Организм имеет довольно постоянный в нормальных условиях запас железа в форме двух белковых комплексов - ферритина и гемосидерина. Ферритин - растворимое в воде соединение, молекула которого состоит из белковой части (апоферритина) и коллоидных нитей трёхвалентного железа. Гемосидерин - нерастворимый в воде жёлто-коричневый пигмент; его белковая часть тождественна апоферритину. В составе гемосидерина, в отличие от ферритина, имеются и неорганические соединения фосфора, серы, азота и небелковые органические субстанции. Существует представление о трансформации ферритина в гемосидерин [Шоден, Стеджерон (A. Shoden, P. Sturgeron)].
Установлено, что уровень железа поддерживается регуляцией всасывания, а не процессом активного выделения. Ежедневно с калом выделяется (клетками слущивающегося кишечного эпителия) 0,5 миллиграмм железа, с мочой - 0,2 миллиграмм, у женщин в период менструации 0,5-1,5 миллиграмм. Эти небольшие потери компенсируются всасыванием железа. Всасывание железа происходит в основном слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки.
В пищевых продуктах железо содержится в количествах, во много раз превышающих потребность в нем. Однако величина кишечного всасывания железа мало зависит от содержания его в поступивших в кишечник продуктах.
Конрад, Вейнтрауб, Кросби (М. Е. Conrad, L.R. Weintraub, W.H. Crosby) с помощью радиоактивного железа показали, что всасывание железа осуществляется в две фазы: поступление железа из просвета кишки в слизистую оболочку и перемещение железа из слизистой оболочки в плазму крови и ткани. Согласно гипотезе Уэби (М. S. Wheby) всасывание железа складывается из трёх фаз: проникновения в слизистую оболочку из просвета кишки, проникновения из слизистой оболочки кишечника в плазму, отложения железа в слизистой оболочке. Проникновение железа в слизистую оболочку из просвета кишки происходит быстрее, чем из слизистой оболочки в плазму. Однако когда потребность организма в железе повышается, поступление его в плазму ускоряется и железо в этом случае не откладывается в форме запаса.
Показано, что 80% железа, адсорбированного слизистой оболочкой кишки, быстро проходит в плазму и соединяется с транспортным белком трансферрином. Далее железо, связанное с трансферрином, захватывается предшественниками эритроцитов и используется вновь для синтеза гемоглобина. Вейнтраубу (1965) удалось выявить зависимость интенсивности кишечной абсорбции железа от уровня гемоглобиногенеза, однако механизм количественной связи между этими двумя процессами остаётся невыясненным. Остальные 20% всосавшегося железа фиксируются в ткани воспринимающим железо белком. Если возрастает потребность организма в железе, эта связь ослабевает и железо проходит в плазму, а воспринимающий белок вновь фиксирует железо при новом поступлении пищи. Если потребность железа в организме невелика, то большая часть адсорбированного металла фиксируется в форме гемосидерина и ферритина в кишечных клетках. Поскольку последние быстро десквамируются (обычно через 3-4 дня), то железо, фиксированное в них, выделяется в просвет кишечника.
При аномалии всасывания железа, как, например, при гемохроматозе (смотри), в органах откладывается гемосидерин. Патогенез этих нарушений до конца не ясен; бесспорно, однако, что в кишечнике всасывание железа не зависит от резервов его в организме.
Гемоглобин разрушенных эритроцитов фиксируется ретикулярными, эндотелиальными и гистиоцитарными клетками селезёнки, печени, почек (цветной рисунок 24 и 25), костного мозга, лимф, узлов, где переформируется в зерна гемосидерина, отчего эти органы становятся ржаво-коричневого цвета.
Который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.
Причины патологии
Гемосидерин - это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.
К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:
- острые воспалительные болезни инфекционного происхождения - малярия, бруцеллез;
- токсические отравления;
- влияние некоторых медикаментов;
- чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
- переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.
Среди наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:
- талассемия - нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
- серповидно-клеточная анемия - врожденное нарушение формы эритроцитов;
- энзимопатии - группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
- мембранопатии - врожденные нарушения структуры эритроцитов.
Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.
Формы заболевания
Гемосидерин - это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.
Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.
В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:
- первичная - причины этой формы до сих пор не выяснены;
- вторичная - развивается на фоне других заболеваний.
В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:
- лейкемия - злокачественное поражение костного мозга;
- цирроз печени;
- инфекционные заболевания;
- заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
- гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
- частые переливания крови;
- гемолитическая анемия.
На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.
Факторы риска развития заболевания
Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:
- постоянные переохлаждения организма;
- хронический стресс;
- чрезмерные физические нагрузки;
- неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.
Какие органы поражаются при гемосидерозе?
Гемосидерин - это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:
- печени;
- почек;
- селезенки;
- кожных покровов;
- костного мозга;
- слюнных или потовых желез;
- головного мозга.
Гемосидероз кожи: проявления
Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает что обусловлено поражением капилляров кожи.
Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.
Гемосидероз печени: симптомы
Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.
При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.
Гемосидероз почек: симптомы
Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия - уменьшение концентрации белка в крови.
Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.
Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.
Поражение головного мозга
Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.
Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.
Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:
- нарушение равновесия - атаксия;
- ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
- расстройства психики;
- дизартрия - нарушение речи;
- двигательные расстройства.
Диагностика
Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.
Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.
Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:
- Общий анализ крови - определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
- Определение наличия гемосидерина в моче.
- Определяют уровень железа в сыворотке крови.
- Анализ на связывающую способность железа в организме.
- Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.
Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.
Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:
- магнитно-резонансную томографию головного мозга;
- компьютерную томограмму;
- ультразвуковое исследование;
- рентгенографию;
- бронхоскопию.
Еще один эффективный лабораторный метод диагностики - десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.
Лечение заболевания
Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").
Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:
- Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга - "Детралекс", "Доппельгерц".
- Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
- Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
- Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом - "Этамзилат", "Винкамин".
- Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток - "Церебролизин", "Фенибут".
- Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента - "Аминазин".
При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.
Таким образом, избыточное накопление гемосидерина - это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.
Гемосидероз — что это такое и как его лечить, первым делом интересуются пациенты, получившие данный диагноз.
Гемосидероз — это нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. В свою очередь гемосидерин является пигментным железосодержащим веществом, которое возникает в результате ускоренного распада эритроцитов и нарушения его процесса утилизации.
Причины заболевания
У взрослого здорового человека в организме содержится приблизительно 5 г железа. Больше всего его содержится в гемоглобине. Когда в организме скапливается избыточное количество железа, гемосидерин начинает скапливаться в тканях.
Быстрый распад эритроцитов приводит к накоплению железа, что в большинстве случаев является признаком наличия в организме серьезного патологического процесса. К таким заболеваниям относят разные формы анемии (врожденные и приобретенные).
При наличии гемосидероза опасности могут подвергаться внутренние органы.
Существует достаточно большое количество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного заболевания. К относительно безопасным можно отнести употребление препаратов с повышенным содержанием железа. К другим факторам, провоцирующим гемосидероз кожи, относятся:
- интоксикация организма ядами;
- цирроз печени;
- общая или локальная инфекция;
- переохлождение;
- травматические повреждения кожных покровов;
- малярия;
- заболевания аутоиммунного характера.
ARVE Ошибка:
Иногда выяснить первоначальную причину возникновения гемосидероза так и не удается.
Симптоматика недуга
Гемосидероз кожи характеризуется скоплением пигмента гемосидерина в слоях дермы. На теле появляются пигментные пятна, диаметр которых достигает 3 см. Цвет новообразований может колебаться от светло-желтого до темно-коричневого. Кроме того, у пациента наблюдается капиллярное расширение и мелкие точечные кровоизлияния. Постепенно на коже начинают появляться атрофические участки.
Гемосидероз кожи подразделяют на несколько форм. Его виды будут зависеть от места локализации высыпания:
- Болезнь Шамберга. Характеризуется появлением геморрагических пятен без гиперепии, которые переходят в высыпания желто-бурого окраса.
- Телангиэктатическая пурпура Майокки. На коже появляются круглые высыпания. Они изолированы друг от друга и располагаются вокруг волосяного фолликула. При патологии наблюдаются омертвевшие участки на местах поражения болезнью.
- Старческий или сетчатый вид. Пигментированные участки локализуются в области предплечья и на тыльной стороны кисти руки.
- Ангиодерматит Гужеро-Блюма. Характеризуется геморрагическими пятнами и узелками, которым свойственно сливаться между собой. Только что появившаяся сыпь имеет кирпично-красный или красный цвет. Более старые высыпания приобретают бурый оттенок. Атрофических процессов не наблюдается.
Как правило, наличие гемосидероза не вызывает никаких неприятных ощущений при пальпации кожных новообразований. В большинстве случаев пациентов больше всего беспокоит внешний вид патологии.
Диагностика и лечение
При наличии кожной формы гемосидероза нет проблем со свертываемостью крови, при условии, что у пациента нет других соответствующих патологий.
Для постановки остаточного диагноза больному может потребоваться, кроме консультации у дерматолога пройти обследование у других специалистов — гематолога и инфекциониста.
За счет того, что заболевание приводит к пониженной устойчивости капилляров к внешним воздействиям, для его определения применяется «симптом жгута». Пациенту повязывают обычный медицинский жгут. Если после его снятия на коже остаются точечные кровоизлияния (петехии), то делают предположение о наличии данной патологии. Другой метод — «баночная проба». На коже остаются петехии, если наложить, а затем оказать воздействие банкой.
ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url
Прогноз лечения гемосидероза кожи благоприятный. Основу лечения составляют препараты, которые повышают прочность сосудистой стенки. В случае присоединения воспалительного процесса дополнительно назначаются глюкокортикоиды.
Дозировка препаратов, как и продолжительность их приема, назначается для каждого пациента в индивидуальном порядке.
Мелкие красные и коричневые точки на ногах, пигментные пятна и сыпь - всегда ли это только косметическая проблема? Или такие симптомы говорят о каком-то серьёзном заболевании? Вполне возможно, что это внешние признаки болезни Шамберга.
Что представляет собой болезнь Шамберга?
Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов - сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга. Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна. Заболевание чаще всего поражает кожу ног - стоп и голеней, но может распространяться и на кожу бёдер, ягодиц, реже - туловища и крайне редко поражает кожу лица. Болеют, как правило, мужчины, причём пигментный дерматоз может развиться как в молодом возрасте, так и в пожилом.
Виды и классификация патологии
Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:
- петехиальный;
- телеангиэктатический;
- лихеноидный;
- экзематозный.
Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.
Причины болезни
Точные причины заболевания - предмет активной дискуссии в научных кругах.
Большая часть дерматологов уверена, что болезнь Шамберга имеет аутоиммунное происхождение. По некоторым причинам в организме больного включаются процессы, разрушающие сосудистые стенки капилляров, причём в определённых местах, при этом отсутствуют воспалительные явления. Этот разрушительный процесс могут вызывать хронические гнойничковые заболевания кожи, микозы, гормональные нарушения.
Внешние проявления болезни Шамберга - петехии и пигментные пятна - появляются в результате повреждения капилляров и их повышенной проницаемости
Провоцирующими факторами заболевания могут также выступать:
- механические травмы;
- сильное переохлаждение ног, в результате которого происходит сосудистый спазм и микротравмы стенок капилляров;
- гиповитаминоз;
- различные эндокринные нарушения, особенно сахарный диабет, при котором сосуды становятся слишком ломкими;
- системные заболевания, из-за которых развивается токсико-аллергическое поражение мелких сосудов.
В целом пурпуру Шамберга относят к заболеваниям неясного происхождения.
Проявления пигментной пурпуры
Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого. Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.
Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.
Для укрепления сосудов и улучшения микроциркуляции применяется настойка софоры японской. Её можно сделать из сухих или свежих плодов растения.
- Свежие плоды или сухие берутся в соотношении к медицинскому спирту 1:1 или 1:2 соответственно.
- Сырьё необходимо измельчить, поместить в тёмную стеклянную тару и добавить 70% спирт.
- Настаивать 20 дней в тёмном месте, процедить, хранить в той же таре.
- Принимать настойку по 20 капель до еды дважды в день на протяжении месяца.
Средства с конским каштаном хороши для укрепления сосудов. Отвар из кожуры каштанов:
- Кожуру с пяти плодов вымыть, поместить в эмалированную посуду, залить двумя литрами воды, довести до кипения и проварить на слабом огне 10 минут.
- Готовый отвар остудить, процедить и хранить в холодном месте.
- Пить по столовой ложке трижды в день перед едой на протяжении месяца.
Настойка из каштана:
- Каштаны в кожуре (100 грамм) мелко порезать, сложить в стеклянную тару, залить водкой (0,5 литра).
- Закупорить и оставить в тёмном месте на 7 дней.
- Затем процедить и пить по 10 капель трижды в день на протяжении 30 дней.
Настой бадана толстолистного для снижения проницаемости капилляров:
- Взять столовую ложку сухих и измельчённых цветков и листьев растения или чайную ложку корней, залить кипятком (250 мл).
- Подержать на водяной бане 15 минут, настоять в течение полутора часов.
- Процедить, пить по столовой ложке три раза ежедневно.
Настой арники и корней орешника для укрепления стенок капилляров:
- Взять по 2 чайные ложки сырья, залить кипятком (0,5 литра).
- Настаивать в течение нескольких часов (можно ночь) в тёмном месте.
- Пить по столовой ложке за полчаса до еды трижды в день.
Галерея - народные средства для укрепления капилляров
Плоды софоры японской применяют для укрепления сосудов 
Кора орешника эффективна при повышенной проницаемости капиллярных сосудов 
Бадан толстолистный рекомендуют для нормализации периферичесого кровообращения 
Средства на основеконского каштана хорошо укрепляют сосуды 
Арника горная обладает ангиопротекторными свойствами
Прогноз, осложнения, последствия
Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.
В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) - обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.
Профилактика
Специфических мер профилактики заболевания не существует. Для того чтобы предотвратить развитие патологии, нужно избегать провоцирующих факторов:
- лечить эндокринные расстройства;
- избегать переохлаждений;
- не допускать большой нагрузки на нижние конечности;
- укреплять сосуды - вести активный образ жизни, правильно питаться, закалять организм, отказаться от вредных привычек.
Особенности заболевания у женщин
Несмотря на то что заболевание поражает преимущественно мужчин, им могут болеть и женщины. Проявления патологии и причины у обоих полов идентичны. Женщин болезнь беспокоит скорее как косметический дефект, именно поэтому они чаще обращаются к дерматологу. Однако важно знать, что в основе проблемы лежат патологические процессы, происходящие в организме, поэтому подойти к её решению необходимо комплексно: полноценно обследоваться, проконсультироваться у иммунолога, сосудистого хирурга, аллерголога и инфекциониста.
Видео: Лечение сосудов в домашних условиях
Столкнувшись с болезнью Шамберга, не стоит надеяться на скорое выздоровление. Заболевание имеет затяжное течение, однако, выполняя врачебные назначения и рекомендации, можно достичь ремиссии - предотвратить появление новых высыпаний на длительный срок.
Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.
Кожные проявления гемосидероза
Причины и факторы риска
Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.
Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:
- гемолитическая анемия;
- отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
- лейкемия;
- многократные гемотрансфузии;
- цирроз печени;
- резус-конфликт;
- инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
- декомпенсированная сердечная недостаточность;
- хроническая венозная недостаточность;
- сахарный диабет;
- дерматиты;
- экзема.
Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.
Формы заболевания
По степени распространения патологического процесса выделяют:
- общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
- местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).
По особенностям клинического течения выделяют:
- гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
- легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).
Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.
В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.
Симптомы
Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.
Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.
В острой фазе заболевания наблюдаются:
- одышка;
- боли в грудной клетке;
- кашель с отделением кровянистой мокроты;
- бледность кожных покровов;
- иктеричность склер;
- цианоз носогубного треугольника;
- слабость;
- головокружение;
- повышение температуры тела.
В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.
Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.
Диагностика
Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.
При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.
Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.
Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.
При гемосидерозе легких также осуществляют:
- спирометрию;
- микроскопическое исследование мокроты;
- перфузионную сцинтиграфию легких;
- рентгенографию грудной клетки;
- бронхоскопию.
Лечение
Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).
Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.
Возможные осложнения и последствия
Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:
- рецидивирующий пневмоторакс;
- легочные кровотечения;
- инфаркт легкого;
- расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
- легочная гипертензия;
- хроническая дыхательная недостаточность.
Прогноз
Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.
При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.
Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.
Профилактика
Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.