Склероатрофический лихен. Причины, симптомы, лечение. Очаговая склеродермия: симпотомы, диагноз

Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани.

В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения.

При бляшечной склеродермии склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такое пятно может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик возможна дисхромия, телеангиэкта-зии, выпадение волос. На местах разрешившихся скле-родермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии.

Линейная склеродермия – это вариант бляшечной склеродермии. Высыпания располагаются линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в виде рубец от удара саблей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годами приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте.

Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин. Часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.

У мужчин типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.

При глубокой бляшечной склеродермии развивается фиброзирование вокруг жировых долек в подкожной жировой клетчатке. Клинически эта форма болезни проявляется плотными мелкобугристыми, расположенными глубоко в коже узлами. Кожа над этими узлами не изменена.

У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоя-дерные антитела. Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица.

Лечение. При ограниченной склеродермии используется курсовое лечение бензилпенициллином. Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина.

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно.

Базовым средством при лечении акросклеротиче-ской формы системной склеродермии является Д-пе-ницилламин.

Очаговая склеродермия – неприятное, а порой и опасное заболевание. Болезнь имеет инфекционный характер. Как узнать о наличии склеродермии? Симптомы напоминают некоторые другие болезни, и распознать болезнь может лишь врач.

Очаговая склеродермия - одна из форм артрита, которая характеризуется отвердением кожи и появлением пятен. Она относится к диффузным заболеваниям и сопровождается образованием рубцов.

При прогрессировании заболевания процесс начинает распространяться на внутренние органы и системы: кости, суставы, пищеварительную систему, легкие, почки, сердце. Наиболее часто патология встречается у девочек и женщин. Мужчины и мальчики подвержены ей в 3 раза реже.

Болезнь может возникнуть в результате ряда причин: инфекционных заболеваний, длительного воздействия холодом, стрессов, применении различных химических средств, радиоактивного облучения, снижения защитных сил организма, нарушения синтеза коллагена.

Как распознать склеродермию? Симптомы болезни разнятся в зависимости от стадии: обычно вначале формируются круглые розовато-сиреневые пятна, потом центр пятна становится плотным, на следующем этапе оно превращается в желтоватую гладкую твердую бляшку.

Уплотнение начинается с центральной части первоначально сформировавшегося кольца. По мере повышения плотности меняется не только цвет, но и появляется характерный восковой отблеск, разглаживается рельеф кожи. В пораженном участке кожа постепенно размягчается, а уплотнение как бы проседает, появляется гиперпигментация, а кожный покров атрофируется.

В основном протекание болезни характеризуется как доброкачественное. Не бывает неприятных субъективных ощущений типа жжения или зуда. Данный тип патологии проходит несколько стадий, включающих в себя кожный отек, склерозирование, увеличение пигментации, атрофию. Очаговая склеродермия в подавляющем большинстве случаев поражает кожу тела, не затрагивая верхних и нижних конечностей.

Наиболее часто встречающимися видами заболевания являются ограниченная и системная склеродермия. По этой причине они наиболее детально изучены.

Ограниченная начинается не остро, а постепенно, с формирования отдельных бляшек. Она сразу же становится хронической. Данная форма не представляет угрозу для жизни, но приводит к образованию довольно неприятного косметического дефекта.

Что касается системной склеродермии, то она проявляется довольно остро: у больного развивается лихорадочное состояние, появляются мышечные боли и слабость. Возникновению и развитию системной формы патологии во многом способствуют такие факторы, как переохлаждение, различные травмы, стрессовые ситуации.

Системный тип может поражать многие ткани, органы. Он имеет редкий подтип, который развивается лишь в 5% случаев и представляет реальную угрозу. Чем же опасна диффузная склеродермия? Симптомы данной формы имеют тенденцию распространяться на внутренние органы, что может стать причиной летального исхода.

Ограниченная форма болезни затрагивает лишь кожу и некоторые подкожные слои. При ней другие части организма человека не поражаются. Бляшечная форма - один из подвидов ограниченной склеродермии, которая характеризуется образованием определенного количества пятен. Они в большинстве случаев возникают на поврежденных частях кожного покрова.

Иногда данная форма заболевания может проходить самостоятельно. Что касается линейного типа, то он наиболее часто поражает детский организм. Первыми признаками являются пятна, которые появляются на лбу и по мере взросления перемещаются по направлению к линии роста волос. Иногда они возникают на нижних конечностях и со временем могут трансформироваться в трофические язвы. Патология может одновременно поражать несколько членов семьи. Генерализованная форма заболевания затрагивает большие участки тела.

Что касается диагностики заболевания, то она порой довольно трудна. Особенно это с касается первой стадии. Проводится дифференциальный диагноз с краурозом, витилиго, лепрой недифференцированной формой, синдромом Шульмана.

На начальном этапе развития патологии, при наличии лишь бесцветного пятна, болезнь напоминает витилиго. Порой пятна можно спутать с лишенными пигмента пятнами, возникающими при недифференцированной лепре. При этом их поверхность лишена признаков атрофии и шелушения. К тому же уплотнения не развиваются довольно длительное время.

Что касается дефифференцированной лепры, то для нее более характерно наличие пятнистых высыпаний. Они часто бывают самых разных оттенков (от розоватых до синюшных) и слабо пигментированы. В зоне образования пятен наблюдается снижение тактильной, болевой и температурной чувствительности.

Намного труднее провести дифференцирование линейной формы склеродермии от келлоидного невуса, имеющего линейное расположение. Различие порой состоит лишь в том, что келлоидный невус может появляться в самые первые месяцы жизни и держаться в течение долгого времени, при этом отсутствуют какие-либо видимые изменения.

Склеродермию можно спутать также с краурозом вульвы. В частности, это касается склероатрофического лихена: при данной патологии пораженные участки имеют блестящую, плотную и сухую поверхность. Но отличительной особенностью крауроза вульвы является наличие телеангиоэктазии и интенсивного зуда.

По мере прогрессивования данного заболевания большие и малые половые губы подвергаются атрофии, может рзвиться лейкоплакия и даже рак. При краурозе полового члена происходит атрофия и сморщивание внутреннего листка крайней плоти и головки, а склеротические изменениях головки и крайней плоти приводят к фимозу и сужению мочеиспускательного канала.

Другое заболевание, от которой трудно отличить очаговую склеродермию – это синдром Шульмана. Оно представляет собой уплотнение кожи склеротического характера и увеличение толщины мышечной фасции. Как дифференцировать его от склеродермии? Фото пораженных участков при данной патологии свидетельствуют об отсутствии характерного для склеродермических пятен фиолетового венчика, окружающего очаг уплотнения, а также атрофии. К тому же наблюдается болевой синдром и эозинофилия.

Если признаки склеродермии локализуются на коже лица, то необходимо помнить о редкой болезни со схожими симптомами: склеродермоподобном типе базалиомы. При этом заболевании образовавшийся узелок постепенно, медленными темпами увеличивается в размерах, переходит в плотную бляшку молочного цвета. Данную форму очень трудно диагностировать: следует обращать внимание на характерное для базалиомы наличие узелков на периферии очагов.

Диагностику патологии проводят посредством следующих процедур: общего анализа и биохимического анализа состава крови, электрокардиограммы, рентгенографии области грудной клетки и капилляроскопии ногтевого ложа.

При наличии диагноза “склеродермия” больной должен стараться избегать состояний, которые могут спровоцировать прогрессирование патологии: переохлаждения, нервного напряжения, стрессов. Основным методом лечения является назначение курса антибиотиков для подавления инфекционных заболеваний. Назначают также спазмолитические препараты с целью предотвращения спазма сосудов, который может провести к осложнениям. Наиболее часто используется никотиновая кислота.

Проводится и противовоспалительная терапия: ее целью является устранение воспаления кожного покрова и внутренних органов. Местное лечение проводится посредством использования кортикостероидных мазей. Из новых методов следует выделить радоновые и хвойные ванны, ультразвук, курс специального массажа, а также лечебные физические упражнения.

Следует отметить, что в данное время нет универсального способа лечения склеродермии, который мог бы окончательно избавить от данной патологии. Поэтому процесс этот очень сложный и длится довольно долго.

Паспортные данные и основные жалобы при поступлении на лечение. Описание развития наступившего заболевания. История жизни больного, состояние в момент обследования, данные осмотра. Обоснование диагноза "склеродермия крайней плоти полового члена", лечение.
Краткое сожержание материала:

Размещено на

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКЙИ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

Зав. кафедрой: доцент, к.м.н. Хилькевич Н.Д.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Клинический диагноз: Склеродермия крайней плот и полового члена, активная фаза

Паспортная часть

ФИО: Марк Витальевич

Возраст: 15 лет (03.04.1996)

Пол: мужской

Профессия, место работы: МГПЛ №9 Машиностроение (уч-ся 1 курс).

Кем направлен: 7 поликоиника г. Минск.

Дата поступления в клинику: 23.03.2012.

Диагноз направившего учреждения: Локализованная склеродермия (morphea).

Клинический диагноз: Склеродермия крайней плоти полового члена, активная фаза.

Жалобы больного

При поступлении больной предъявлял жалобы на высыпания в области полового члена, дискомфорт.

История настоящего заболевания.

Впервые высыпания появились 6 месяцев назад. Начало заболевания ни с чем не связывает. После чего обратился в поликлинику по месту жительства, где проходил лечение амбулоторно (противогрибковые наружные средства). Постепенно высыпания начали увеличиваться в размерах и приобрели блестящий оттенок с фиолетовым ободком, несмотря на проводимое лечение. После повторного обращения был направлен на консультацию к врачу дерматологу, который поставил диагноз и направил больного на госпитализацию.

История жизни больного

Родился в срок, был первым ребенком в семье. Родовых травм и асфиксии не было. В процессе развития не отставал от сверстников ни в физическом, ни в интеллектуальном развитии. В школу пошел в 6 лет, закончил 9 классов средней школы, поступил в МГПЛ № 9, где в в настоящее время и обучается на первом курсе. Туберкулез, венерические заболевания, гепатит отрицает. Курение, злоупотребление алкоголя отрицает.

Живет с родителями. На проблемы материального характера не жалуется. Питается регулярно, 3 раза в день. Горячая пища, овощи, фрукты присутствуют в ежедневном рационе

Аллергический и наследственный анамнез не отягощен. Гемотрансфузии отрицает.

Настоящее состояние

Общий вид больного:

Состояние больного удовлетворительное, положение активное. Сознание ясное, выражение лица спокойное. Температура 36,6°С; вес 85кг.; рост 185 см.

Кожа розовая, тургор сохранен, влажность нормальная. Кожные покровы холодные. Сыпи нет.

Слизистые розовые, влажные, чистые. В области крайней плоти полового члена отмечается белое пятно с блеском, безболезненное.

Подкожна жировая клетчатка развита умеренно. Тургор тканей хороший. Лимфатические узлы околоушные, подчелюстные, надключичные, подключичные, подмышечные, паховые безболезненные, не увеличены, средней плотности, не спаяны с окружающими тканями. Околоушные и подчелюстные железы не увеличены, при пальпации безболезненные.

Опорно-двигательный аппарат

Общее развите мышечной системы умеренное. , тонус и сила мышц не изменены. Болезненность мышц при пальпации, активных движениях или в покое отсутствует. Соответствующие части тела симметрично развиты, не имеют видимых деформации, безболезненны придвижении, пальпации, поколачивании. Суставы нормальной формы, без деформаций.

Система органов дыхания

Носовое дыхание свободное. Форма грудной клетки нормостеническая, деформация грудной клетки отсутствует. Грудная клетка, положение ключиц, лопаток симметрично. Движение грудной клетки синхронно. В акте дыхания задействована только основная группа мышц. Тип дыхания смешанный, дистанционные хрипы отсутствуют. Число дыхательных движений - 19 в минуту. Ритм дыхания правильный.

Перкуторный звук на симметричных участках грудной клетки - ясный легочной.

Топографическая перкуссия:

справа слева

Высота стояния верхушек легких над ключицей спереди (см)
Высота стояния верхушек легких по отношению к С7 сзади (на уровне, выше или ниже (см)	На уровне	На уровне
Ширина полей Кренига (см)
Нижняя граница легких по топографическим линиям:
Среднеключичная
Среднеподмышечная
Лопаточная
Экскурсия нижнего легочного края по топографическим линиям на вдохе, выдохе, суммарно(см): а) среднеключичная; б) среднеподмышечная; в) лопаточная

Над поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипов нет. Крепитация и шум трения плевры отсутствуют. Бронхофония отрицательна.

Сердечно-сосудистая система

Патологических пульсаций и стойких выпячиваний не выявлено. Пульсация в эпигастральной области и сердечный толчок отсутствуют. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье, его площадь - 1,5 см2, смещен кнутри от среднеключичной линии на 2 см, pезистентный, невысокий Венный пульс отрицательный. Частота сердечных сокращений - 66 ударов в минуту.

Границы относительной тупости сердца по отношению к передней срединной линии:

Правая граница в 4 межреберье на 4 см вправо от передней срединной линии;

Левая граница в 5 межреберье на 9 см влево от передней срединной линии

Верхняя граница на уровне третьего ребра по линии, проведенной на 1 см кнаружи от левой грудинной линии.

Ширина сосудистого пучка - 5 см.

Границы абсолютной тупости сердца:

Правая граница в 4 межреберье по левому краю грудины;

Левая граница в 5 межреберье на 1,5 см кнутри от левой границы относительной тупости сердца;

Верхняя граница по верхнему краю 4 ребра по линии, проведенной на 1 см кнаружи от левой грудинной линии

Тоны сердца ясные. Пульс на лучевых артериях одинаковый по наполнению, ритмичный, полный, синхронный,удовлетворительного наполнения и напряжения. Стенка артерии эластична.Артериальное давление - 125/80 мм. рт. ст..

Органы пищеварения

Окраска слизистой оболочки полости рта - бледно-розовая. Миндалины не выступают за края небных дужек. Язык влажный, обычной окраски.

Живот умеренно увеличен в объеме. Выпячивание живота равномерное. Грыжевых выпячиваний не выявлено. Подкожные вены в области пупка не увеличены.

При ориентировочной поверхностной пальпации живота не выявлено участков болезненности, дефанс отсутствует. При глубокой методической скользящей пальпации по Образцову-Стражеско: сигмовидная кишка плотной консистенции, подвижна, поверхность гладкая, урчание и болезненность отсутствуют, 2 см; слепая кишка подвижна, плотной консистенции, поверхность гладкая, болезненность отсутствует, выявляется незначительное урчание, 4 см. Восходящий и нисходящий отделы толстой кишки не пальпируются. Нижняя граница желудка, выявленная методом аускультативной пальпации, находится на 1,5 см выше пупка. Поперечная ободочная кишка не пальпируется. Скопления жидкости в брюшной полости методом перкуссии не выявлено. Стул регулярный.

Перкуссия печени по Курлову: 9*8*7 (см). Верхняя граница абсолютной печени среднеключичной линии - 6 ребро. При пальпации нижний край печени определяется у края реберной дуги. Край печени закруглен, по консистенции мягкая. Желчный пузырь не пальпируется. Болезненности в точке проекции желчного пузыря нет. Симптом Мюсси отрицательный.

При осмотре селезенки видимые выбухания отсутствуют. Данные перкуссии селезенки: а)длинник по десятому ребру(см) - 8; б)поперечник - между десятым и одиннадцатыми ребрами по среднеподмышечной линии(см) - 6. Пальпаторно селезенка не определяется.

Система мочеотделения

При осмотре области почек гиперемия и припухлость не выявлены. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания отрицательный. Суточный диурез - 1,2 литра.

Щитовидная железа

Щитовидная железа не пал...

Другие файлы:

Болезни собственно полового члена по большей части вызваны поражением крайней плоти. Встречаются инфекции, в том числе болезни, передающиеся половым п...

Баланит - воспаление головки полового члена, постит - воспаление крайней плоти. Эти заболевания всегда сопровождают друг друга, поэтому чаще всего их...

Операция удаления части или всего полового члена животного. Показаниями к применению пенэктомии. Ампутация полового члена у жеребца при парафимозе. Во...

Этиология и морфология новообразований полового члена у быков-производителей черно-пестрой и голштинской породы в возрасте от двух до пяти лет. Способ...

Болезнь Пейрони – или фибропластическая индурация полового члена (induracio penis plastika - IPP) – заболевание, которым страдают наиболее трудоспособ...

2. Склеродермия

В настоящее время выделяют ограниченные (кожные) и системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением болезни.

Этиология и патогенез. Склеродермия – это мультифакторное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляции в синтезе соединительной ткани. Наследственная предрасположенность к болезни выявляется не очень отчетливо.

Основное патогенетическое звено – нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. При данном заболевании фибробласты синтезируют большое количество незрелого коллагена. Срок жизни такого коллагена относительно небольшой, но скорость его синтеза превышает скорость распада. Действие на эндотелий цитотоксических факторов (экзо– и эндогенных) приводит к поражению мелких сосудов и нарушению проницаемости, гипоксии тканей, утолщению сосудистой стенки с инфильтратом, состоящим преимущественно из макрофагов, перикапиллярному фиброзу.

Склеродермии также присущи аутоиммунные патогенетические факторы. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам – связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену.

В качестве провоцирующих выступают факторы различного происхождения. У больных склеродермией снижено регуляторное влияние эстрадиола на обменные процессы в соединительной ткани. Часто склеродермия развивается после абортов, беременности, в климактерическом возрасте. Имеются данные о нарушении рецепции к некоторым гормонам и снижении регуляторного действия на соединительную ткань стероидов и катехоламинов.

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии.

Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную (морфеа), линейную и мелкоочаговую склеродермию. Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую форму (феномен Рейно, кальциноз, поражение пищевода, склеродактилию, телеангиэктазию) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клиника. Ограниченная склеродермия встречается чаще у женщин в возрасте 40 – 60 лет. Высыпания на коже могут быть как единичными, так и множественными.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. Такое пятно, часто не замеченное пациентом, может существовать несколько месяцев, но в дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется сиреневый венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса. В таком состоянии (или медленно увеличиваясь в размерах) склеродермическая бляшка может существовать месяцы или даже годы. В дальнейшем на этом участке формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможна дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос. На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии (участков западения кожи из-за гибели подкожной клетчатки).

Линейная склеродермия – это вариант бляшечной склеродермии. При данной форме заболевания высыпания располагаются линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка или в виде рубец от удара саблей. Для данной формы склеродермии характерна достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. При этом происходит нарушение микроциркуляции в пораженной конечности, которая с годами приводит к ее гипотрофии, отставанию в росте. Склеродермия по типу «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Мелкоочаговая склеродермия чаще встречается у женщин, которые находятся в климактерическом и постклимактерическом периодах, у которых в анамнезе часто встречаются указания на гинекологические заболевания или операции. Кроме поражения кожи, у женщин часто регистрируется поражение вульвы и перианальной области.

У мужчин также возможно развитие данной клинической формы склеродермии. В этом случае типична локализация высыпаний на крайней плоти и головке полового члена (может приводить к рубцовому фимозу и стриктуре уретры). Для мелкоочаговой формы заболевания характерно появление папул белого или сиреневого цвета, которые быстро трансформируются в очаги атрофии кожи белого цвета. Часто отмечаются умеренный гиперкератоз, роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. Иногда тесно расположенные очаги сливаются с образованием блестящих сухих бляшек, на поверхности которых видны проявления фолликулярного кератоза. Резкая и неглубоко расположенная дезорганизация соединительной ткани может приводить к нарушению связи между эпидермисом и дермой, в результате чего появляются явные и скрытые пузыри. В отличие от других клинических форм ограниченной склеродермии мелкоочаговая склеродермия часто сопровождается зудом или чувством жжения кожи.

У одного пациента возможно выявить сочетание различных клинических форм склеродермии.

Системной склеродермией женщины болеют примерно в 10 раз чаще, чем мужчины. Для диффузной склеродермии характерно острое или подострое течение заболевания с быстропрогрессирующим поражением внутренних органов. Поражение кожи диффузное, быстропрогрессирующее. Характерно быстрое развитие отека всей или почти всей кожи. Отек очень плотный, ямка при надавливании не образуется. Цвет кожи серый, с синюшным оттенком. Постепенно кожа спаивается с подлежащими тканями. Движения затрудняются, затем исчезает мимика. Развивается атрофия подкожной клетчатки и мышц. Часто регистрируется синдром Рейно. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмофиброз), желудочно-кишечный тракт (сначала поражается пищевод), сердце, почки. При лабораторном исследовании повышены острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ, фибриноген), выявляются антинуклеарный фактор и противоядерные антитела.

Для акросклеротической формы заболевания характерно хроническое течение. Начинается болезнь обычно с феномена Рейно, который в течение длительного времени может быть ее единственным проявлением. Позднее появляются отек кистей и стоп, а затем и склеродактилия. В этой стадии могут появляться телеангиэктазии. Еще позднее в процесс вовлекается кожа лица: лицо у пациента становится амимичным, кожа натянута, поблескивает, нос заостряется, сужается ротовое отверстие, вокруг него формируется кисетообразные складки. Возможны уплотнение языка и укорочение его уздечки. Характерно большое количество телеангиэктазий на лице. Из внутренних органов наиболее рано поражается пищевод. На ранних стадиях его поражения снижение перистальтики выявляется только при рентгеноскопии в положении лежа или при кимографии. Позднее больных начинает беспокоить затруднение при прохождении пищевого комка по пищеводу, связанное со склерозированием его стенок. На втором месте по частоте поражения – легкие. На ранних этапах их поражение выявляется при рентгеноскопии в виде усиления легочного рисунка. Затем развивается пневмофиброз с соответствующей клинической и рентгенологической картиной. Лабораторные показатели в дебюте заболевания при хроническом течении меняются мало, характерные сдвиги выявляются преимущественно на поздних стадиях болезни.

Лечение. При ограниченной склеродермии применяют патогенетическую терапию. Обычно такие пациенты не нуждаются в наружной терапии. При возникновении и обострениях заболевания используется курсовое лечение бензилпенициллином (по 500 000 ЕД 4 раза в сутки внутримышечно, на курс 28 млн ЕД). Эффективны небольшие дозы Д-пеницилламина (50 мг в сутки, продолжительность курса 3 – 6 месяцев).

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримышечно. Используется также фонофорез топических стероидов, физиотерапия токами.

Базовым средством при лечении акросклеротической формы системной склеродермии является Д-пеницилламин. В комплексной терапии используются препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, витамины, физиотерапия. Лечение курсовое. Все пациенты подлежат диспансерному наблюдению.

Из книги Кожные и венерические болезни автора Олег Леонидович Иванов

СКЛЕРОДЕРМИЯ Склеродермия (Sclerodermia) – заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), с преобладанием фиброзно-склеротических и

Из книги Лечимся пиявками автора Нина Анатольевна Башкирцева

Склеродермия Это диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже откладывается рубцовая ткань. Если заболевание прогрессирует, то рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в легких, пищеварительном тракте,

Из книги Общая и клиническая иммунология автора Н. В. Анохина

44. Системная склеродермия Хроническое системное соединительно-тканно-сосудистое заболевание, характеризующееся прогрессирующим фиброзом. Этиология, вероятно, вирусная, так как при исследовании пораженных тканей с помощью электронного микроскопа обнаруживались

Из книги Факультетская терапия: конспект лекций автора Ю. В. Кузнецова

6. Системная склеродермия Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических

Из книги Факультетская терапия автора Ю. В. Кузнецова

47. Системная склеродермия Системная склеродермия – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериита с распространением вазоспастических нарушений.Этиология

Из книги Заболевания кожи автора Автор неизвестен

Склеродермия Данное заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани. Патологические процессы наиболее выражены в коже и подкожной клетчатке, хотя могут локализоваться

Из книги Внутренние болезни: конспект лекций автора

ЛЕКЦИЯ № 42. Системная склеродермия Данное заболевание встречается у женщин молодого и среднего возраста.Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):1) по течению;2) по стадии заболевания;3) по степени активности (см. табл. 7).Таблица

Из книги Внутренние болезни автора Алла Константиновна Мышкина

50. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани встречается у женщин молодого и среднего возраста.Классификация. При уточнении прогноза используется классификация Н. Г. Гусевой (1988):1) по течению;2) по стадии заболевания;3) по

Из книги Дерматовенерология: конспект лекций автора Е. В. Ситкалиева

2. Склеродермия Склеродермия – это полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.В настоящее время выделяют ограниченные (кожные) и системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи

Из книги Детские болезни: конспект лекций автора Н. В. Гаврилова

2. Склеродермия локализованная Склеродермия локализованная – это хроническое системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов с распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего

Из книги Госпитальная педиатрия автора Н. В. Павлова

26. Склеродермия локализованная Это хроническое системное заболевание соединительной ткани, мелких сосудов с распространенным фиброзносклеротическим изменением кожных покровов и стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме

Из книги Идеальная кожа. Как сделать мечту реальностью. Домашняя энциклопедия автора Тамара Петровна Желудова

Склеродермия системная Заболевание со множественными синдромами. Как правило, начинается системная склеродермия с одного признака, и постепенно приобретает черты многосиндромного заболевания. Первыми симптомами обычно являются артралгии, повышенная возбудимость,

Из книги Целебный яблочный уксус автора Николай Илларионович Даников

Склеродермия, дерматосклероз - 10 штук орехов (истолочь вместе со скорлупой), по 3 ст. ложки ячменя, проса и кукурузы (все измельчить) залить 2 л воды, варить 30 мин., процедить, добавить 100 мл яблочного уксуса. Пить вместо

Из книги Полный медицинский справочник диагностики автора П. Вяткина

Из книги Большой справочник по массажу автора Владимир Иванович Васичкин

Из книги Массаж. Уроки великого мастера автора Владимир Иванович Васичкин

Склеродермия и ихтиоз Склеродермия – хроническое заболевание, поражающее все слои кожи и даже мышцы.Ихтиоз (рыбья чешуя) – хроническое заболевание, характеризующееся чрезмерной сухостью и шелушением кожи. Поражается весь кожный покров, за исключением кожи лица,

Склеродермия - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Выделяют ограниченные (кожные) я системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением заболевания. Женщины болеют значительно чаще мужчин.

В основе заболевания - возникновение дисрегуляции в синтезе соединительной ткани. Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Аутоиммунные патогенетические факторы также присущи склеродермии. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену и др . В качестве провоцирующих выступает ряд факторов раз-личного происхождения, прежде всего, эндокринных.

Клиника.

Ограниченные (кожные) формы склеродермии, в свою очередь, подразделяются на бляшечную (морфеа), линейную и мелкоочаговую склеродермию.

Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую (CREST-синдром - кальциноз /С/, феномен Рейно /R/, поражение пищевода /Е/, склеродактилия /S/, телеангиэктазии /Т/) идиффузную (прогрессирующий системный склероз) формы.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия . Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. В дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется лиловый (сиреневый) венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса.

В таком состоянии или медленно увеличиваясь в размерах склеродермическая бляшка может существовать месяцы и даже годы. В дальнейшем на этом месте формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможны дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос.

На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии (участок «западения» кожи из-за гибели подкожной клетчатки).

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка, или напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы склеродермии типична достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии, отставании в росте. Склеродермия типа «удара саблей » может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен» ) чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко, особенно у более молодых пациенток, в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции.