваются меры защиты от инфицирования вирусом гепатита С, вакцинация против гепатита В, защита от малярии. Выполняются своевременная и современная диагностика и адекватная терапия хронических гепатитов вирусной этиологии. Однако, решение данного вопроса предопределяет выполнение многих мер профилактики заболеваний печени (соблюдение личной гигиены и мер предостороженности, вакцинация и т.д.).

Из диалога пациента и врача гастроэнтеролога следует отметить необходимость в ранней диагностике увеличения печени и селезенки (гепатолиенальный синдром -гепатоспленомегалия), поиске причин и выявлении основного заболевания, использовании врачом гастроэнтерологом эффективной терапии, соблюдении мер профилактики.