Атипичный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса) распознается в тех случаях, где на фоне развернутой клинической картины системной красной волчанки возникают признаки обострения основного процесса, и результаты обследования больного свидетельствуют о поражении эндокарда: появление систолического шума на верхушке или на месте выслушивания трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. При этом часто наблюдаются признаки, указывающие на ухудшение состояния миокарда (в частности, уменьшается высота зубца Т на ЭКГ), реже возникает шум трения перикарда.
Следует помнить, что перикардит и миокардит могут развиться при системной красной волчанке и без эндокардита. Все эти обстоятельства усложняют распознавание эндокардита, в результате чего он часто обнаруживается лишь патологоанатомом.
При диагностике эндокардита важно правильно интерпретировать сердечные шумы. Систолический шум на верхушке или в других точках встречается у 2/3 больных системной волчанкой, причем, несомненно, он часто связан с мышечной недостаточностью митрального клапана и иногда с лихорадкой и анемией. Этими же факторами может быть обусловлен и диастолический шум, значительно реже встречающийся при волчанке.
Особенно большие диагностические трудности возникают в тех случаях, когда симптомы поражения эндокарда появляются рано и диагноз основной болезни - системной красной волчанки - еще не ясен. В таких случаях обычно обсуждается возможность ревматизма, затяжного септического эндокардита, ревматоидного артрита, вследствие наличия лихорадки, лимфаденопатии, а иногда и спленомегалия предполагается диагноз лимфогранулематоза.
Согласно наблюдениям В. А. Насоновой (1971), для правильного раннего распознавания системной красной волчанки следует иметь в виду, что болезнь часто начинается с артральгии, которая в дальнейшем часто рецидивирует.
«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков
Волчаночный эндокардит — поражение эндокарда при системной красной волчанке — весьма своеобразный; при жизни его диагностируют все еще редко.
Волчаночный эндокардит правильнее рассматривать лишь как одно из проявлений , как и при ревматизме, а отчасти и при затяжном септическом эндокардите, хотя эту последнюю болезнь долго рассматривали в качестве изолированного поражения эндокарда.
Лишь в 1924 г. Libman и Sacks описали своеобразный атипичный бородавчатый эндокардит, отличный от ревматического и септического, как основное проявление поражения сердца у 4 больных, страдавших, что было более определенно установлено позднее, . Позднее такое поражение эндокарда стало именоваться эндокардитом Либмана-Сакса.
Позже волчаночный эндокардит описывали Baehr с соавторами (1931, 1935) и Gross (1932). В 1940 г. Gross дал сводный анализ особенностей волчаночного эндокардита. Для волчаночного бородавчатого эндокардита, несомненно, типично множественное поражение клапанов и распространенное поражение пристеночного эндокарда. Чаще поражается митральный клапан, нередко в сочетании с аортальными, пульмональными, трикуспидальными; значительно реже поражение единичное - в виде вегетаций, распространяющихся островками по пристеночному эндокарду или изолированно на клапанах легочной артерии и трехстворчатом.
Очаги поражения располагаются на свободном крае створок с распространением по обеим поверхностям и на соседний эндокард предсердий и желудочка. Gross обращал внимание на характерную локализацию вегетаций, накапливающихся на нижней стороне клапана, в месте соединения его с эндокардом желудочка (кармашковое поражение); дальше от клапанов поражение принимает характер плоских бляшек.
Волчаночный эндокардит никогда не приводит к обезображиванию створок, хорд, трабекул; возможны лишь поверхностные изъязвления, не способствующие развитию резких гемодинамических нарушений, завихрению тока крови, отрыву эмболов.
Частота эндокардита весьма различна по данным отдельных авторов. Отчасти это может зависеть от включения в число случаев эндокардита минимальных разрастаний на клапанах или даже тромботических наложений, возможно, терминальных и лишенных специфичности для болезни. Большая часть авторов регистрирует как поражение типа Либмана-Сакса лишь значительные поражения клапанов, при наличии в качестве обязательного признака и пристеночного эндокардита.
Baggenstoss (1952) типичный бородавчатый волчаночный эндокардит (именно вальвулит с некрозом ткани и экссудативной реакцией, обычно более сильной, чем при ревматизме) находил в 40 % наблюдений, Harvey — в ⅓ секционных случаев (преимущественно эндокардит митрального клапана).
Волчаночный эндокардит редко дает явные прижизненные аускультативные и другие проявления, поэтому надежная диагностика его возможна только на секционном столе. Как пишут Armas-Cruz и сотрудники (1958), такой эндокардит реально существует скорее лишь на анатомическом столе, чем в клинике.
Систолический шум для распознавания синдрома Либмана-Сакса имеет лишь относительное значение, что очевидно из наблюдений ряда авторов. Harvey из 7 больных с верхушечным систолическим шумом только у 4 обнаружил эндокардит, и, наоборот, из 6 больных с волчаночным эндокардитом только у 2 имелся систолический шум. Аналогичные сопоставления приводят Griffith и Vural (1951), которые из 7 больных с систолическим шумом обнаружили на секции митральный эндокардит только у 2, в то же время из 6 больных с доказанным эндокардитом только у 2 выслушивался при жизни верхушечный систолический шум.
Раньше эндокардит при системной красной волчанке наблюдали чаще; теперь он развивается реже, очевидно, задерживаясь современной более активной терапией. Распространение и локализация эндокардита также изменились в том отношении, что поражение многих клапанов, особенно легочных, трехстворчатого, да и аортальных, стали наблюдать реже. Теперь находят нередко поражение только митрального клапана и в какой-то степени пристеночное поражение, что, можно сказать, несколько сглаживает отличие волчаночного эндокардита от ревматического. Впрочем, в запущенных и поздно леченных гормонами случаях можно и теперь наблюдать множественные поражения, например одновременно трех клапанов.
Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Недостаточность митрального клапана.
Распознать волчаночный эндокардит можно скорее по косвенным признакам: длительному активному заболеванию с высокой лихорадкой и поражением других отделов сердца при сравнительно малой выраженности других висцеритов. Конечно, и звуковые явления, особенно меняющиеся диастолические шумы, сохраняют известное значение. Тщательное динамическое клинико-фонокардиографическое исследование с улавливанием изменчивости аускультативных данных, возможно, поможет в решении этой задачи.
Волчаночный эндокардит лишь редко дает начало бактериальному эндокардиту типа endocarditis lenta . Так, во всех 4 случаях Libman и Sacks гемокультура была отрицательной. Klemperer с сотрудниками (1941) затяжной септический эндокардит обнаружил в 4 случаях, Тареев Е.М. в своих ранних наблюдениях — только в 1 случае.
По-видимому, малое нарушение гемодинамики не способствует инфицированию пораженных клапанов. Больные системной красной волчанкой, к тому же уже в ранние сроки болезни, даже еще не распознанной правильно, обычно получают интенсивное лечение антибиотиками из-за лихорадки и других проявлений болезни. Тем самым, надо полагать, предупреждается присоединение стрептококковой инфекции. К тому же при современном лечении стероидными гормонами надежнее предупреждается развитие эндокардита вообще.
Данные Тареева Е.М. подтверждают сложность прижизненной диагностики волчаночного эндокардита.
Так, в ранней серии наблюдений эндокардит Либмана-Сакса Тареев Е.М. и его коллеги наблюдали у 22 больных из 50, в том числе поражение митрального клапана при жизни установлено у 10 больных (у 5 отмечались даже признаки стеноза), поражение митрального и аортальных клапанов — еще у 2 больных; у остальных эндокардит был обнаружен лишь на вскрытии. Из числа прижизненно диагностированных поражений митрального клапана в 7 случаях на вскрытии обнаружены изменения в виде бородавчатого эндокардита или очагового склероза митрального и других клапанов, а также пристеночного эндокарда. Среди 10 больных, у которых волчаночный эндокардит не был установлен при жизни, у 6 человек имелись клинические признаки, явно недооцененные клиницистами, а у 4 больных симптомов клапанного поражения не отмечалось, однако на секции был обнаружен бородавчатый эндокардит клапанов аорты (у одного) и очаговый склероз различных клапанов (у остальных трех).
Фонокардиограмма больной системной красной волчанкой острого течения. Эндокардит Либмана-Сакса.По данным поздней серии наблюдений, поражение эндокарда было распознано у 29 больных из 85. У 17 из них при тщательном целенаправленном клинико-инструментальном исследовании был выявлен текущий (активный) эндокардит преимущественно митрального клапана с возможным формированием недостаточности его у 5 (смотрите рисунок); у остальных же 12 можно было думать о ликвидации текущего процесса без образования порока (смотрите рисунок). У 6 больных этой группы также обнаруживался интенсивный, но весьма динамичный самостоятельный шум, локализованный на легочной артерии, возможно, обусловленный поражением се клапанов.
В качестве примера приведем следующее наблюдение.
У больной 21 года отмечались геморрагическая сыпь на лице, лихорадка, артральгия, боли в животе, нарастающая слабость. Позднее сыпь напоминала рожистое воспаление и распространилась на туловище, конечности и слизистую оболочку полости рта с образованием некрозов. В легких развилась сливная пневмония, инфаркт почки, прогрессировали . Отмечались увеличение левой границы сердца, систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии, тахикардия — до 130 ударов в минуту, артериальное давление 100 / 50 мм ртутного столба. На электрокардиограмме — правый тип, синусовая тахикардия, нерезкие изменения миокарда. Через 3 месяца от начала заболевания больная умерла.
На вскрытии обнаружен бородавчатый эндокардит митрального, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии, очаговый пристеночный эндокардит левого желудочка, умеренный склероз митрального клапана.
Гистологически выявлены склероз митрального клапана и его гиалиноз с участками фибриноидного набухания; крупные круглоклеточные инфильтраты под эндокардом; нежный периваскулярный склероз миокарда, соединительная ткань местами с явлениями фибриноидного набухания, тусклое набухание мышечных волокон.
- У 50% диагноз волчанки устанавливают на вскрытии. У 43% выявляют при эхокардиографическом исследовании.
- У 6-10% при эхокардиографическом исследовании выявляют синдром антифосфолипидных антител.
- Чаще всего заболевание поражает женщин, проживающих в Африке и Карибском бассейне.
Патология
- При классической форме бородавчатые вегетации формируются на желудочковой поверхности створок клапанов. Диффузное утолщение створок клапанов считают хронически протекающей стадией заживления.
- Характерна клапанная недостаточность; стеноз наблюдают в редких случаях.
- До конца не ясно, являются ли антифосфолипидные антитела причиной заболевания. Антигены - это отрицательно заряженные фосфолипиды мембран эндотелиальных клеток. Распространенность и тяжесть клапанной патологии одинаковы независимо от того, присутствуют антитела или нет.
- Места поражения эндотелия могут служить очагом тромбоза или дальнейшего повреждения из-за наличия турбулентных потоков и замедления скорости потока.
- Утолщение стенки клапана и его недостаточность характерны для пациентов в пожилом возрасте и после глюкокортикоидной терапии.
Симптомы и признаки
- Заболевание в большинстве случаев бессимптомное и не выявляется при осмотре сердечно-сосудистой системы.
- Стандартные проявления волчанки: высыпания в скуловой области, артрит, потливость и алопеция.
- Повторные выкидыши, тромбоз артерий и вен, тромбоцитопения свидетельствуют об антифосфолипидном синдроме.
- Сердечная недостаточность и клапанная патология.
Данные визуализирующих исследований при системной красной волчанке
- Поражение клапанов возникает в 28-74% случаев. Вегетации в 4-43% случаев, особенно при наличии антифосфолипидных антител. Утолщение створок клапана возникает в 19-52%, сопровождается недостаточностью в 73% случаев.
- Выпот в полость перикарда или утолщение, гипертрофия левого желудочка (из-за гипертензии), дилатация левого желудочка и дисфункция отдельных сегментов.
Данные визуализирующих исследований при первичном антифосфолипидном синдроме
- Поражение клапанов в 30-32% случаев, в частности при тромбозе периферических артерий. Вегетации в 6-10% и утолщение створок клапана в 10-24%.
- Недостаточность клапана в 10-24%.
Исследование крови
- Для исключения инфекционного эндокардита проводят посев крови.
- Общий анализ крови, коагулограмма, скрининг на антитела.
Лечение
- Специфической терапии не существует.
- Проводят симптоматическое лечение и лечение осложнений.
- Антибиотикопрофилактика при выполнении вмешательств, вызывающих бактериемию.
Прогноз при системной красной волчанке
- Смерть от сердечно-сосудистых заболеваний находится на третьем месте у больных.
- Комбинированная заболеваемость: сердечная недостаточность, замена клапанов, тромбоэмболия и инфекционный эндокардит в 22% случаев.
Могут быть симптомы ухудшения состояния миокарда, редко может возникнуть шум трения перикарда.
Необходимо иметь ввиду, что миокардит и перикардит способны возникнуть в результате системной красной волчанки и без возникновения эндокардита. Это делает распознавание эндокардита сложной задачей, и он часто может быть обнаружен только патологоанатомом.
Во время диагностики эндокардита важна верная интерпретация сердечных шумов. У 2/3 обследуемых с диагнозом системная красная волчанка встречается систолический шум на верхушке или в иных точках, причем, он может быть связан с недостаточностью мышцы митрального клапана, а иногда с анемией и лихорадкой. Эти факторы могут стать причинами и диастолического шума, который при волчанке встречается гораздо реже.
Особенна трудна диагностика в случаях ранних появлений симптомов поражения эндокарда, когда еще не выставлен диагноз основной болезни – системной красной волчанки. Обычно в этом случае предполагают наличие ревматизма, ревматоидного артрита, затяжного септического эндокардита, из-за присутствия лихорадки и лимфаденопатии.
Чтобы распознать системную красную волчанку на ранних этапах развития болезни, нужно помнить, что первыми симптомами болезни часто является артралгия, в дальнейшем часто рецидивирующая.
При лечении основное внимание уделяют подавлению активности процесса с помощью рационального сочетания цитостатиков и глюкокортикоидов.
Болезнь Либмана-Сакса
Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.
Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.
Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.
Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др. всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.
Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.
Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.
На коже лица отмечается красная «бабочка», которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.
В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются «проволочные петли», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.
Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.
В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.
В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального «луковичного» склероза.
Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, «стероидный» туберкулез.
Тромбоэндокардит асептический (эндокардит Либмана-Сакса)
Характерной особенностью инфекционного эндокардита является образование вегетаций на клапанах или пристеночном эндокарде. Обычно эндокардит развивается вследствие заселения бактериями первоначально стерильных вегетаций, состоящих из тромбоцитов и фибрина.
Стерильные вегетации (асептический тромбоэндокардит) образуются на местах травмы эндотелия из-за инородного тела в полости сердца или турбулентного течения крови (например, при деформации клапанов), на рубцах и при тяжелых внесердечных заболеваниях (марантический эндокардит).
Началом заболевания считается образование антител в организме на белки собственных тканей. В норме иммунная система человека продуцирует специфические белки - антитела. Эти антитела обезвреживают бактерии и вируы. А при СКВ иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ткани организма: поверхность клапанов сердца, почечный эпителий, сосуды, хрящевые поверхности суставов. В результате воздействия антител развивается воспаление, отек воспаленного органа, его покраснение. Некоторые антитела образуют иммунные комплексы, способствующие длительному поддержанию воспаления.
Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7310" data-slogan-id-popup="10616" data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Запрос цены
Симптомы и протекание заболевания
Способность заболевания поражать многие органы и системы находит отражение в разнообразии клинических проявлений. Основные признаки болезни, исходя из захваченного в патологический процесс органа, следующие.
- Кожа:
- в первую очередь следует отметить повышенную чувствительность пациентов к инсоляции (солнечному излучению). Визитной карточной красной волчанки является эритема - покраснение кожи, резко отграниченное от окружающих здоровых тканей, чаще располагающееся в области обеих щек с переходом на переносицу (так называемая " волчаночная бабочка"), зон декольте и других открытых участках тела, подверженных солнечному облучению;
- покраснение может быть нестойким, пульсирующим, с синюшным оттенком, усиливающееся на холоде, ветре, при эмоциональных перегрузках. В данном случае оно обусловлено расширением сосудистого рисунка кожи (сети сосудов, проходящих под кожей) и носит название сосудистой (васкулитной) эритемы (покраснение);
- дискоидное поражение кожи характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, при попытке их оторвать возникает резкая болезненость. Постепенно в центре очага начинает выявляться атрофия (участок кожи уменьшается в размере, становится дряблым) и очаг принимает характерный для дискоидной волчанки вид: в центре - гладкий нежный белый запавший рубец, далее к периферии зона уплотнения и шелушения, а снаружи - ободок покраснения;
- сетчатое ливедо - расширение венозной сети на ногах, что придает конечности синюшный оттенок;
- сосудистые звездочки, кожные кровоизлияния, точечные кровоизлияния;
- сухость кожи;
- выпадение волос;
- ломкость ногтей.
- Слизистые оболочки;
- покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ;
- эрозии (поверхностные дефекты - "разъедания" слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта;
- люпус-хейлит - выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.
- Поражение суставов;
- наиболее часто развивается воспаление мелких суставов кисти, реже - лучезапястных, локтевых, коленных и др.;
- процесс, как правило, симметричный;
- характерны: боль и утренняя скованность в суставах;
- при вовлечении в процесс околосуставных тканей (связок, сухожилий) формируются деформации, которые в тяжелых случаях оказываются стойкими, обезображивающими и значительно нарушающими функцию кисти.
- Дыхательная система;
- плеврит - воспаление плевры (наружная оболочка легких) - (сухой или выпотной, чаще двусторонний);
- тромбоэмболия легочной артерии - закупорка тромбом легочной артерии с гибелью участка легкого (связана с повышением свертываемости крови, воспалительным процессом в стенках сосудов и, как следствие, тромбообразованием);
- волчаночный пневмонит - воспаление межуточной ткани легких с последующим переходом в фиброз (разрастание грубой волокнистой соединительной ткани, уплотнение легочной ткани с формированием функциональной неполноценности);
- легочная гипертензия - повышение давления в системе легочной артерии (может быть обусловлена как вышеперечисленными поражениями легких, так и непосредственным воспалением легочных сосудов);
- сновными симптомами, позволяющими заподозрить патологию дыхательной системы, являются кашель (сухой или с незначительным количеством мокроты), постепенно нарастающая одышка, боли в грудной клетке, лихорадка, иногда кровохарканье.
- Сердечно-сосудистая система;
- перикардит (воспаление серозной оболочки, окружающей сердце);
- миокардит (воспаление сердечной мышцы);
- эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца);
- васкулит коронарных артерий (воспаление артерий, приносящих кровь к сердцу);
- сочетание вышеперечисленных патологий. Пациентов с патологией сердечно-сосудистой системы беспокоят боли в области сердца, одышка, отеки, сердцебиение, перебои в работе сердца.
- Поражение почек - "волчаночный нефрит":
- обнаруживает себя изначально появлением отеков вокруг глаз, распространяющихся по мере прогрессирования заболевания на все тело;
- в анализах мочи появляется белок, эритроциты (красные кровяные клетки);
- со временем развивается артериальная гипертензия (повышение артериального (кровяного) давления), трудно поддающаяся лечению;
- волчаночный нефрит может осложниться присоединением инфекционного процесса, в первую очередь пиелонефрита (воспаления почечной ткани);
- характер и тяжесть поражения почек определяют прогноз заболевания в целом;
- при остром, тяжелом течении быстро развивается почечная недостаточность с исходом в терминальную (конечную) стадию.
- Васкулит - воспаление сосудов с нарушением целостности их стенок, что приводит к тромбообразованию и развитию инфарктов соответствующих органов (например: сердце, кишечник, легкие, кожа и др.):
- нарушение регуляции сосудистого тонуса ведет к локальной недостаточности кровоснабжения конечностей, прежде всего пальцев. Такой феномен получил название синдрома Рейно;
- провоцирующим его фактором является смена температурного режима: при охлаждении рук происходит сосудистый спазм, нарушается кровоток, пальцы бледнеют, пациенты ощущают онемение, покалывание или жжение;
- в конце приступа пальцы становятся синюшными;
- при согревании сосудистый спазм устраняется, восстанавливается кровоток, кисть краснеет и теплеет.
- Желудочно-кишечный тракт:
- эрозивно-язвенное поражение - больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота;
- инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, - развивается картина "острого живота" с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота;
- волчаночный гепатит - желтуха, увеличение размеров печени.
- Нервная система:
- головная боль;
- головокружение;
- судороги;
- возможны эпилептические припадки;
- инсульты (острое нарушение мозгового кровообращения, приводящие к гибели участка мозга) - реже;
- психические расстройства.
- Кровь:
- анемия - уменьшение гемоглобина и эритроцитов в крови (гемолитическая, связанная с разрушением эритроцитов);
- тромбоцитопения - снижение уровня тромбоцитов;
- лейкопения - снижение уровня лейкоцитов.
Загрузка формы..."
data-toggle="modal"
data-form-id="42"
data-slogan-idbgd="7310"
data-slogan-id-popup="10616"
data-slogan-on-click="Запрос цены AB_Slogan2 ID_GDB_7310 http://prntscr.com/mergwb"
class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form"
id="gf_button_get_form_595598">Запрос цены
Формы
- Системная красная волчанка - аутоиммунное заболевание (возникающее вследствие выработки организмом антител к собственным клеткам).
- Лекарственная волчанка - волчаночноподобный синдром, развитие которого возможно при приеме некоторых препаратов (антиаритмические, противотуберкулезные, противосудорожные препараты, оральные контрацептивы, сыворотки). Характеризуется сходными с системной красной волчанкой проявлениями, но, как правило, нет множественного поражения органов, отсутствуют значительные изменения лабораторных показателей. При отмене причинно-значимого препарата симптомы полностью исчезают.
- Неонатальная волчанка - появление симптомов системной красной волчанки у новорожденного ребенка вследствие перехода в его организм антител от матери через плаценту. Состояние является временным, признаки исчезают без лечения на 4-12 неделе по мере удаления материнских антител из организма ребенка.
Течение заболевания бывает:
- острым - характерно быстрое развитие множественного поражения органов и высокая активность заболевания;
- подострым - наблюдаются конституциональные симптомы (например: слабость, усталость, повышенное потоотделение). Заболевание протекает волнообразно, с периодами обострений и ремиссий. Поражение различных органов и систем присоединяется в течение 2-3 лет с момента появления первых симптомов;
- хроническим - свойственно длительное превалирование одного или нескольких симптомов - кожных высыпаний, гематологических нарушений, синдрома Рейно. Поражение почек и нервной системы присоединятся через 5-10 лет.
Существуют три степени активности:
- низкая;
- умеренная;
- высокая. Их устанавливает врач на основании данных лабораторных показателей.
Лучшие государственные клиники Израиля
Лучшие частные клиники Израиля
Лечение заболевания
Вылечить системную красную волчанку пока невозможно. Но можно уменьшить ее проявления и значительно улучшить качество жизни страдающего.
- Аминохинолиновые препататы (противомалярийные) - была установлена их способность оказывать положительное влияние на течение системной красной волчанки. Препараты способствуют предупреждению обострения. Назначаются при кожных проявлениях, артритах (воспалениях суставов) и невысокой активности заболевания.
- Нестероидные противовоспалительные препараты - при мышечно-скелетных проявлениях болезни, повышении температуры тела, воспалении плевры (наружная оболочка легких) и перикарда (наружной оболочки сердца).
- Основными препаратами для лечения являются глюкокортикостеродные гормоны, обладающие противовоспалительным и иммуносупрессивным свойствами.
- При наличии поражения почек, нервной системы, высокой общей активности заболевания, отсутствии эффекта от глюкокортикостероидов назначаются цитостатики (обладают иммуносупрессивным свойствами).
- При высокой активности заболевания и остром течении возможно сочетание глюкокортикостероидов с цитостатиками в высоких дозах, введение человеческого иммуноглобулина.
- В удалении патологических иммунных комплексов из кровотока пациентов эффективными оказываются экстракорпоральные методы детоксикации, к которым относятся гемосорбция, плазмаферез, криогемосорбция.
- В настоящее время в лечении системной красной волчанки появилось новое направление, подразумевающее использование таргетных препаратов, влияющих на иммунные механизмы реализации заболевания. Показанием для перевода пациента на терапию данными средствами является неэффективность вышеуказанных способов лечения.
- Симптоматическая терапия - антикоагулянты, антигипертензивные препараты, психотропные средства.
- Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.
- При возникновении вторичных остеоартрозов и асептических некрозов костей показано эндопротезирование суставов. В зависимости от степени поражения суставов возможны варианты эндопротезирования: тотальное или частичное (однополюсное).
Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.