Волчья пасть – аномальное строение неба, в середине которого хорошо виден разрыв. Такая патология является врождённой, при наличии которой новорождённые малыши не могут полноценно питаться и у них в некоторой мере нарушается дыхательная функция. Это обуславливается тем, что между полостями рта и носа отсутствует перегородка, от чего в нос попадает употребляемая еда и жидкость. С таким недугом рождается очень мало детей, на одну тысячу младенцев приходится только один, у которого наблюдается такой синдром.

Причинами волчьей пасти чаще становятся - нездоровый образ жизни будущей матери во время беременности, а также ряд определённых факторов, влияющих на жизнь женщины в этот период. В первые несколько месяцев плод наиболее подвержен влиянию различных патологических процессов и именно в этот период начинается деформация такого типа. Впервые обнаружить такой недуг можно во время прохождения УЗИ женщиной на поздних сроках беременности, но, к сожалению, повлиять на прогрессирование волчьей пасти невозможно.

При таком заболевании щель в твёрдом и мягком небе различается по размерам. Но, несмотря на это, существуют современные и эффективные методы избавления от такого порока.

Этиология

Причины возникновения такого заболевания напрямую связаны с образом жизни и окружающей средой, в которой живёт беременная женщина. Волчья пасть формируется при следующих этиологических факторах:

• злоупотреблении спиртными напитками, никотином или наркотическими веществами;
• пассивном курении (отличается ещё более пагубным влиянием, чем обычное);
• критическом увеличении массы тела женщины в период беременности;
• определённых экологических условиях проживания с высокой загазованностью воздуха;
• влиянии радиоактивных облучений;
• генетической предрасположенности. Если в роду у кого-то из родителей уже были случаи возникновения волчьей пасти, то велика вероятность повторения выражения недуга.

Медиками доказано, что большая разница в возрасте между родителями малыша является причиной выражения такого синдрома. Но только при условии, что мужчина намного старше девушки, которая сама не достигла двадцатипятилетнего возраста или же, наоборот, когда женщина старше сорока лет забеременела от молодого парня.

Кроме того, причины возникновения болезни могут быть различного характера:

• физического. К таким относят ранние аборты, опухоли матки, травмы живота на начальных сроках беременности, неудачная попытка самостоятельно избавиться от ребёнка, продолжительное времяпровождение под прямым влиянием солнечных лучей, посещение женщиной саун, бань или соляриев из-за которых велика вероятность перегрева плода;
• химического – недостаточное поступление воздуха к плоду, очень сильный токсикоз, инфекционные воспалительные заболевания, неправильное питание, которое содержит малое количество витаминов, кальция и железа, неконтролируемый приём медикаментов;
• психического – постоянные стрессы, которым подвергается женщина в такой период жизни, недостаточное количество времени для отдыха, сильные физические нагрузки, неудачный опыт предыдущей беременности.

Разновидности

По размерам образовавшей щели, волчья пасть у детей бывает:

• скрытой – неполноценность в строении наблюдается только в мягком небе, но слизистая оболочка цела;
• неполной – щель затрагивает мягкое небо и часть твёрдого;
• полной – отверстие и на мягком и на твёрдом небе;
• сквозной – сопровождается образованием , задевает оба неба. Такой вид патологии может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы

Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

• нарушением дыхания;
• затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
• понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
• расстройством речи - ребёнок говорит невнятно и тихо;
• задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
• постоянными и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

Осложнения

Осложнения такой болезни появляются только в случае затяжного протекания симптомов и несвоевременного лечения. Возможными осложнениями волчьей пасти могут стать:

• сильное ухудшение или полная потеря слуха;
• неправильный прикус;
• искривление зубов;
• неполноценность речи;
• заниженная самооценка;
• неспособность адаптироваться к социальной жизни;
• затруднение выбора будущей профессии.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот - рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится только теми специалистами, которые наблюдали за ребёнком с момента рождения. Возраст, рекомендуемый к проведению корректирующих мероприятий, не должен быть меньше полугода, но зачастую составляет намного больше. В любом случае составление плана лечения проводится для каждого ребёнка индивидуально. Завершение периода лечения, включающего в себя полное восстановление неба, приходится к возрасту в шесть или семь лет.

Основная задача операций направлена на восстановление целостности мягкого и твёрдого неба – все это осуществимо при помощи уранопластики. Перед началом проведения такого метода лечения, необходимо составить подробный план прохождения хирургического вмешательства, который для каждого маленького пациента будет строго индивидуальным. Новейшие технологии проведения операций и высокий уровень квалификации докторов даёт возможность полностью восстановить целостность неба в 95% случаев.

Начиная от трёх лет, ребёнку можно проводить пластические операции, направленные на устранение дефектов, а также предпринимать выполнение дополнительных операций косметологического характера. Последующие оперативные вмешательства должны проводиться не ранее, чем через год после предыдущего.

Важной составляющей лечения волчьей пасти является послеоперационная реабилитация. В первые несколько дней после врачебного вмешательства, пациент должен соблюдать постельный режим, кормить разрешается его только жидкой или пюреобразной пищей. Немаловажно выполнять должный уход за полостью рта, для избегания заражений и с целью дезинфекции. По прошествии двухнедельного срока после операции, пациенту необходимо начинать разрабатывать прооперированное небо при помощи специальных упражнений, которые назначает логопед. Кроме того, ребёнку необходимо будет проходить регулярный осмотр у детского стоматолога и отоларинголога.

При правильном, а самое главное, своевременном лечении и прохождении последующей реабилитации, гарантируется полное выздоровление ребёнка, который ничем не будет отличаться от своих сверстников и в будущем сможет стать успешным человеком.

Профилактика

Профилактические средства для предотвращения данного заболевания должна выполнять будущая мать:

• полностью отказаться от алкоголя, никотина и наркотиков;
• сбалансировано питаться, употреблять большое количество витаминов, минералов, кальция и железа;
• отказаться от сильных физических нагрузок;
• ограничиться от воздействия стрессовых ситуаций, неприятного общения, вредных условий труда;
• много отдыхать и проводить время на свежем воздухе, лучше всего в санаториях или на курорте;
• избегать всевозможных травм не только живота, но и других внутренних органов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Детский церебральный паралич (ДЦП) – общий медицинский термин, который используют для обозначения группы двигательных нарушений, прогрессирующих у грудничка вследствие травматизации различных зон мозга в околородовом периоде. Первые симптомы ДЦП иногда можно выявить уже после рождения ребёнка. Но обычно признаки недуга проявляются у младенцев в грудном возрасте (до 1 года).

Волчьей пастью обычно называют расщелину в середине нёба, которая формируется на стадии эмбрионального развития. Её причина - несращение двух нёбных половин. Расщелина может иметь разную форму и размер. Иногда поражается только часть нёба, например, язычок.

В более сложных ситуациях расщелина проходит через весь рот, затрагивая губу и верхнюю челюсть, а между ротовой и носовой полостями имеется сообщение, что мешает нормальному дыханию и питанию малыша. Детям с данной патологией требуется хирургическое лечение в самом раннем возрасте.

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

Как и в случае с большинством врождённых пороков, установить точно причины формирования волчьей пасти сложно. К основным версиям относят:

• Генетическую предрасположенность. Хотя точных данных о механизме формирования данной аномалии нет, исследования показывают, что у людей, родившихся с расщеплением нёба, шансы передать такую особенность детям составляют примерно 7%.
• Наличие боле сложного синдрома. Иногда расщепление нёба является симптомом более сложных патологий, например, синдрома Стиклера или Ван дер Вуда.
• Негативные внешние воздействия в пренатальном периоде. Если беременная женщина поддаётся действию вредных веществ, курит, употребляет алкоголь или принимает некоторые лекарства, это может спровоцировать расщепление нёба у плода.

Также повышают шансы на рождение малыша с волчьей пастью такие факторы как несбалансированное питание и нехватка фолиевой кислоты, возраст старше 35-ти лет, значительное ожирение (2-3 степени). Но справедливости ради стоит сказать, что часто найти видимые причины формирования данной патологии не удаётся.

Одной из причин формирования расщелины на нёбе считают гипоксию плода. Её могут вызвать разные факторы, но один из наиболее распространенных - курение будущей матери. Согласно недавним исследованиям, если женщина курит до 10 сигарет ежедневно, риск формирования патологии составляет 30-40%, а 10-20 сигарет повышают его до 70 - 80%.

Проявление заболевания

Существует несколько типов данной патологии:

• При скрытой волчьей пасти расщепляются только мышцы в мягком нёбе, а слизистая оболочка остаётся целой;
• При неполной форме расщелина локализуется на мягком нёбе и частично на твёрдом;
• Полная - это расщепление твёрдого и мягкого нёба до самого резцового отверстия;
• При сквозном типе расщепляется не только нёбо (мягкое и твёрдое), но и альвеолярный отросток. Сквозная волчья пасть может быть одно- или двухсторонней.

Тяжесть и проявления заболевания зависят от типа расщепления. Но обычно проблемы у новорождённых начинаются ещё в процессе родов. Расщелина позволяет амниотической жидкости проникнуть в дыхательные пути, что чревато затруднением дыхания и . Обычно таким малышам сложно дышать, сосать и глотать, поэтому они медленнее растут и набирают вес. Это провоцирует и физическое отставание от сверстников.

Волчья пасть соединяет ротовую и носовую полости, поэтому во время дыхания воздух не может нормально согреваться и очищаться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям у детей. Также нередко еда попадает в евстахиеву трубу, что вызывает .

Из-за особенностей структуры мягкого нёба этим малышам сложнее научиться говорить. Многие звуки у них не получаются даже после удачно проведённой пластической операции. Полное расщепление приводит к деформации зубного ряда и формированию неправильного прикуса. Это нарушает нормальный процесс пережевывания пищи и ухудшает пищеварение. Кроме того, волчья пасть часто сочетается с дефектами верхней губы. Иногда диагностируются и аномалии в строении слухового аппарата.

Диагностика порока

Серьёзные нарушения строения нёба можно выявить на УЗИ примерно с 14-16 недели беременности. Небольшие щели обнаруживают ближе к родам. Иногда дефект выявляется только после визуального осмотра новорождённого.

Лечение волчьей пасти

Успешные операции по устранению расщелины нёба делают уже около двух столетий. На сегодняшний день пластические хирурги используют несколько методик. Большинству пациентов требуется уранопластика - это коррекция нёба, а также исправление верхней губы - хейлопластика. В зависимости от тяжести патологии может потребоваться несколько операций - от 2-х до 7 и более.

В большинстве случаев устранить проблему получается при любой тяжести поражения. Но послеоперационные рубцы всё же остаются, хотя хирурги стараются сделать их как можно более незаметными.

Пока нет единого мнения по поводу того, в каком возрасте лучше делать операции. Некоторые специалисты рекомендуют не откладывать и оперировать малышей 3-6 месяцев. Другие советуют подождать пока ребёнок подрастёт. Вне зависимости от того, в каком возрасте лечение начали, его необходимо закончить до 6-7 лет. Обычно самые сложные хирургические вмешательства проводят до 3-х лет. А в 3-6 делают необходимые косметические операции, чтобы ребёнок мог посещать общеобразовательную школу, не привлекая к себе внимания.

Волчья пасть никак не сказывается на формировании других органов ребёнка и на его интеллекте. Поэтому после хирургической коррекции и всех реабилитационных мероприятий с ребёнка снимается инвалидность, и он ничем не отличается от детей, родившихся с нормальным строением нёба.

В комплексном лечении расщелины нёба нельзя концентрироваться исключительно на физических патологиях. Дети обязательно занимаются с логопедами, которые учат их правильно говорить, а также с психологами. Они помогают пережить сложную ситуацию, не комплексовать из-за небольших шрамов на лице и жить нормальной жизнью.

Прогноз порока

Прогнозы при волчьей пасти благоприятны. После необходимых операций дети могут вести обычную жизнь, учиться в общеобразовательных школах и при желании заниматься спортом, если нет других заболеваний.

информация Возникает аномалия волчьей пасти достаточно часто – у 0,1% младенцев. Название свое она получила в Средние века, когда рождение ребенка с видимыми дефектами воспринималось как явный признак связи его родителей с нечистой силой. С точки зрения медиков, этиология патологии кроется в нездоровом образе жизни беременной женщины и в факторах, негативно влияющих на жизнь будущей мамы и ее плода. Первые месяцы вынашивания – наиболее важный период в формировании плода, он чувствителен к различным патологическим воздействиям.

Причины развития патологии

Существует предположение о генетических причинах развития дефектов, подобных волчьей пасти у детей. Но врачи выделяют ряд факторов, способных спровоцировать развитие патологии . Риски волчьей пасти существенно повышаются, если будущая мама во время вынашивания ребенка:

• или наркотики;
• принимает медикаментозные препараты, противопоказанные во время вынашивания ребенка;
• проживает в местности с неблагополучной экологической обстановкой (радиация, наличие химических предприятий);
• работает на токсичном производстве;
• испытывает дефицит фолиевой кислоты;
• страдает от ;
• подвергается психоэмоциональным потрясениям, физическим травмам;
• имеет ребенка с волчьей пасть или подобной патологией.

Иногда расщелина неба у ребенка образуется по причине прогрессирования иных патологий:

• синдром Стиклера (наследственная артроофтальмопатия);
• синдром Лойса-Дитца (аутосомно-доминантная генетическая патология);
• синдром Тричера-Коллинза (аутосомно-доминантная черепно-лицевая деформация).

Расщепление неба нередко наблюдается при различных хромосомных патологиях, в том числе при наличии дополнительной хромосомы 13 (). Мутация может произойти вследствие воздействия нескольких факторов риска или в результате случайного сбоя. Генетическая обусловленность обнаружена лишь в 5% исследованных случаев.

важно Маленьким пациентам с волчьей пастью после рождения необходим врачебный контроль. Они могут иметь ощутимые проблемы с дыханием и питанием.

Проявления волчьей пасти у детей

Проявления волчьей пасти, обычно заметны сразу после появления малыша на свет. В дальнейшем наблюдаются характерные симптомы :

• затруднения при кормлении (жидкость, а позднее и твердая пища, проникает в полость носа);
• частые заболевания воспалительной природы;
• пониженный слух (попадание пищи и жидкости в слуховые трубы);
• нарушения в процессе формирования зубов (измененный прикус, неровный ряд);
• (нарушения в структуре артикуляционного аппарата);
• (затруднения при кормлении).

Дополнительно Если развитие волчьей пасти затронуло не только небо, но и губу, может деформироваться нос.

Чем опасно заболевание?

Волчья пасть подвергает ребенка опасности уже при рождении. В его дыхательные пути могут проникнуть околоплодные воды, вызвав удушье. Расщепление неба нарушает течение естественных процессов, что вызывает определенные проблемы . Аномалия волчьей пасти может вызвать нарушения функций:

• дыхания – попавший в легкие воздух недостаточно увлажнен и не согрет, что вызывает развитие воспалительных процессов. Если дефект значителен, часть воздуха при дыхании не достигает легких, а выходит наружу через рот или нос, провоцируя хроническую нехватку кислорода (страдает мозг и, соответственно, интеллект);
• сосания – малышу не хватает жизненно необходимых веществ, что негативно отражается на физическом развитии. Жидкость, попавшая в пазухи носа, по евстахиевым трубам проникает в уши (риск развития воспалительных процессов, в дальнейшем – понижения слуха);
• жевания – расщепление, дошедшее до линии роста зубов, может способствовать образованию неправильного прикуса. Нарушенное пережевывание пищи создает чрезмерную нагрузку на органы ЖКТ;
• речи – дефекты в развитии мягких тканей неба создают трудности при произношении звуков. Полному расщеплению присуща открытая ринолалия (неверное извлечение звуков, гнусавость).

информация При волчьей пасти недостаточно развиты социальные навыки. Ребенок сторонится ровесников, становится излишне стеснительным, замкнутым. Пониженная самооценка вредит социальной адаптации, еще больше понижая качество жизни подрастающего малыша.

Лечение патологии

Структурные нарушения тканей неба при волчьей пасти опытный диагност может обнаружить на . Незначительные щели заметны на поздних сроках. Иногда аномалию обнаруживают лишь в ходе визуального осмотра ребенка. В лечении волчьей пасти участвуют разные специалисты . В частности, педиатр дает рекомендации по кормлению малыша и уходу за ним.

Кормление при волчьей пасти

Прием пищи у ребенка с волчьей пастью должен выстраиваться по определенным правилам :

• применения особых приспособлений – накладок на соски, закрывающих аномалию неба;
• «искусственников» кормят из особых мягких бутылочек. Они дают возможность контролировать скорость подачи жидкости. Подобные устройства требуют использования специальных сосок – они больше по размеру и имеют форму, препятствующую попаданию пищи в дыхательные пути;
• у подросших малышей с волчьей пастью щель закрывают «искусственным небом» – обтуратором.

Профилактика вирусных болезней

При неблагоприятных погодных условиях (холод, сильный ветер) рот ребенка с патологией волчьей пасти необходимо накрывать марлевой повязкой (не менее трех слоев). Нужно следить за состоянием полости его носа. Ее следует своевременно очищать от попавшей пищи. Дети с расщепленным небом подлежат наблюдению у отоларинголога . Это поможет вовремя обнаружить возможное развитие .

Стоматологическое наблюдение

Дефекту неба нередко сопутствуют проблемы с зубами (образование кариеса, измененный прикус, нарушенная линия роста). Взрослея, ребенок должен систематически обследоваться у дантиста . Детей с волчьей пастью нужно как можно раньше приобщать к тщательной гигиене ротовой полости.

Предотвращение проблем со слухом

Маленьким пациентам с расщепленным небом с трех месяцев нужно систематически проверять слух . Иногда детям с волчьей пастью вживляют специальные трубки. Они обеспечивают стабильное функционирование среднего уха и предотвращают образование застоя жидкости, способствующей прогрессированию патологий среднего уха.

Развитие речевых способностей

Когда малышу исполнится два года, родителям следует позаботиться о развитии его речи. Специалист, используя различные приемы, обучит юного пациента функциональному дыханию и построению звуков, а его родителей познакомит с азами логопедии. Занятия по устранению речевых дефектов волчьей пасти нужно продолжать и вне стен медицинского учреждения. Используя все доступные методы, рекомендованные специалистом, речевые нарушения ребенка можно свести к минимуму .

Психотерапевтическая поддержка

Пациентам с расщеплением неба требуется помощь специалиста, способного социально адаптировать их и предотвратить формирование комплексов . Немаловажную роль в поддержании нормального психоэмоционального фона играет и поддержка родителей. Они должны научить подрастающего ребенка с аномалией волчьей пасти правильно воспринимать заинтересованные взгляды и вопросы окружающих.

важно Специалисты уверены: завершить процесс исправления дефекта волчьей пасти и провести реабилитационные мероприятия необходимо до достижения ребенком возраста шести лет. Связано это с необходимостью посещать школьные занятия.

Операция по избавлению от волчьей пасти

Операция – единственный способ терапии волчьей пасти . Определение методики и сроков ее проведения – прерогатива специалиста, наблюдавшего ребенка с момента рождения. Способ хирургического вмешательства зависит от вида и сложности аномалии. Нередко оперативную коррекцию волчьей пасти осуществляют в несколько этапов с минимальными перерывами в год.

информация У детей с расщепленным небом нарушена структура мышц лица, изменена локализация их крепления. Поэтому во время любой операции специалист должен не только сформировать рубеж между полостями носа и рта, но и зафиксировать мышцы в функциональном положении. Только в этом случае они смогут должным образом выполнять свои функции.

Велопластика

Во время операции по исправлению волчьей пасти доктор осуществляет разрезы слизистой. Через них он выделяет, а затем ушивает мускульные ткани, из которых сформировано мягкое небо. В итоге оно приобретает достаточную длину, обретает небно-глоточный клапан. Верхние отделы дыхательных путей обретают защиту от попадания пищи при глотании. Если дефект волчьей пати распространился и на костные структуры, операция служит первым этапом устранения небной расщелины .

Одномоментная пластика

Операцию проводят, если просвет неба узкий или неполный. Для ее максимального закрытия смещают ткани ротовой полости. Так же поступают со слизистыми полости носа. Тканям мягкого неба придают функциональное положение, восстанавливаются его стандартная длина и небно-глоточный клапан.

Это промежуточный результат, поскольку закрытие аномалии кости мягкими тканями полностью проблему не устраняет. Но после подобной терапии волчьей пасти кормить малыша и следить за его здоровьем значительно проще . Снижается риск развития патологий дыхательных путей и ЛОР-органов. Создаются благоприятные условия для формирования костных тканей верхней челюсти. Через несколько месяцев просвет твердого неба может сузиться до 2-3 мм, что облегчит проведение очередной операции.

Уранопластика

При этом методе полностью ликвидируется расщепление твердого неба, восстанавливается целостность костных структур . Для коррекции волчьей пасти используют ткани надкостницы: их вместе с кровеносными сосудами перемещают в область неба. Со временем между фрагментами надкостницы формируется собственная ткань, закрывающая просвет. Детям, не достигшим возраста двух лет, подобную операцию не проводят – она может вызвать задержку роста костных тканей верхней челюсти. Иногда хирургическое вмешательство при волчьей пасти откладывают на более длительный срок.

Хейлопластика

Пластику губ осуществляют, если патология . Ее обычно проводят в ходе первого этапа вело-уранопластики при достижении малышом возраста восьми месяцев. До этого размеры носа и губ юного пациента очень малы, высока вероятность ошибочного совмещения тканей (неудовлетворительный эстетический эффект). Однако затягивать с операцией врачи не рекомендуют. Она создает предпосылки для функционального развития костей лица и органов дыхания.

Восстановительные мероприятия после операции

После операции по избавлению от волчьей пасти юного пациента ожидает долгая и трудоемкая работа по восстановлению подвижности неба посредством физиотерапии . Первичная реабилитация осуществляется в стационарных условиях и предусматривает:

• соблюдение трехдневного постельного режима;
• обильное питье со щелочной реакцией;
• особый уход за полостью рта (полоскание слабым марганцовым раствором до и после приема пищи);
• прием антибиотиков и спазмолитиков (во избежание воспаления и для снятия болевого синдрома);
• употребление перетертой пищи.

В дальнейшем для восстановления функций неба рекомендуется:

• регулярно практиковаться в надувании воздушных шариков;
• массировать небо пальцами;
• уделять время специальным упражнениям.

Выписывают ребенка на третьей-четвертой неделе после операции.

Возможные осложнения при волчьей пасти

Постоперационные осложнения и риски волчьей пасти чаще всего происходят по вине врача . В результате допущенных им ошибок после операции иногда наблюдаются:

• разошедшиеся края раны (в зоне совмещения твердых и мягких тканей неба) – проводят повторную операцию;
• отмирание фрагментов тканей, задействованных в ходе операции;
• грубо сформированные рубцы;
• укорачивание мягкого неба – повторная операция показана, если дефект влияет на способности речи;
• снижение подвижности мягких тканей неба.

информация Если незначительные отверстия в твердых тканях неба не дают жидкости проникнуть в полость носа, вторичного хирургического вмешательства не осуществляют. Специалисты отмечают: подобные дефекты не влияют на движение воздуха и правильное произношение звуков.

Последствия патологии волчьей пасти

Волчья пасть нарушает функции многих систем организма, препятствуя полноценному питанию, дыханию, возможности общения и социальной адаптации. Дети с дефектами неба для обеспечения повседневных потребностей нуждаются в посторонней помощи. Это убедительное основание для присвоения им инвалидности и назначения соответствующей поддержки государства.

Инвалидность дается до момента окончательной коррекции всех осложнений и последствий патологии, влияющей на качество жизни пациента . Рубцы и прочие косметические дефекты, появившиеся после хирургической коррекции, поводом для дальнейшего продления инвалидности служить не могут.

информация Раннее устранение дефекта волчьей пасти предотвращает развитие осложнений патологии и формирование необратимых негативных процессов развития ребенка. Результативность оперативной коррекции небной патологии высока: полного восстановления структур твердых и мягких тканей неба удается достичь в 98% случаев. После снятия инвалидности все проблемы остаются позади. Единственное напоминанием о них служат незначительные шрамы на слизистой оболочке ротовой полости.

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.

Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.

Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

• синдром Ван дер Вуда;
• синдром Дойса-Дитса;
• синдром Робена;
• синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

• гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
• воздействие на организм ядов и пестицидов;
• контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
• прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
• употребление противосудорожных лекарств;
• злоупотребление алкоголем и табаком;
• несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

• дефект затрагивает только мягкое небо;
• незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
• одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
• двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

• органов дыхания;
• возможности сосания груди;
• жевания пищи;
• развития речи;
• формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

• гнусавостью;
• нехарактерным тембром голоса;
• значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

• велопластика;
• уранопластика;
• хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500-1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

• инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

  курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

  прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

​

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

(«заячья губа»)

(«волчья пасть»)

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11-12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

ортодонта,

логопеда и педагога по вокалу,

невролога,

оториноларинголога,

сурдолога,

стоматолога,

психолога.

В оптимальном протоколе хирургического лечения, который разработан в нашем Институте, можно выделить несколько этапов:

первичная хейлопинопластика (с момента рождения),

пластика мягкого неба (в возрасте шести-семи месяцев),

пластика твердого неба (в двенадцать-тринадцать месяцев),

костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти (восемь-одиннадцать лет),

если есть необходимость, проводятся дополнительные реконструктивные операции (начиная с 6-и лет).

​

​

​

​