Повреждения мозга у новорожденных могут возникать как внутриутробно, так и во время самих родов. Если отрицательные факторы воздействовали на ребенка на эмбриональной стадии развития, то возникают тяжелые пороки, несовместимые с жизнью. Если же такое воздействие оказывалось на ребенка после 28 недель беременности, то аномалия головного и спинного мозга у новорожденного позволит ему жить, но нормально развиваться он не сможет. Основными причинами таких аномалий являются — кислородное голодание, гипоксия, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции, а также наследственные нарушения обмена веществ и хромосомные патологии.
Черепно-мозговая грыжа
Частота таких грыж составляет 1 случай на 5000 родов. У новорожденного под кожей (грыжевым мешком) содержатся или оболочки мозга или само мозговое вещество. Самой тяжелой формой черепно-мозговой грыжи является грубый порок развития, когда в грыжевом мешке содержатся, помимо вещества самого мозга, желудочки мозга. При такой аномалии у ребенка идет нарушение координации движений, расстройство функций дыхания, сосания или глотания. Лечение только хирургическое, прогноз медики определяют размерами грыжи и содержимым ее грыжевого мешка.
Спинномозговая грыжа
Аномалия развития спинного мозга, проявляющаяся в выпячивании мозговых оболочек и спинномозгового вещества через образовавшееся из-за незаращения позвоночника отверстие. Встречаются такие грыжи 1 раз на 1000 новорожденных. Содержимым грыжевого мешка бывают как оболочки спинного мозга (самый благоприятный вариант), так и его корешки, а также собственно вещество спинного мозга. Проявляется параличом нижних конечностей, параличом сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря (постоянно подтекают моча и каловые массы). При расположении корешков в грыжевом мешке появляются пороки нижних конечностей — отеки стоп, пролежни и язвы. Лечение спинномозговой грыжи хирургическое, проводится при нормальном психическом развитии ребенка и сохранности функции спинного мозга. Проводится также лечебный массаж и физкультура, а также физиотерапевтические процедуры.
Микроцефалия
Это уменьшение черепа при недоразвитии в нем головного мозга. Обычно сопровождается неврологическими нарушениями и умственной отсталостью. Микроцефалия бывает наследственной и эмбриопатической. Последняя форма возникает при воздействии вредных факторов на мать в период беременности. Причиной микроцефалии нередко является и длительная гипоксия плода. При микроцефалии головной мозг резко (в 2-3 раза) уменьшен в размерах, неразвита кора больших полушарий, а также нарушено строение остальных отделов головного мозга.
Диагноз микроцефалии ставится ребенку сразу после рождения. Новорожденный имеет характерный внешний вид — объем мозгового черепа у него меньше лицевого, голова непропорционально маленькая, она сужена кверху. Микроцефалия у детей на первом году жизни сопровождается задержкой психомоторного развития, а далее у таких детей становятся выраженными интеллектуальные нарушения (различные степени олигофрении). В легких случаях дети обучаемы, в тяжелых же - они плохо адаптируются к социальной среде. Лечение заключается в приеме препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, а также успокаивающих, мочегонных и противосудорожных препаратов. Проводятся также массаж и лечебная физкультура.
Гидроцефалия
Еще ее называют водянкой головного мозга — это расширение пространств между мозгом и мозговыми оболочками из-за повышенного количества спинномозговой жидкости или при нарушении ее обратного всасывания. Симптомы гидроцефалии - резкое увеличение головы ребенка, значительное расхождение родничков и черепных швов, а также истончение костей черепа. Часто при гидроцефалии имеются аномалии развития лица. Обычно гидроцефалию сопровождают неврологические расстройства — отсутствие движений в конечностях, повышенный тонус мускулатуры, дрожание ног, рук, подбородка. При нарушениях оттока спинномозговой жидкости из черепа развивается повышенное внутричерепное давление. У ребенка появляется рвота, кожа бледная, биение сердца замедлено. При тяжелых случаях возможны судороги и остановка дыхания. При выраженной гидроцефалии ребенок отстает в психомоторном развитии, у его ограничена подвижность из-за трудностей с удержанием головки. Отмечается нарушение кровообращения в тканях тела, плохая прибавка в весе, появляются пролежни. Лечение гидроцефалии комплексное, учитывается тяжесть состояния ребенка. Назначаются препараты, снижающие внутричерепное давление. Иногда показано хирургическое лечение.
Спинной мозг - это часть центральной нервной системы, расположенная в позвоночном канале. Условной границей между продолговатым и спинным мозгом считается место перекреста и отхождения первого шейного корешка.
Спинной мозг так же, как и головной, покрыт мозговыми оболочками (см.).
Анатомия (строение) . По длиннику спинной мозг делится на 5 отделов, или частей: шейный, грудной, поясничный, крестцовый и копчиковый. Спинной мозг имеет два утолщения: шейное, связанное с иннервацией рук, и поясничное, связанное с иннервацией ног.
Рис. 1. Поперечный разрез грудного отдела спинного мозга: 1 - задняя срединная борозда; 2 - задний рог; 3 - боковой рог; 4 - передний рог; 5-центральный канал; 6 - передняя срединная щель; 7 - передний канатик; 8 - боковой канатик; 9 - задний канатик.
Рис. 2. Расположение спинного мозга в позвоночном канале (поперечный разрез) и выход корешков спинномозговых нервов: 1 - спинной мозг; 2 - задний корешок; 3 - передний корешок; 4 - спинномозговой узел; 5 - спинномозговой нерв; 6 - тело позвонка.
Рис. 3. Схема расположения спинного мозга в позвоночном канале (продольный разрез) и выхода корешков спинномозговых нервов: А - шейных; Б - грудных; В - поясничных; Г - крестцовых; Д - копчиковых.
В спинном мозге различают серое и белое вещество. Серое вещество - это скопление нервных клеток, к которым подходят и от которых отходят нервные волокна. На поперечном разрезе серое вещество имеет вид бабочки. В центре серого вещества спинного мозга находится центральный канал спинного мозга, слабо различимый невооруженным глазом. В сером веществе различают передние, задние, а в грудном отделе и боковые рога (рис. 1). К чувствительным клеткам задних рогов подходят отростки клеток спинномозговых узлов, составляющие задние корешки; от двигательных клеток передних рогов отходят передние корешки спинного мозга. Клетки боковых рогов относятся к (см.) и обеспечивают симпатическую иннервацию внутренних органов, сосудов, желез, а клеточные группы серого вещества крестцового отдела - парасимпатическую иннервацию тазовых органов. Отростки клеток боковых рогов входят в состав передних корешков.
Корешки спинного мозга из позвоночного канала выходят через межпозвонковые отверстия своих позвонков, направляясь сверху вниз на более или менее значительное расстояние. Особенно большой путь они проделывают в нижнем отделе позвоночного капала, образуя конский хвост (поясничные, крестцовые и копчиковый корешки). Передние и задние корешки вплотную подходят друг к другу, образуя спинномозговой нерв (рис. 2). Отрезок спинного мозга с двумя парами корешков называется сегментом спинного мозга. Всего от спинного мозга отходит 31 пара передних (двигательных, заканчивающихся в мышцах) и 31 пара чувствительных (идущих от спинномозговых узлов) корешков. Различают восемь шейных, двенадцать грудных, пять поясничных, пять крестцовых сегментов и один копчиковый. Спинной мозг заканчивается на уровне I - II поясничного позвонка, поэтому уровень расположения сегментов спинного мозга не соответствует одноименным позвонкам (рис. 3).
Белое вещество расположено по периферии спинного мозга, состоит из нервных волокон, собранных в пучки,- это нисходящие и восходящие проводящие пути; различают передние, задние и боковые канатики.
Спинной мозг у относительно длиннее, чем у взрослого, и доходит до III поясничного позвонка. В дальнейшем спинного мозга несколько отстает от роста , в связи с чем нижний конец его перемещается кверху. Позвоночный канал новорожденного по отношению к спинному мозгу велик, но к 5-6 годам отношение спинного мозга к позвоночному каналу становится таким же, как у взрослого. Рост спинного мозга продолжается приблизительно до 20 лет, вес спинного мозга увеличивается примерно в 8 раз по сравнению с периодом новорожденности.
Кровоснабжение спинного мозга осуществляется передней и задними спинномозговыми артериями и спинномозговыми ветвями, отходящими от сегментарных ветвей нисходящей аорты (межреберные и поясничные артерии).
Рис. 1-6. Поперечные разрезы спинного мозга на различных уровнях (полусхематично). Рис. 1. Переход I шейного сегмента в продолговатый мозг. Рис. 2. I шейный сегмент. Рис. 3. VII шейный сегмент. Рис. 4. X грудной сегмент. Рис. 5. III поясничный сегмент. Рис. 6. I крестцовый сегмент.
Восходящие (синие) и нисходящие (красные) пути и их дальнейшие связи: 1 - tractus corticospinalis ant.; 2 и 3 - tractus corticospinalis lat. (волокна после decussatio pyramidum); 4 - nucleus fasciculi gracilis (Голля); 5, 6 и 8 - двигательные ядра черепномозговых нервов; 7 - lemniscus medlalis; 9 - tractus corticospinalis; 10 - tractus corticonuclearis; 11 - capsula interna; 12 и 19 - пирамидные клетки нижних отделов прецентральной извилины; 13 - nucleus lentiformis; 14 - fasciculus thalamocorticalis; 15 - corpus callosum; 16 - nucleus caudatus; 17 - ventrlculus tertius; 18 - nucleus ventralls thalami; 20 - nucleus lat. thalami; 21 - перекрещенные волокна tractus corticonuclearis; 22 - tractus nucleothalamlcus; 23 - tractus bulbothalamicus; 24 - узлы ствола головного мозга; 25 - чувствительные периферические волокна узлов ствола; 26 - чувствительные ядра ствола; 27 - tractus bulbocerebellaris; 28 - nucleus fasciculi cuneati; 29 - fasciculus cuneatus; 30 - ganglion splnale; 31 - периферические чувствующие волокна спинного мозга; 32 - fasciculus gracilis; 33 - tractus spinothalamicus lat.; 34 - клетки заднего рога спинного мозга; 35 - tractus spinothalamicus lat., его перекрест в белой спайке спинного мозга.
Повреждения нервной системы у новорожденных могут возникать как внутриутробно (пренатально), так и во время родов (интранатально). Если вредные факторы действовали на ребенка на эмбриональной стадии внутриутробного развития, возникают тяжелые, часто несовместимые с жизнью пороки. Повреждающие влияния после 8 недель беременности уже не могут вызвать грубых уродств, но иногда проявляются небольшими отклонениями в формировании ребенка - стигмами дисэмбриогенеза.
Если же повреждающее воздействие было оказано на ребенка после 28 недель внутриутробного развития, то у ребенка никаких пороков не будет, но может возникнуть какое-либо заболевание у нормально сформированного ребенка. Очень трудно выделить воздействие вредного фактора раздельно в каждый из этих периодов. Поэтому чаще говорят о воздействии вредного фактора в целом в перинатальный период. А патология нервной системы этого периода называется перинатальное поражение центральной нервной системы.
Неблагоприятное влияние на ребенка могут оказать различные острые или хронические заболевания матери, работа на вредных химических производствах или работа, связанная с различными излучениями, а также вредные привычки родителей - курение, алголизм, наркомания.
На растущем в утробе матери ребенке могут неблагоприятно сказываться тяжелые токсикозы беременности, патология детского места - плаценты, проникновение инфекции в матку.
Роды являются очень важным событием для ребенке. Особенно большие испытания приходятся на долю младенца, если роды происходят преждевременно (недоношенность) или стремительно, если возникает родовая слабость, рано разрывается плодный пузырь и истекают воды, когда малыш очень крупный и ему помогают родиться специальными приемами, щипцами или вакуум-экстрактором.
Основными причинами повреждения центральной нервной системы (ЦНС) наиболее часто являются - гипоксия, кислородное голодание различной природы и внутричерепная родовая травма, реже -внутриутробные инфекции, гемолитическая болезнь новорожденных, пороки развития головного и спинного мозга, наследственно обусловленные нарушения обмена веществ, хромосомная патология.
Гипоксия занимает первое место среди причин повреждения ЦНС , в таких случаях врачи говорят о гипоксически-ишемическом поражении ЦНС у новорожденных.
Гипоксия плода и новорожденного - это сложный патологический процесс, при котором уменьшается или совсем прекращается доступ кислорода в организм ребенка (асфиксия). Асфиксия может быть однократной или повторяться, различной по продолжительности, в результате чего в организме накапливается углекислота и другие недоокисленные продукты обмена, повреждающие в первую очередь центральную нервную систему.
При кратковременной гипоксии в нервной системе плода и новорожденного возникают лишь небольшие нарушения мозгового кровообращения с развитием функциональных, обратимых расстройств. Длительно и неоднократно возникающие гипоксические состояния могут приводить к резким нарушениям мозгового кровообращения и даже к гибели нервных клеток.
Такое повреждение нервной системы новорожденного подтверждается не только клинически, но и с помощью ультразвукового допплерографического исследования мозгового кровотока (УЗДГ), ультразвукового исследования головного мозга - нейросонографип (НСГ), компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).
На втором месте среди причин повреждения ЦНС у плода и новорожденного стоит родовая травма. Истинное значение, смысл родовой травмы - это повреждение новорожденного ребенка, вызванное механическим воздействием непосредственно на плод во время родов.
Среди разнообразия родовых травм в процессе рождения младенца наибольшую нагрузку испытывает шея ребенка, следствием чего являются различные повреждения шейного отдела позвоночника, особенно межпозвоночные суставы и место соединения первого шейного позвонка и затылочной кости (атланто-заты-лочное сочленение).
Могут быть сдвиги (дислокации), подвывихи и вывихи в суставах. При этом нарушается кровоток в важных артериях, снабжающих кровью спинной и головной мозг.
Функционирование мозга в значительной степени зависит от состояния мозгового кровоснабжения.
Часто первопричиной подобных травм является слабость родовой деятельности у женщины. В таких случаях вынужденно применяемая родостимуляция меняет механизм прохождения плода через родовые пути. При таких стимулированных родах ребенок появляется на свет не постепенно, приспосабливаясь к родовым путям, а быстро, что создает условия для смещения позвонков, растяжения и разрыва связок, вывихов, нарушается мозговой кровоток.
Травматические повреждения ЦНС во время родов наиболее часто возникают при несоответствии величины ребенка размерам таза матери, при неправильном положении плода, при родах в тазовом предлежании, когда рождаются недоношенные, маловесные дети и, наоборот, дети с большой массой тела, большими размерами, так как в этих случаях используются различные ручные родовспомогательные приемы.
Обсуждая причины травматических поражений ЦНС, отдельно следует остановиться на родах с использованием наложения акушерских щипцов. Дело в том, что даже при безукоризненном выполнении наложения на головку щипцов далее следует интенсивная тяга за голову, особенно при попытке помочь рождению плечиков и туловища. При этом вся та сила, с которой происходит вытягивание головки, передается туловищу через шею. Для шеи такая огромная нагрузка необычно велика, именно поэтому при извлечении младенца при помощи щипцов наряду с патологией головного мозга возникают повреждения шейного участка спинного мозга.
Особого внимания заслуживает вопрос о повреждениях ребенка, возникающих при операции кесарева сечения. Почему же это происходит? В самом деле, нетрудно понять травмирование ребенка в результате прохождения его через родовые пути. Почему же операция кесарева сечения, призванная как раз обойти эти пути и свести к минимуму возможность родовой травмы, заканчивается родовой травмой? Откуда же при кесаревом сечении возникают подобные травмы? Дело в том, что поперечный разрез при кесаревом сечении в нижнем сегменте матки теоретически должен бы соответствовать наибольшему диаметру головки и плечиков. Однако получаемая при таком разрезе длина окружности равна 24-26 см, тогда как окружность головки среднего ребенка - 34-35 см. Поэтому извлечение головы и особенно плечиков ребенка потягиванием за голову при недостаточном разрезе матки неизбежно приводит к травме шейного отдела позвоночника. Именно поэтому наиболее распространенной причиной родовых травм является сочетание гипоксии и повреждений шейного отдела позвоночника и находящегося в нем спинного мозга.
В таких случаях говорят о гипоксически-травматическом поражении ЦНС у новорожденных детей.
При родовой травме нередко возникают нарушения мозгового кровообращения вплоть до кровоизлияний. Чаще это мелкие внутримозговые кровоизлияния в полости желудочков мозга или внутричерепные кровоизлияния между мозговыми оболочками (эпидуральные, субдуральные, субарахноидальиые). В этих ситуациях врач диагностирует гипоксически-геморрагическое поражение ЦНС у новорожденных детей.
При рождении младенца с поражением ЦНС состояние может быть тяжелым. Это острый период болезни (до 1 месяца), затем следует ранний восстановительный (до 4 месяцев) и далее - поздний восстановительный.
Важное значение для назначения наиболее эффективного лечения патологии ЦНС у новорожденных имеет определение ведущего комплекса признаков болезни - неврологического синдрома. Рассмотрим основные синдромы патологии ЦНС.
Основные синдромы патологии ЦНС
Гипертензионно-гидроцефальный синдром
При обследовании больного младенца определяется расширение желудочковой системы головного мозга, выявляемое с помощью УЗИ головного мозга, и регистрируется повышение внутричерепного давления (поданным эхо-энцефалографии). Внешне в тяжелых случаях при данном синдроме отмечается непропорциональное увеличение размеров мозговой части черепа, иногда асимметрия головы в случае одностороннего патологического процесса, расхождение черепных швов (более 5 мм), расширение и усиление венозного рисунка на волосистой части головы, истончение кожи на висках.
При гипертензионно-гидроцефальном синдроме может преобладать либо гидроцефалия, проявляющаяся расширением желудочковой системы головного мозга, либо гипертензионный синдром с повышением внутричерепного давления. При преобладании повышенного внутричерепного давления ребенок беспокоен, легко возбудим, раздражителен, часто громко кричит, сон чуткий, ребенок часто просыпается. При преобладании гидроцефального синдрома дети малоактивны, отмечаются вялость и сонливость, иногда задержка развития.
Нередко при повышении внутричерепного давления дети таращат глазки, периодически появляется симптом Грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком), а в тяжелых случаях может отмечаться симптом «заходящего солнца», когда радужная оболочка глаза, как заходящее солнце, наполовину погружена под нижним веком; иногда появляется сходящееся косоглазие, малыш часто запрокидывает голову назад. Мышечный тонус может быть как пониженным, так и повышенным, особенно в мышцах ног, что проявляется тем, что при опоре он встает на «цыпочки», а при попытке ходьбы - перекрещивает ножки.
Прогрессирование гидроцефального синдрома проявляется усилением мышечного тонуса, особенно в ногах, при этом рефлексы опоры, автоматической ходьбы и ползания снижены.
В случаях тяжелой прогрессирующей гидроцефалии могут возникать судороги.
Синдром двигательных нарушений
Синдром двигательных нарушений диагностируется у большинства детей с перинатальной патологией ЦНС. Двигательные расстройства связаны с нарушением нервной регуляции мышц в сочетании с повышением или понижением мышечного тонуса. Все зависит от степени (выраженности) и уровня поражения нервной системы.
При постановке диагноза врач должен решить несколько очень важных вопросов, главный из которых: что это - патология головного мозга или патология спинного мозга? Это принципиально важно, поскольку подход к лечению этих состояний различен.
Во-вторых, очень важна оценка мышечного тонуса в различных группах мышц. Врач пользуется специальными приемами для выявления снижения или повышения тонуса мышц, для того чтобы правильно выбрать лечение.
Нарушения повышенного тонуса в различных группах приводит к запаздыванию появления новых двигательных навыков у ребенка.
При повышении мышечного тонуса в руках задерживается развитие хватательной способности рук. Это проявляется тем, что ребенок поздно берет игрушку и захватывает ее всей кистью, тонкие движения пальцами формируются медленно и требуют дополнительных тренировочных занятий с ребенком.
При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях ребенок позднее встает на ножки, при этом опирается преимущественно на передние отделы стоп, как бы «стоит на цыпочках», в тяжелых случаях происходит перекрест нижних конечностей на уровне голеней, что препятствует формированию ходьбы. У большинства детей со временем и благодаря лечению удается добиться снижения мышечного тонуса в ножках, и ребенок начинает хорошо ходить. Как память о повышенном тонусе мышц может остаться высокий свод стопы, что затрудняет подбор обуви.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций
Этот синдром проявляется следующим образом: мраморность кожи, обусловленная кровеносными сосудами, нарушение терморегуляции со склонностью к беспричинному понижению или повышению температуры тела, желудочно-кишечные расстройства - срыгивание, реже рвота, склонность к запорам или к неустойчивому стулу, недостаточная прибавка в весе. Все эти симптомы чаще всего сочетаются с гипертензионно-гидроцефальным синдромом и связаны с нарушением кровоснабжения задних отделов мозга, в которых расположены все главные центры вегетативной нервной системы, обеспечивающей руководство важнейшими жизнеобеспечивающими системами - сердечно-сосудистой, пищеварительной, терморегуляционной и пр.
Судорожный синдром
Склонность к судорожным реакциям в период новорожденности и в первые месяцы жизни ребенка обусловлена незрелостью мозга. Судороги возникают только в случаях распространения или развития болезненного процесса в коре головного мозга и имеют множество самых разных причин, которые должен выявить врач. Для этого нередко требуется проведение инструментального исследования работы мозга (ЭЭГ), его кровообращения (допплерография) и анатомических структур (УЗИ мозга, компьютерная томография, ЯМР, НСГ), биохимических исследований.
Судороги у ребенка могут проявляться по-разному: они могут быть генерализованными, захватывающими все тело, и локализованными - только в какой-то определенной группе мышц.
Судороги различны и по характеру: они могут быть тоническими, когда ребенок как бы вытягивается и застывает на короткое время в определенной позе, а также клоническими, при которых происходит подергивание конечностей, а иногда и всего туловища, так что ребенок во время судорог может получить травму.
Существует множество вариантов проявлений судорог, которые выявляет врач-невропатолог по рассказу и описанию поведения ребенка внимательными родите-
лями. Правильная постановка диагноза, то есть определение причины возникновения судорогу ребенка, чрезвычайно важна, так как от этого зависит своевременное назначение эффективного лечения.
Необходимо знать и понимать, что судороги у ребенка в период новорожденно-сти, если на них вовремя не обратить серьезного внимания, могут стать началом эпилепсии в будущем.
Симптомы, с которыми следует обращаться к детскому неврологу
Подводя итог всему сказанному, кратко перечислим основные отклонения в состоянии здоровья детей, с которыми необходимо обратиться к детскому неврологу:
Если ребенок вяло сосет грудь, делает перерывы, устает при этом. Отмечается поперхивание, вытекание молока через нос;
Если новорожденный часто срыгивает, недостаточно прибавляет в весе;
Если ребенок малоактивный, вялый или, напротив, слишком беспокойный и это беспокойство усиливается даже при незначительных изменениях окружающей среды;
Если у ребенка имеется дрожание подбородка, а также верхних или нижних конечностей, особенно при плаче;
Если ребенок часто беспричинно вздрагивает, с трудом засыпает, при этом сон поверхностный, короткий по времени;
Если ребенок постоянно запрокидывает голову, лежа на боку;
Если отмечается слишком быстрый или, наоборот, медленный рост окружности головы;
Если снижена двигательная активность ребенка, если он очень вялый, а мышцы дряблые (низкий тонус мышц), или, наоборот, ребенок как бы скован в движениях (высокий тонус мышц), так что даже затруднено пеленание;
Если какая-то одна из конечностей (рука или нога) менее активна в движениях или находится в необычной позе (косолапость);
Если ребенок косит глазами или таращит глазки, периодически видна белая полоска склеры;
Если младенец постоянно пытается поворачивать голову только в одну сторону (кривошея);
Если ограничено разведение бедер, или, наоборот, ребенок лежит в позе лягушки с бедрами, разведенными на 180 градусов;
Если ребенок рожден путем кесарева сечения или в тазовом предлежании, если в родах применялись акушерские щипцы, если младенец родился недоношенным или с крупным весом, если отмечалось обвитие пуповины, если у ребенка в родительном доме были судороги.
Точная диагностика и своевременное и правильно назначенное лечение патологии нервной системы чрезвычайно важны. Поражения нервной системы могут быть выражены в разной степени: у одних детей с рождения они очень выражены, у других даже сильные нарушения постепенно убывают, однако исчезают не полностью, и на долгие годы остаются негрубые проявления - это так называемые остаточные явления.
Поздние проявления родовой травмы
Бывают и такие случаи, когда при рождении у ребенка были минимальные нарушения, либо вообще никто их не заметил, но спустя время, иногда годы, под влиянием тех или иных нагрузок: физических, умственных, эмоциональных - эти неврологические нарушения проявляются с разной степенью выраженности. Это так называемые поздние, или отсроченные, проявления родовой травмы. Детские неврологи в повседневной практике имеют дело чаще всего с такими больными.
Какими признаками проявляются эти последствия?
У большинства детей с поздними проявлениями обнаруживается выраженное снижение мышечного тонуса. Таким детям приписывается «врожденная гибкость», которая нередко используется в занятиях спортом, гимнастикой и даже поощряется. Однако, к разочарованию многих, следует сказать, что необычайная гибкость - это не норма, а, к сожалению, патология. Эти дети легко складывают ноги в позу «лягушки», без труда делают шпагат. Нередко таких детей с радостью принимают в секции художественной или спортивной гимнастики, в хореографические кружки. Но большинство из них не выносят больших нагрузок и в конце концов отчисляются. Однако этих занятий оказывается достаточно, чтобы сформировалась патология позвоночника - сколиоз. Таких детишек нетрудно узнать: у них часто отчетливо выявляется защитное напряжение шейно-затылочных мышц, нередко имеется легкая кривошея, лопатки торчат, подобно крыльям, так называемые «крыловидные лопатки», они могут стоять на разных уровнях, как и плечи. В профиль видно, что у ребенка вялая осанка, сутулая спина.
К 10-15 годам у некоторых детей с признаками травмы шейного отдела позвоночника в периоде новорожденное развиваются типичные признаки раннего шейного остеохондроза, наиболее характерным признаком которого у детей являются головные боли. Особенность головных болей при щейном остеохондрозе у детей заключается в том, что несмотря на их разную интенсивность боли локализуются в шейно-затылочиой области. По мере взросления боли нередко становятся более выраженными с одной стороны и, начинаясь в затылочной области, распространяются ко лбу и вискам, иногда отдают в глаз или ухо, усиливаются при поворотах головы, так что может даже произойти кратковременная потеря сознания.
Головные боли у ребенка порой бывают так интенсивны, что могут лишить его возможности заниматься, делать что-нибудь по дому, вынуждают лечь в постель и принимать анальгетики. При этом у некоторых детей с головными болями обнаруживается снижение остроты зрения - близорукость.
Лечение, проводимое по поводу головных болей, направленное на улучшение кровоснабжения и питания мозга, не только снимает головные боли, но при этом также улучшается зрение.
Следствиями патологии нервной системы в периоде новорожденное могут быть кривошея, отдельные формы сколиотических деформаций, нейрогенная косолапость, плоскостопие.
У некоторых детей энурез - недержание мочи - тоже может быть следствием родовой травмы - так же, как эпилепсия и другие судорожные состояния у детей.
В результате гипоксической травмы плода в перинатальном периоде в первую очередь страдает головной мозг, нарушается нормальный ход созревания функциональных систем мозга, которые обеспечивают формирование таких сложных процессов и функций нервной системы, как стереотипы сложных движений, поведение, речь, внимание, память, восприятие. У многих таких детей обнаруживаются признаки незрелости или нарушений отдельных высших психических функций. Самым частым проявлением является так называемый синдром дефицита активного внимания с гиперактивностью и синдром гиперактивного поведения. Такие дети чрезвычайно активны, расторможены, неуправляемы, у них отсутствует внимание, они ни на чем не могут сосредоточиться, постоянно отвлекаются, не могут усидеть на месте несколько минут.
О гиперактивном ребенке говорят: это ребенок «без тормозов». На первом году жизни они производят впечатление очень развитых детей, так как опережают в развитии сверстников - раньше начинают сидеть, ползать, ходить. Ребенка невозможно удержать, он непременно все хочет посмотреть, потрогать. Повышенная двигательная активность сопровождается эмоциональной неустойчивостью. В школе у таких детей возникает много проблем и трудностей в обучении из-за неумения сосредоточиться, организоваться, импульсивности поведения. Ввиду низкой работоспособности ребенок делает уроки до вечера, поздно ложится спать и как следствие - не высыпается. Движения таких детей неловкие, неуклюжие, часто отмечается плохой почерк. Для них характерны расстройства слухоречевой памяти, дети плохо усваивают материал со слуха, тогда как нарушение зрительной памяти встречаются реже. У них часто встречаются плохое настроение, задумчивость, заторможенность. Их трудно вовлекать в педагогический процесс. Следствием всего этого является негативное отношение к учебе и даже отказ посещать школу.
Такой ребенок труден как для родителей, так и для учителей. Поведенческие и школьные проблемы нарастают как снежный ком. В подростковом же периоде у этих детей значительно возрастает риск формирования стойких нарушений поведения, агрессивности, трудностей во взаимоотношениях в семье и школе, ухудшение школьной успеваемости.
Функциональные нарушения мозгового кровотока особенно дают о себе знать в периоды ускоренного роста - на первом году, в 3-4 года, 7-10 лет, 12-14 лет.
Очень важно как можно раньше заметить первые признаки, принять меры и провести лечение уже в раннем детском возрасте, когда процессы развития еще не закончены, пока велика пластичность и резервные возможности ЦНС.
Отечественный акушер профессор М. Д. Гютнер еще в 1945 году справедливо назвал родовые повреждения центральной нервной системы «самым распространенным народным заболеванием».
В последние годы стало ясно, что многие болезни детей старшего возраста и даже взрослых имеют истоки в детстве и нередко являются поздней расплатой за нераспознанную и нелеченную патологию периода новорожденности.
Вывод должен быть сделан один - внимательно относиться к здоровью малютки с момента его зачатия, по возможности вовремя устранять все вредные влияния на его здоровье, а еще лучше - не допускать их совсем. Если же случилась такая беда и у ребенка при рождении выявлена патология нервной системы, необходимо вовремя обратиться к детскому неврологу и сделать все возможное, чтобы младенец полностью поправился.
2. Своевременная и адекватная коррекция гидроцефально-гипертензионного синдрома. 3. Проведение реабилитации с целью воздействия на процессы восстановления функции спинного мозга включает: нейропротекция для стабилизации уцелевших структур, сохранения функционально полноценных волокон; использование физических факторов с целью стимуляции регенерации нервных элементов. Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов.
Проблемы при проведении лечения у детей со спинномозговыми грыжами: 1. Сложности доступа к центральным венам (инфузии, проведение седатации) и анестезиологического пособия. 2. Иммунитет не сформирован, риск инфекций. 3. Гастроэнтерологические проблемы (мукозиты,
молочница, потребность в парентеральном питании, псевдомембранозный колит). 4. Уход в до- и послеоперационном периоде.
Выводы: 1. Гидроцефалия, размеры
грыжевого мешка и вялые регенеративные возможности мягких тканей оказывают
значительное влияние на результаты и
эффективность оперативного вмешательства. 2. Выбор тактики лечения детей со СМГ определяется комплексным обследованием
пациентов. 3. При сочетании СМГ с гидроцефалией целесообразно в качестве первого этапа проведение ликворошунтирующей операции. 4. Дифференцированная хирургическая тактика при СМГ с сопутствующей гидроцефалией предусматривает соблюдение указанных диагностических и лечебных рекомендаций.
ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ
М.М. Ахмедиев, Ш.Д. Махмудов
Республиканский научный центр нейрохирургии, Ташкент, Узбекистан
Первичная диагностика аномалий развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга основывается на наличии местных изменений и степени поражения спинного мозга и его корешков. У новорожденных и детей первого года жизни нейросонография (НСГ) в диагностике аномалий развития каудального отдела спинного мозга и позвоночного столба является информативным, а так же и общедоступным методом. У этой категории пациентов возможность ультразвуковой диагностики во многом определяется наличием естественных ультразвуковых окон. На заднемедиальной поверхности позвоночника оссифицикация
заканчивается только к концу первого года жизни, что позволяет визуализировать остистые и поперечные отростки, дужки, тела позвонков, а так же детально исследовать позвоночный канал, шейное и поясничное утолщения спинного мозга, пятый желудочек и конус.
Методика исследования: для обследования ребенка используются две основные позиции. Первая: ребенок находится в положении лежа на левом боку лицом к матери (допускается кормление грудью или из рожка для релаксации и создания физиологического комфорта ребенка). Вторая: ребенок лежит на животе, на коленях ассистента с пронированной головкой. Эта позиция наиболее удобна для исследования атлантозатылочного соединения. Использование
линейных ультразвуковых датчиков частотой 3,5-5,0-7,5 MHz делает реальным визуализацию всех основных структур спинного мозга и позвоночника у новорожденных и детей первого года жизни. Ультразвуковое исследование проводится в продольном и поперечном направлениях и занимает 15-20 минут. При продольном сканировании датчик располагается вдоль остистых отростков позвонков и медленно перемещается в каудальном направлении. На эхограммах, в реальном режиме послойно визуализируются кожа, подкожная клетчатка, продольные мышцы спины, остистые отростки позвонков, оболочки, спинной мозг, спинномозговой канал и тело позвонка. Костные структуры, оболочки и стенки спинномозгового канала выглядят как гиперэхогенные образования. Белое вещество - гипоэхогенной эхоструктуры, ликвор -анэхогенный. У здорового ребенка conus medullaris содержит естественное расширение центрального канала - пятый желудочек (ventriculum terminale). Спинной мозг заканчивается на уровне L2- L3 и переходит в конский хвост (filum), который визуализируется в виде отдельных нитей. Само по себе наличие данных о толстой (более 1,0 - 1,5 мм в диаметре) терминальной нити и несколько необычно низком (L2-L3) расположении конуса спинного мозга не рассматривается как проявление патологии. При сканировании в поперечном направлении четко визуализируются
дужки, оболочки мозга и спинномозговой канал. При использовании ультрасовременных аппаратов удается визуализировать «бабочку» серого вещества, дорсальные и вентральные корешки спинного мозга. Цветное доплеровское картирование выявляет эпидуральное венозное сплетение, переднюю спино-мозговую артерию и парные задние спино-мозговые артерии. Синдром Клиппеля-Фейля, спинальные дизрафии (сирингомиелия, spina bifida occulta, spina bifida aperta) можно дифференцировать от менинго- и менингомиелоцеле, интрамедуллярных опухолей. Расширение центрального спинального канала на уровне поясничного отдела позволяет дифференцировать миелоцистоцеле от сакрококцигеальной тератомы.
НСГ определяет не только грыжевое отверстие, но и содержимое грыжи, сопут-
ствующие грыже пороки и аномалии развития черепа и позвоночника, головного и спинного мозга: гидроцефалию, деформацию и
асимметрию строения мозга и черепа, аплазию прозрачной перегородки, атрофию головного и спинного мозга, связи содержимого мешка с желудочками мозга и субарахноидальным пространством. Выраженность гидроцефалии при СМГ коррелирует с тяжестью порока спинного мозга. Больше всего гидроцефалия встречается при локализации СМГ в поясничном и поясничнокрестцовом отделах позвоночника.
Таким образом, знание нормальной эхографической анатомии спинного мозга, а также применение современной ультразвуковой техники позволяют диагностировать врожденные аномалии спинного мозга спинного мозга и позвоночного столба.
РЕЗУЛЬТАТЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С ЛИПОМАТОЗНЫМИ СПИНАЛЬНЫМИ ОБРАЗОВАНИЯМИ
Г.М. Еликбаев, В.А. Хачатрян
Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова, Санкт - Петербург, Россия
Изучены результаты обследования и лечения 34 детей с со спинальными липомами в возрасте от 4 месяцев до 18 лет, пролеченных в ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 1991 по 2008 гг. Мальчиков было - 23, девочек -11. В 27 (79,4%) наблюдении липомы располагались на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника.
Главной клинической особенностью в диагностике спинальных липом являлись кожные стигмы в пояснично-крестцовой области и неврологические расстройства.
У 79,4% детей с липомами различные кожные изменения проявлялись гиперпигментацией, удлиненным волосом, воронкообразным втяжением, опухолеподобным образованием. В 70,6% наблюдениях выявлены нарушение функции тазовых органов, которые во всех случаях сочетались с двигательными нарушениями. Постепенно прогрессирующая косолапость отмечено у 73,5% детей и больше у детей старше 3 лет. Гидроцефалия отмечалось у 5 больных.
Спинальная липома сочеталась со spina bifida поясничных и крестцовых позвонков (32) со спинномозговой грыжей (10), с синдромом фиксированного спинного мозга поясничнокрестцовой области (18).
Липомы располагались экстра-интравер-тебрально в 30 наблюдениях и только экстравертебрально - в 4 случаях. Среди интравертебрально распространяющихся опухо-
лей эпидуральное расположение опухоли было в 13 наблюдениях, эпи- субдуральное, субду-ральное с врастанием в конус спинного мозга в - 8 наблюдениях. Среди различных форм жировых образований, относящихся к спинальному дизрафизму липоменингоцеле являлось наиболее частым типом (в 31 наблюдении).
МРТ исследование позвоночника и спинного мозга осуществлено у 24 (70,6%) детей, КТ исследование выполнено в 26% случаях. Спондилография в двух проекциях проведено у больных с липоматозными образованиями в 16 (47,1%) случаях, на котором отмечалось расширение костного канала. 7 (20,6%) пациентам выполнена миелография с водорастворимым контрастом «Омниопак», где выявлялся дефект наполнения субарохноидального пространства в месте расположения липомы. В комплекс дооперационного обследования были включены электронейромиография (10 детей), вызванные потенциалы и УЗИ (по 3 больных).
Цель хирургического лечения липом спинного мозга являлось освобождение, декомпрессия спинного мозга, нервных корешков и предотвращение повторного сдавления спинного мозга. Сопутствующие заболевания и аномалии у детей оперированных с липоматозными спинальными образованиями выявлены со стороны мочевыделительной (32,4%), костно-суставной и дыхательных систем (по 2 наблюдении).
Гранулы Фокса-Фордайса — так называют белые, выпуклые образования на губах. Это болезнь Фордайса или Дельбанко, когда происходит разрастание сальных протоков, в местах, где кожа особенно тонкая. Проток закупоривается и в нем скапливается жир. Косметический дефект не несет угрозы для здоровья, не вызывает осложнений и не представляет опасности для окружающих. Пациент испытывает дискомфорт, зуд или болезненность только в случаях сильного разрастания кисты.
Чаще всего гранулы Фокса-Фордайса появляются в подростковом возрасте, мальчики подвержены заболеванию в большей степени. Спровоцировать заболевание могут любые гормональные изменения. После тридцатилетнего возраста пятна рассасываются или становятся менее заметными, так как с возрастом уменьшается выработка гормонов и секреции сальных желез. Также подобные пятна можно заметить на слизистых оболочках и кайме губ курильщиков.
Внешний вид и локализация. Белесые или желтовато-белые, реже синюшного цвета высыпания, в виде плотных бугорков, располагаются на красной кайме губ и слизистой оболочке ротовой полости. Округлой формы узелки выступают над поверхностью кожи не больше, чем на 1 миллиметр, а их диаметр не превышает 2 миллиметров. Этой патологии еще подвержена нежная кожа подмышек, паха, зона сосков и половых органов.
При надавливании на узелок выделяется густая светлая жидкость. Если воздействие было сильным, появляется кровь и гематома. Но пытаться самостоятельно избавиться от узелков не стоит, это приведет к инфицированию ранки и образованию шрамов. В любом случае через короткое время узелок появится вновь.
Неприятные ощущения и зуд встречаются редко, поэтому чаще всего пациент, обратившийся к врачу, обеспокоен эстетическим недостатком внешности. Проблема на самом деле чисто косметическая, случаев перехода заболевания в онкологию зафиксировано не было.
Причины появления. Истинная причина, вызывающая эту патологию, полностью не выяснена. Факторов, провоцирующих образование белых пятен, может быть несколько, но все они связаны с изменениями в работе сальных желез:
- наиболее часто болезнь Фордайса развивается в подростковом возрасте или смене гормонального фона организма, в основном, когда увеличена выработка андрогенов;
- опухоль надпочечников;
- гиперплазия или гипертрофия сальных желез, сужение или закупорка протоков;
- сальные железы могут быть смещены к верхнему слою эпидермиса, такое месторасположение считается аномальным;
- травма протоков сальных желез;
- нарушение гигиенических норм;
Способы устранения. Внешняя симптоматика заболевания выражена ярко, поэтому установить правильный диагноз не составляет труда. Дополнительные исследования (биопсия, мазок) требуются, в случае, если имеются обширные высыпания. Это поможет исключить такие заболевания, как нейродермит, экзема или поражение контагиозным моллюском.
К сожалению, в настоящее время не существует эффективных методов, позволяющих излечить заболевание полностью. Альтернативное лечение также не всегда приводит к успеху.
Заболевание угрозу для здоровья не представляет, и если нет дискомфортных ощущений, то оно не требует обязательного лечения. Если присутствует раздражение и зуд, назначаются антигистаминные лекарственные препараты.
Регулярное применение масла жожоба и крема Ретин-А помогает предотвратить появление и распространение новых узелков, но на застаревшие образования эти средства не влияют.
Если больной не желает мириться с косметическим дефектом или он ярко выражен, то на помощь придет косметическая хирургия. Радикальное удаление гранул хирургическим путем используется редко, операция травмирующая, на губах остаются рубцы. Чаще используется прижигание лазером или криотерапия (холод), когда на узелки воздействуют жидким азотом. Или выполняется электрокоагуляция. Образования удаляются высокочастотным током.
Уход за губами после удаления белых точек. После косметических процедур на месте удаления кисты образуется корочка, которую нельзя самостоятельно удалять, так как существует риск занесения инфекции. По мере заживания корочка отпадает сама, кожа под ней будет абсолютно здоровая.
Но и эти методики лечения принесут лишь временный эффект, и через определенный промежуток времени косметический изъян будет снова заметен. С профилактической целью можно смазывать поверхность губ маслом жожоба — это поможет предотвратить или отодвинуть проявление косметического дефекта на какое-то время.
В некоторых случаях надежно скрыть дефект поможет татуаж губ, незначительные пятнышки может замаскировать декоративная помада. С возрастом, по мере снижения деятельности сальных желез и выработки гормонов эти проявления исчезнут самостоятельно.