Ихтиоз. Причины, симптомы, виды и лечение ихтиоза. Приобретенный ихтиоз (ихтиозиформная эритродермия, ихтиозиформный дерматоз) Поверхностный ихтиоз

Фолликулярный поверхностный ихтиоз (кератоз) – это дерматологическое заболевание не воспалительного характера, при котором на коже появляются небольшие выпуклые точечные образования.

Локализация и распространенность

Фолликулярный поверхностный ихтиоз наиболее распространен в странах с холодным климатом, из-за неблагоприятного влияния на кожу ветра, отсутствия достаточной инсоляции, резких перепадов температур между улицей и помещением. Болеют мужчины, женщины и дети. У детей заболевание может самостоятельно регрессировать в периоде полового созревания.

Причины фолликулярного поверхностного ихтиоза

Фолликулярный кератоз является мультифакторным заболеваниям. Из главных причин можно выделить:

Авитаминоз жирорастворимых витаминов (в основном А и Е).
Нарушение питания: несбалансированный рацион, отсутствие регулярных приемов пищи, избыток в ней углеводов. Недостаточное потребление воды.
Чрезмерные стрессы, психоэмоциональное перенапряжение.
Прием некоторых лекарственных средств (глюкокортикостероиды, половые гормоны, гормоны гипофиза).
Суровые погодные условия.

Фолликулярный поверхностный ихтиоз возникает на фоне слишком быстрого ороговения эпидермиса на отдельных участках кожи. Кератин, входящий в состав рогового слоя кожи, закупоривает устья волосяных фолликулов, образуя собой так называемую «пробку», которая возвышается над поверхностью тела.

Симптомы фолликулярного поверхностного ихтиоза

Заболевание манифестирует в детском возрасте. Больные отмечают появление небольших точечных образований, возвышающихся над поверхностью кожи на плечах, бедрах, лице, животе, ягодицах. Эти образования безболезненны, не зудят, не воспаляются, появляются на неизмененной коже. Обычно они возникают в холодное время года у людей с сухой или пересушенной кожей, на фоне обезвоживания и авитаминоза. В дальнейшем у детей они могут пройти бесследно в пубертатном периоде, а могут остаться на всю жизнь, не причиняя никакого дискомфорта.

Диагностика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Диагноз фолликулярный поверхностный ихтиоз ставится на основании жалоб пациента (на точечные образования, возвышающиеся над поверхностью кожи), анамнеза заболевания и общего осмотра врачом дерматологом.

Лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза

Лечение должно быть комплексным. Врач дерматолог составляет специальную сбалансированную диету, направленную на восстановление должного соотношения в организме белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов. При необходимости дополнительно назначают жирорастворимые витамины А и Е в капсулах. Кроме диеты, показана консультация психолога и невролога для выявления неврозов, астенического синдрома или других нервных болезней, вызванных избыточным стрессом. Назначается адекватная терапия: седативные средства, глицин. Требуется соблюдение режима труда и отдыха, регулярные легкие физические нагрузки.

Важно научиться правильно ухаживать за кожей. Перед выходом на улицу и после контакта с водой необходимо смазывать кожу увлажняющим кремом. На ночь следует наносить на пораженные участки жирный питательный крем или специальное косметическое масло. Для уменьшения выраженности точечных образований возможно применение мягких скрабирующих гелей или пилингов строго по инструкции, во избежание травмирования кожи и присоединения вторичной инфекции.

Если фолликулярный поверхностный ихтиоз вызван приемом какого-либо лекарства, назначенного врачом по поводу другого заболевания, самостоятельно отменять препарат нельзя. Сначала следует проконсультироваться со специалистом.

Лечение народными средствами

Возможно лечение фолликулярного поверхностного ихтиоза народными средствами. Наиболее популярны такие рецепты:

Срезать толстый лист алоэ, обернуть тонкой бумагой и заморозить на срок до 3 суток. Нарезать тонкими пластинками и прикладывать к пораженным местам на ночь под марлевую повязку.
Смазывать пораженную кожу прополисом.
Натереть одну молодую картофелину на мелкой терке, прикладывать полученную кашицеобразную смесь к пораженным участкам на три часа три дня подряд.

Прогноз и осложнения фолликулярного поверхностного ихтиоза

Прогноз для жизни благоприятный. Полное выздоровление наступает редко, но возможно значительное снижение симптоматики на фоне лечения. В качестве осложнений можно рассматривать присоединение вторичной инфекции при травмах в местах поражения кожи.

Профилактика фолликулярного поверхностного ихтиоза

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится соблюдение режима, диета, прием витаминных комплексов, уход за кожей.

Фото

Ихтиоз (от греч. ichthys-рыба) – наследственное заболевание кожи, характеризующееся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

Этиология и эпидемиология ихтиоза

Вульгарный ихтиоз характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Основной генетически обусловленный дефект – нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина. Обнаружен полиморфизм генов на хромосоме 1q22. Идентифицированы мутации в гене профилаггрина (R501Х и 2282del4). Не исключается возможность вовлечения нескольких генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина. Дефицит филаггрина приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, что обусловливает повышенную сухость кожи больных вульгарным ихтиозом. Распространенность заболевания в популяции составляет 1:250 (среди подростков) и 1:5300 (среди взрослого населения). Х-сцепленный ихтиоз характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Генетический дефект – мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу. Распространенность заболевания в популяции составляет 1:2000–1:9500. Болеют только лица мужского пола.

Пластинчатый ихтиоз может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. В ряде случаев обнаруживают мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов (хромосома 14q11), что приводит к дефекту клеток структуры рогового слоя. Распространенность заболевания в популяции составляет 1:200 000–1:300 000.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия – аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Обнаружено сцепление с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации генов кератинов К1 и К10). Распространенность заболевания в популяции составляет 1:300 000.

Ихтиоз плода характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность – от средней тяжести до тяжелых клинических проявлений. Частота распространения в популяции 1:300 000.

Другой врожденный ихтиоз – в данную группу включен ряд синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

Классификация ихтиоза

Q80.0 Ихтиоз простой (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз);
Q80.1 Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (син.: X-сцепленный ихтиоз, чернеющий ихтиоз);
Q80.2 Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия);
Q80.3 Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз;
Q80.4 Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный);
Q80.8 Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия);

Клиническая картина (симптомы) ихтиоза

Вульгарный ихтиоз

Основными клиническими признаками заболевания являются шелушение, повышенная складчатость ладоней и подошв, фолликулярный гиперкератоз.
Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями, их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц, также может локализоваться на коже туловища, лица. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки».

Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид. Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины. Ногтевые пластинки ломкие, крошатся со свободного края, иногда развивается онихолизис. Волосы истончаются, становятся редкими. Экспрессивность вульгарного ихтиоза вариабельна. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.

Появление клинических симптомов на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
Четкая сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
Ассоциация с аллергическими заболеваниями: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50%. Могут одновременно наблюдаться проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов.
Ассоциация с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям.

Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой

Сразу после рождения или в первые недели жизни отмечается сухость кожного покрова. Позже появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей. Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Подмышечные впадины, локтевые ямки и область гениталий свободны от поражений. Отличительной особенностью от других форм ихтиоза является отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток».

Заболевание характеризуется следующими признаками:

Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства. Болеют только лица мужского пола. Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена, не имеющими клинических проявлений заболевания.
Появление клинических симптомов с рождения или с первых недель жизни.
Слабовыраженная сезонность, однако большинство больных отмечает улучшение состояния кожи в летний период.
Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом и респираторной атопией у большинства больных.
Помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных), крипторхизм (у 20% больных).

Пластинчатый ихтиоз

Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые, на голенях крупные, образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин.

Заболевание характеризуется следующими признаками:

Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
Появление клинических симптомов с рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, затем к 6–7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение.
Отсутствие нарушений физического и психического развития у больных.
Отсутствие сезонности.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым, в последующем присоединяется вторичная инфекция. Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

Заболевание характеризуется следующими признаками:

Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
Появление клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка выглядит мацерированной, вскоре после рождения кожа становится сухой, а в крупных естественных складках — огрубевшей и крупноскладчатой.
Сезонность обострений заболевания: появление пузырей и последующее присоединение инфекции обычно наблюдается осенью и весной.

Ихтиоз плода

Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета, который растрескивается, и на суставных поверхностях образуются глубокие бороздки. На голове больного наблюдается толстый слой роговых наслоений, имеющиеся волосы короткие, редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинами. Рот широко раскрыт из-за сильной инфильтрации мягких тканей, в углах рта выявляются глубокие трещины. Губы утолщены, их слизистая оболочка вывернута, наблюдается резко выраженный эктропион и разряженность ресниц. Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к черепу или завернуты вперед. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок.

Заболевание характеризуется появлением клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка напоминает грубый сухой роговой панцирь серовато-беловатого или сиреневатого цвета, который в первые часы после рождения начинает темнеть. Новорожденные в 80% случаев рождаются недоношенными.

Диагностика ихтиоза

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений заболевания. Для верификации диагноза применяются следующие лабораторные исследования:

Гистологическое исследование биоптатов кожи:

Простой ихтиоз характеризуется умеренным гиперкератозом с образованием кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов; истончением или отсутствием зернистого слоя. В дерме обнаруживаются скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, атрофичные сальные железы; количество волосяных фолликулов и потовых желез не изменено.

Х-сцепленный ихтиоз характеризуется выраженным гиперкератозом, умеренным акантозом, периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами в дерме; зернистый слой не изменен или слегка утолщен (до 3–4 рядов клеток).

Пластинчатый ихтиоз характеризуется гиперкератозом, очаговым паракератозом, акантозом, утолщением зернистого слоя местами до 5 рядов. В шиповатом слое наблюдается очаговый спонгиоз. Воспалительные изменения в дерме умеренно выражены. Сально-волосяные фолликулы атрофичные, их количество уменьшено, потовые железы не изменены.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется эпидермолитическим гиперкератозом, который включает в себя выраженный гиперкератоз, а также вакуольную и зернистую дистрофию клеток зернистого слоя и клеток верхних рядов шиповатого слоя. Резко базофильные гранулы кератогиалина выглядят слипшимися, с грубыми очертаниями. Явные пузыри могут не определяться, однако обычно имеются щелевидные дефекты вследствие нарушения связей между сильно вакуолизированными клетками в верхних слоях эпидермиса.

Ихтиоз плода характеризуется пролиферационным гиперкератозом (иногда с паракератозом), гранулезом, умеренным акантозом, гипертрофией сосочков дермы, увеличением сальных и потовых желез, периваскулярными инфильтратами.

Пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза – обнаружение дефицита стероидной сульфатазы в культуре клеток амниотической жидкости или в ткани хориона, с помощью блотгибридизации ДНК периферических лимфоцитов по Саузерну.
Определение уровня сульфата холестерина в плазме крови пациента методом количественной спектрометрии выявляет повышение его уровня при Х-сцепленном ихтиозе.
Электронно-микроскопическое исследование кожи (назначается при необходимости дифференциальной диагностики) позволяет выявить следующие признаки заболеваний:

Вульгарный ихтиоз характеризуется резким снижением количества гранул кератогиалина, их мелкими размерами, локализацией у края пучков тонофиламентов; снижением количества пластинчатых гранул; единичными зернистыми эпителиоцитами.

Х-сцепленный ихтиоз характеризуется снижением содержания пластинчатых гранул. В зернистом слое количество кератогиалиновых гранул не изменено, они обычной величины.

Пластинчатый ихтиоз характеризуется метаболической активностью эпителиоцитов, о чем свидетельствует увеличение числа митохондрий и рибосом в их цитоплазме. В клетках рогового слоя выявляют многочисленные липидные включения, в межклеточных промежутках – многочисленные пластинчатые гранулы.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия характеризуется агрегацией тонофиламентов по периферии клеток, нарушением связи тонофиламентов с десмосомами; в клетках зернистого слоя кроме скрученных тонофиламентов в большом количестве определяются гранулы кератогеалина.

Ихтиоз плода характеризуется многочисленными липидными включениями в клетках рогового слоя.

Больным ихтиозом показано медико-генетическое консультирование.

При наличии сопутствующей патологии рекомендованы консультации окулиста, гастроэнтеролога.

Клинический осмотр больных проводится 1 раз в месяц. Необходимо регулярное проведение биохимического анализа крови (включая липидный профиль), а при длительном лечении ретиноидами – рентгенография длинных трубчатых костей (для исключения диффузного гиперостоза).

Дифференциальная диагностика

Приобретённый ихтиоз в отличие от наследственного ихтиоза, появляется в зрелом возрасте, чаще внезапно, встречается в 20–50% случаев при злокачественных новообразованиях (наиболее часто при лимфогрануломатозе, лимфоме, миеломе, карциномах легких, яичников и шейки матки). Кожные проявления могут быть первой манифестацией опухолевого процесса или развиваться по мере прогрессирования заболевания. Похожее на вульгарный ихтиоз шелушение кожи развивается также при нарушениях пищеварительного тракта (синдроме мальабсорбции), при аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке, дерматомиозите), эндокринных расстройствах (сахарный диабет), заболеваниях крови, болезнях почек, редко при приеме некоторых лекарственных препаратов – циметидина, никотиновой кислоты, антипсихотических препаратов.

Гистологическая картина при приобретенном ихтиозе не отличается от таковой при наследственных формах ихтиоза. Постановке диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, осмотр родственников пациента, выявление у больного сопутствующей патологии.

Лишай волосяной (keratosis pilaris). Процесс в основном локализован на разгибательных поверхностях конечностей, представлен симметричными, фолликулярными роговыми папулами красно-коричневого, серовато-белого цвета на фоне неизмененной кожи. Кожа ладоней и подошв не поражена. С возрастом наблюдается улучшение состояния кожи. Гистологически – выраженный фолликулярный гиперкератоз, зернистый слой сохранен.

Лечение ихтиоза

Цели лечения

улучшение состояния кожи;
повышение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии

Учитывая вариабельность клинических проявлений вульгарного ихтиоза, лечение назначается в соответствии со степенью выраженности клинических симптомов.

При легких формах заболевания возможно применение только наружной терапии и бальнеологических процедур.

При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью.

Показания к госпитализации

ихтиоз плода;
неэффективность амбулаторного лечения;
вторичное инфицирование очагов поражения кожи.

Методы лечения ихтиоза:

Простой ихтиоз

Системная терапия

При выраженном шелушении и сухости кожи назначается ретинол 3500–6000 МЕ на кг массы тела в сутки

Наружная терапия

Кератолитические средства: средства с содержанием 2–5%-10% мочевины, салициловой 2–5% , молочной 8% и гликолевой кислот
Смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом, мазь с ретинолом 0,5%, кремы по типу «масло в воде». Для мытья не следует пользоваться щелочным мылом.

Бальнеологическое лечение:

Солевые ванны 35–38°С в концентрации 10 г/л хлорида натрия, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире
Ванны с морской солью, крахмалом (1–2 стакана крахмала на ванну), отрубями, содой, отваром ромашки (38 0 С),
При санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ванны – по умеренно-интенсивному режиму (0,1–0,4 г/л), 36–37°С; кислородные ванны под давлением 2,6кПа, (36°С).
Общее ультрафиолетовое облучение

Ихтиоз, связанный с X-хромосомой.

Системная терапия:

ретинол (D) 6000–8000 МЕ на кг массы тела в сутки, поддерживающая доза должна являться по возможности низкой. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3–4 месяца.
Ацитретин 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с постепенным снижением дозы вплоть до минимально эффективной.

Наружная терапия и бальнеологическое лечение аналогичны таковым при простом ихтиозе.

Пластинчатый ихтиоз.

Ацитретин 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последующим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2–3 раза. При отмене лечения рецидив возникает в среднем через 6 недель. Сочетание синтетических ретиноидов с фототерапией повышает эффективность лечения

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия.

Ацитретин 0,3–0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально. Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего, возможно, увеличение буллезного компонента. Для ускорения заживления эрозий рекомендуется использовать местнодействующие средства, стимулирующие регенерацию.

Ихтиоз новорожденных.

Новорожденные нуждаются в интенсивной терапии в условиях инкубатора.

Необходима парентеральная коррекция водно-электролитного баланса, применение антибактериальных препаратов системного действия.

Тяжелые формы врожденного ихтиоза требуют назначения системной терапии. Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону 2–5 мг на кг веса в сутки с постепенным снижением дозы до полной отмены.

Уход за кожей заключается в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования. Применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений не рекомендуют.

Требования к результатам лечения

уменьшение выраженности шелушения и гиперкератоза;
заживление эрозий и трещин;
устранение вторичного инфицирования очагов поражения кожи.

Тактика при отсутствии эффекта от лечения

Индивидуальный подбор смягчающих и увлажняющих кожу средств

Профилактика ихтиоза

Методов профилактики не существует.

Следует ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии – чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами.

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [email protected]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_9

Характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) напоминающих рыбьи.

Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. отмечаются нарушения белкового обмена) в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.), жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.

На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный), X-сцепленный рецессивный, врожденный.

Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз - наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2-3 лет). туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек (рис. 1 ), в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки ( кератоз). На коже лица слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен вариант - , проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры). Возможны также поражения зубов (множественный , неправильный , отсутствие ряда зубных закладок), ( конъюнктивит, ретинит и др.). У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов - стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении). Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки (рис. 2 ) Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, гипогонадизм, аномалии скелета.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. плода и врожденнуюихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. кожи появляется на 4- 5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм , гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. ребенка мало подвижны, растянуто или резко сужено (едва проходит ). и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; выворочены, конечности уродливые ( , косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки), и ногти могут отсутствовать. при И. плода часто преждевременные, может родиться мертвый . Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.

Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницына, с. 479, М., 1989; Потоцкий И.И. Ихтиоз, Киев, 1981, библиогр.

эритема с участками шелушения">

Рис. 3. Новорожденный с ихтиозиформной эритродермией: генерализованная эритема с участками шелушения.

Рис. 1. Голени больной с обыкновенным ихтиозом: поражение кожи в виде мелких тонких серовато-черных чешуек.

II Ихтио́з (ichthyosis; Ихти- + -оз; син .: , сауриаз)

разновидность кератоза, характеризующаяся поражением обширных участков или всего кожного покрова.

Ихтио́з блестя́щий (i. nitida) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях.

Ихтио́з буллёзный (i. bullosa) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся образованием пузырей.

Ихтио́з врождённый (i. congenita) - наследственный И., возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорожденного.

Ихтио́з змееви́дный (i. serpentina; син. И. скутулярный) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся наличием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу).

Ихтио́з игли́стый - наследственный И., характеризующийся наличием бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Ихтио́з ламелля́рный -

Ихтио́з обыкнове́нный (i. vulgaris) - наследственный И., развивающийся в первые 2-3 года жизни ребенка и характеризующийся резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и на чешуек сероватого цвета, гипогидрозом; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Ихтио́з односторо́нний (син. ) - И., при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.

Ихтио́з отрубеви́дный (i. furfuracia) - см. Ихтиоз простой.

Ихтио́з питириазифо́рмный (i. pityriasiformis) - см. Ихтиоз простой.

Ихтио́з плода́ (i. fetus; син.: гиперкератоз врожденный универсальный, ) - форма врожденного И., несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова; обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.

Ихтио́з приобретённый (i. acquisita) - И., возникающий у людей в среднем или пожилом возрасте и обусловленный эндокринными нарушениями, интоксикацией и т.д.

Ихтио́з просто́й (i. simplex; син.: И. отрубевидный, И. питириазиформный) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся формированием мелких (до 0,5 см ) сероватых чешуек, прикрепленных к коже только в своей центральной части.

Ихтио́з рогово́й (i. cornealis) - разновидность обыкновенного И., характеризующаяся формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих поверхностью кожи.

Ихтио́з скутуля́рный (i. scutularis; лат. scutulum щиток) - см. Ихтиоз змеевидный.

Ихтио́з чёрный (i. nigricans) - разновидность обыкновенного И., отличающаяся коричневато-черным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Ихтиоз – это генетически обусловленная болезнь, при которой наблюдается чрезмерное ороговение кожи. В результате она становится похожей на рыбью чешую. Симптомы возникают преимущественно в младенческом или детском возрасте. У больных нередко нарушается работа надпочечников и ослабевает иммунная система. На пораженных участках снижена функция потовых и сальных желез, поэтому кожа постоянно пересыхает.

Причины возникновения ихтиоза

Ихтиоз кожи вызывается генной мутацией, передаваемой по наследству. Она характеризуется нарушением обмена белков и липидов. В результате снижается интенсивность обменных процессов в организме и усиливается кожное дыхание. Иногда развитие заболевание может быть спровоцировано патологией внутренних органов:

дисфункцией щитовидной железы;
болезнями надпочечников и кроветворных органов;
возрастными изменениями кожи;
гиповитаминозом.

Виды ихтиоза и симптомы болезни

– эта форма встречается среди детей в возрасте от 2-3 месяцев до 3-4 лет. Проявляется пересыханием кожи и появлением маленьких бело-серых чешуек. На кистях и стопах появляются складки и возникает сильное шелушение. Поражения при простом ихтиозе не распространяются на подмышки, пах, подколенные и локтевые сгибы. Данная форма болезни имеет несколько подвидов:
- : кожа сухая, шелушение слабое.
- При блестящем ихтиозе на руках и ногах появляются чешуйки, внешне напоминающие мозаику.
- Белый ихтиоз сопровождается возникновением небольших муковидных чешуек белого цвета.
- Буллезный – на коже появляются пузыри.
- Змеевидный – характеризуется возникновением плотной роговой чешуи, разделенной бороздками.
- Роговидный – чешуйки выступают над поверхностью кожи.
- Лихеноидный – на теле появляются небольшие высыпания, похожие на .
– болеют только новорожденные мужского пола. На коже появляются крупные чешуйки темного цвета, которые прочно прикрепляются к поверхности. Зимой болезнь обостряется, в процессе взросления симптомы нарастают. Мальчики с данной формой заболевания зачастую умственно отсталые.
Линеарный ихтиоз – на коже появляются участки покраснения и припухлости розового цвета со средним шелушением.
– симптомы возникают на 4-5 месяце внутриутробного развития. Кожу новорожденного покрывают толстые, плотно сцепленные роговые щитки темного-серого цвета. Они растягивают или сильно сужают рот ребенка, препятствуя нормальному кормлению. Слуховой проход и ушные раковины деформированы. Могут встречаться аномалии в развитии скелета – искривление рук и ног, перемычки на пальцах. При данной форме заболевания часто наблюдается мертворождение, либо дети гибнут вскоре после рождения.
Эпидермолитический ихтиоз – зачастую врожденный, кожа пурпурного цвета, словно после ожога. Даже слабое прикосновение вызывает отслоение верхнего слоя с образованием ран. На стопах и кистях кожные покровы белеют и уплотняются. При тяжелом течении на коже возникают кровоизлияния. Поражения могут постепенно исчезнуть, но в течение жизни возможны рецидивы. К 3-4 годам у ребенка в области кожных складок (пах, подколенные и локтевые сгибы) появляются толстые чешуйки темно-серого цвета.

У больных часто возникают сопутствующие заболевания:

сердечная недостаточность;
болезни печени;
аллергии;
частые гнойные инфекции;
ломкость волос и ногтей;
кариес;
олигофрения;
полиневропатии;

Лечение ихтиоза

Специфическая терапия, направленная на устранение причины заболевания и полное выздоровление, не разработана. Лечение заключается в уходе за кожей, устранении симптомов и борьбе с сопутствующими болезнями. Для общего укрепления организма и повышения сопротивляемости назначают курсы витаминных препаратов и иммуностимуляторов.

Чтобы облегчить состояние больного, пораженные места следует увлажнять. Для этого после душа на кожу наносят жирные кремы с ретинолом и оливковым маслом. Периодически следует посещать курорты либо принимать ванны с морской солью, содой или крахмалом. В моменты обострения в воду при купании можно добавлять хвою, чай и сенную труху. Для борьбы с инфекционными осложнениями используют системные антибиотики.

Важную роль в лечении заболевания играет социально-психологическая адаптация. Людям с ихтиозом тяжелее найти работу, так как им противопоказаны сильные нагрузки, ветер, солнце, переутомление. Много проблем психологического плана вызывает ихтиоз у детей – им бывает сложно адаптироваться к обществу, они часто испытывают комплексы из-за необычной внешности. Решить подобные проблемы поможет помощь квалифицированного психолога, поддержка близких и коллектива. В случае сильного нервного напряжения рекомендуется применение успокоительных препаратов и антидепрессантов.

Лечение народными средствами

Нетрадиционная медицина предлагает несколько действенных рецептов для лечения ихтиоза:

Растопить в кастрюле 500 г сливочного масла, добавить 200 г сосновой смолы и выдержать на огне 10 минут. Мелко нарезать 30 г травы чистотела и бросить в кипящий состав. Еще через 5 минут вылить в кастрюлю 1 л масла зверобоя и высыпать 60 г измельченного в порошок мела. Выдержать состав на огне 2.5 часа, добавить 50 г чистотела, еще полчаса томить на слабом огне, затем снять и остудить. Через 12 часов опять довести до кипения и процедить. Получившимся составом обрабатывать пораженные участки кожи 2-3 раза в день.
Смешать и измельчить 20 г цветов пижмы, 10 г сердечного пустырника, 20 г листьев подорожника, 40 г корней пырея и 10 г полевого хвоща. Состав залить 2 стаканами кипятка, выдержать час и процедить. Пить по трети стакана 3 раза в день, курсами по месяцу с недельным перерывом.
Пить по 20-30 капель настойки аралии 2-3 раза в день перед едой, курс 1-2 месяца.

Профилактика и прогноз ихтиоза

Первичная профилактика отсутствует. Если хотя бы у одного из супругов в семье есть случаи ихтиоза, то перед планированием беременности необходимо пройти медико-генетическую консультацию. При обнаружении у плода врожденной формы заболевания беременность рекомендуется прерывать.

Прогноз на выздоровление неблагоприятный, прогноз для жизни зависит от формы заболевания. При простом, ламеллярном и рецессивном ихтиозе он благоприятный. При остальных формах высока вероятность летального исхода.

Фото

Эпидермолитический ихтиоз

Ихтиозиформная эритродермия является аутосомно-доминантным заболеванием. Данное заболевание приводит к отеку и утолщению кожного покрова. На коже появляются многочисленные пузыри и мокнущие очаги. Также для болезни Брока характерны выраженные воспалительные явления в дерме. Ногти, как правило, утолщены и деформированы. Необходимо отметить, что чаще всего симптомы болезни с возрастом регрессируют (уменьшаются ).

Симптомы ихтиоза

Симптомы ихтиоза многочисленны и разнообразны. Для каждой клинической формы ихтиоза существует целый ряд характерных проявлений и симптомов. Стоит отметить, что выраженность некоторых симптомов зависит от тяжести заболевания.

Симптом	Механизм возникновения	Внешнее проявление
*Сухость кожи*	Является прямым следствием нарушения водно-солевого баланса. При ихтиозе эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи зависит от количества потерянной жидкости.
*Шелушение*	Появляется вследствие избыточного отторжения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов значительно увеличена.
*Покраснение кожи (эритродермия)*	Встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи, в зависимости от степени тяжести эритродермии, может сильно варьировать.
*Деформация ногтей*	Возникает вследствие дефекта в синтезе кератина – главного белка ногтевой пластинки. Ногти могут слоиться, утолщаться, а в некоторых случаях и значительно деформироваться. Стоит отметить, что поражение ногтей не характерно для вульгарного ихтиоза.
*Истончение и ломкость волос*	Происходит вследствие атрофии волосяных фолликулов из-за воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также возникает вследствие дефекта в синтезе кератина, который содержится в большом количестве в волосяном стержне.
*Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи)*	Возникает вторично вследствие снижения местного иммунитета . Пораженная кожа крайне уязвима для болезнетворных микроорганизмов. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае присоединения зуда .
*Конъюнктивит*	При некоторых формах ихтиоза возможны различные поражения глаз. Самой частой формой является воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит ). Также может наблюдаться воспалительный процесс в сетчатке глаза (ретинит ) и краев века (блефарит ).
*Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах*	Является частым симптомом ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка говорит в пользу наследственного заболевания кожи.

Лечение ихтиоза

В целом, лечение генетических заболеваний представляет большую сложность. На данный момент не существуют генных препаратов, которые могли бы влиять на ДНК клеток эпидермиса и устранять при этом дефект в синтезе кератина. В лечении ихтиоза главной задачей является снижение интенсивности симптомов, которые значительно влияют на качество жизни. Также при ихтиозе необходимо проводить лечение сопутствующих заболеваний.

Стоит отметить, что лечение ихтиоза и ихтиозоподобных заболеваний должно происходить под строгим наблюдением врача-дерматолога. В зависимости от тяжести заболевания лечение может происходить в стационарных или в амбулаторных условиях.

Выделяют следующие методы лечения ихтиоза:

коррекция гормонального фона;
препараты местного действия;
физиотерапевтические методы лечения;
витаминотерапия.

Коррекция гормонального фона

Коррекция гормонального фона является обязательным компонентом лечения ихтиоза. Чаще всего при ихтиозе наблюдаются поражения щитовидной железы. Также в некоторых случаях ихтиоз может приводить к поражению поджелудочной железы . Данные поражения эндокринной системы должны быть выявлены врачом-эндокринологом. При гипотиреозе (снижение выработки гормонов щитовидной железы ) назначают препараты щитовидной железы (тиреоидин, тиреотом, тиреокомб ). В случае недостаточности поджелудочной железы прибегают к использованию инсулина. В каждом отдельном случае эндокринолог подбирает схему лечения индивидуально.

Препараты местного действия

В качестве препаратов местного действия для лечения симптомов ихтиоза используются различные средства, которые способны увлажнять кожу, а также способствовать отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие ).

Название препарата	Форма выпуска	Активное вещество	Механизм действия	Способ применения
*Вазелин*		*Вазелин*	Увлажняет и смягчает кожу в пораженных местах. Оказывает умеренное дерматопротекторное действие.	Наружно, наносят на пораженную кожу, которая должна быть предварительно очищена.
*Дерматоп*	Крем для наружного применения	*Предникарбат*	Обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса ). Снижает выработку биологически активных веществ, которые запускают воспалительный процесс. Оказывает увлажняющее воздействие на эпидермис, а также повышает эластичность кожного покрова. В значительной мере насыщает кожу липидами. Обладает умеренным противоаллергическим действием.	Наружно, наносят на пораженную кожу тонким слоем дважды в день. Курс лечения составляет 14 – 21 день.
*Салициловая кислота*	Раствор для наружного применения	*Салициловая кислота*	Обладает умеренным противовоспалительным действием. Оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие.	Наружно, обрабатывают на пораженную кожу спиртовым раствором дважды в день.
*Акридерм*	Мазь для наружного применения	*Бетаметазон*	Оказывает выраженное противовоспалительное действие за счет снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины ). Обладает умеренным противоаллергическим и противоотечным эффектом.	Наружно, наносят тонким слоем на пораженные участки кожи 4 – 5 раз в сутки. При поражении лица курс лечения не должен превышать 5 дней.
*Дипросалик*	Мазь для наружного применения	*Бетаметазона дипропионат, салициловая кислота*	Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, противозудным и сосудосуживающим действием. Салициловая кислота оказывает обеззараживающее и кератолитическое действие.	Наружно, наносят тонким слоем на поврежденные участки кожи дважды в день – утром и вечером.
*Видестим*	Мазь для наружного применения	*Ретинол*	Обладает мембранопротекторным действием. Способствует процессу регенерации кожного покрова. Значительно снижает процесс ороговения. Проникая вглубь кожи, способствует насыщению тканей витамином А.	Наружно, наносят тонким слоем дважды в день. Перед использованием мази необходимо обработать антисептическими препаратами. В зависимости от степени заболевания курс лечения составляет 4 – 12 недель.

Физиотерапевтические методы лечения

В некоторых случаях для лечения ихтиоза прибегают к использованию определенных физиотерапевтических процедур. Данные процедуры увлажняют поврежденную кожу, а также усиливают обмен веществ в тканях. Лечебный эффект наблюдается уже после недельного курса лечения. Необходимо отметить, что физиотерапевтические методы лечения должны подбираться специалистом исходя из клинической формы и степени тяжести ихтиоза.

При лечении ихтиоза используют следующие физиотерапевтические процедуры:

Лечебные ванны. Лечебные ванны оказывают благоприятный эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. В лечении ихтиоза лечебные ванны способствуют улучшению обмена веществ в пораженных участках кожи. В зависимости от основного компонента существуют различные типы медицинских ванн. Стоит отметить, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.

Кислородные ванны
Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным специфическим веществом является кислород, который находится в растворенной форме. Температура воды ванны должна быть в пределах 34 – 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки ), после чего тщательно размешивают воду. После этого необходимо добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл пергидроля (раствор перекиси водорода ) и затем опять перемешать. Уже через 10 минут пациент может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры, в среднем, составляет 10 – 20 минут. Курс лечения составляет 10 – 15 ванн.

Соляные ванны
Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для того чтобы приготовить соляную ванну необходимо взять 200 – 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли ). Температура воды не должна превышать 38ºС. Продолжительность процедуры, в среднем, не превышает 15 – 25 минут. Курс лечения составляет 8 – 10 ванн.

Крахмальные ванны
Крахмальные ванны являются ваннами из пресной воды, в которых главным компонентом служит крахмал. Для того чтобы приготовить общую ванну необходимо добавить в воду 1 кг крахмала, в то время как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешивают с небольшим количеством холодной воды, а затем данную смесь выливают в ванну. Температура воды в крахмальной ванне должна быть в пределах 34 – 36ºС. Длительность процедуры не должна превышать 25 минут для взрослых, а для детей – не более 12 минут. Курс лечения должен составлять 8 – 10 ванн.

Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение ). Средневолновое ультрафиолетовое облучение в субэритемных и эритемных дозах оказывает крайне благоприятное действие при лечении ихтиоза. Данная физиотерапевтическая процедура приводит к образованию в коже витамина D, а также его изомера - витамина D2. Также СУФ-облучение нормализует обмен веществ и насыщает организм витаминами С и А. Доказано, что СУФ-облучение способствует повышению в организме концентрации некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на состояние эндокринной системы. В то же время средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
Талассотерапия. Талассотерапия представляет собой комплексный метод оздоровления организма, который подразумевает использование различных факторов моря или океана (морская вода, водоросли, ил, лечебные грязи ). В морской воде содержится большое число микроэлементов и макроэлементов (йод, железо, кальций, фосфор, фтор, марганец ), которые необходимы для нормальной работы различных органов. Сочетание различных методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожного покрова и уменьшению выраженности симптоматики.
Гелиотерапия. Гелиотерапия основана на применении солнечного излучения в терапевтических целях. Гелиотерапия способствует образованию витамина D, а также стимулирует иммунную систему. Данная процедура осуществляется при помощи солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах. При этом голову необходимо держать в тени или покрывать ее головным убором. Для того чтобы воздействие солнечного излучения было равномерным необходимо периодически изменять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, а после обеда с 16 до 18 часов. Температура воздуха должна быть не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии не должен превышать 15 минут. Каждые три дня следует увеличивать пребывание под солнцем на 4 минуты. Через неделю необходимо сделать двухдневный перерыв. Максимальное время облучения солнечными лучами не должно превышать 60 минут.

Витаминотерапия

Витаминотерапия является неотъемлемой частью лечения ихтиоза. Пациентам назначают в больших дозах водорастворимые и жирорастворимые витамины, которые в большинстве случаев уменьшают выраженность некоторых симптомов.

Название препарата	Форма выпуска	Активное вещество	Механизм действия	Способ применения
Жирорастворимые витамины
Витамин А	Мазь для наружного применения	Ретинол	Принимает участие в процессе роста и дифференциации клеток эпидермиса. Значительно снижает скорость процесса ороговения. Препятствует развитию гиперкератоза.	Наружно, наносят тонким слоем на пораженную кожу дважды в день. При ихтиозе средней и тяжелой степени можно прибегнуть к использованию окклюзионной повязки, которая пропитывается мазью. Предварительно следует обработать кожу антисептиками. Курс лечения составляет 1 – 3 месяца.
Витамин Е		Токоферола ацетат	Обладает антиоксидантными свойствами (замедляет процессы окисления ). Обладает мембранопротекторным действием. Участвует в синтезе гема (компонент гемоглобина ), а также в других процессах метаболизма. Входит в состав некоторых ферментных систем организма (роль кофактора ).	Внутримышечные инъекции по 8 – 10 мг взрослым. Детям от 1 до 6 лет по 5 – 7 мг, а от 7 до 17 лет по 10 – 15 мг. Курс лечения в каждом случае подбирается индивидуально.
Водорастворимые витамины
Витамин В1	Раствор для внутримышечных инъекций	Тиамин	Принимает участие в углеводном, белковом и липидном обмене.
Витамин В6	Раствор для внутримышечных инъекций	Пиридоксин	Участвует в биотрансформации различных аминокислот. Принимает участие в обмене липидов.	Внутримышечные инъекции по 1 мл 1 раз в день через день.
Витамин В12	Раствор для внутримышечных инъекций	Цианокобаламин	Способствует свертыванию крови. Повышает активность тромбопластина (фактор свертывания крови ). Принимает участие в нормализации кроветворения.	Внутримышечные инъекции по 200 мкг 1 раз в день через день.
Витамин С	Драже	Аскорбиновая кислота	Принимает участие в окислительно-восстановительных процессах. Участвует в углеводном обмене. Повышает регенерацию тканей. Укрепляет иммунный статус. Понижает потребность организма в других витаминах (В1, В2, А, Е ). В некоторой мере восстанавливает функцию поджелудочной и щитовидной желез. Участвует в обмене некоторых аминокислот.	Внутрь, взрослым по 50 – 100 мг 3 – 6 раз в день, детям по 50 – 100 мг 2 – 3 раза. Курс лечения составляет 14 дней.

При сочетании ихтиоза с бактериальной инфекцией проводят курс антибиотикотерапии. Стоит отметить, что антибактериальные препараты должны подбираться с учетом антибиотикограммы (определение чувствительности микроорганизма к различным группам антибиотиков ).