Паллиативная помощь при раке: принципы, основные моменты и методы. Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися запорами Особенности и причины болезни

3090 0

Несмотря на значительный прогресс в разработке методов лечения целого ряда злокачественных опухолей, которые ранее считались неизлечимыми, отдаленные результаты специального лечения большинства больных с распространенными солидными опухолями, особенно пожилого возраста, остаются неутешительными.

Современная медицина во всем мире ставит своей конечной целью улучшение качества жизни пациентов.

Поэтому, помимо научного поиска новых радикальных лечебных подходов, остро стоит вопрос о разработке адекватной и всесторонней стратегии развития паллиативной помощи неизлечимым больным, чтобы избавить их, или, по крайней мере, минимизировать страдания у этой многочисленной категории пациентов.

Одним из краеугольных камней паллиативной помощи в онкологии является эффективная аналгезия, однако больные с распространенными формами рака обычно имеют несколько патологических симптомов из широкого диапазона медицинских и психологических проблем, которые могут способствовать усилению болевого синдрома и ухудшать результаты противоболевой терапии.

В этой ситуации требуется индивидуальное определение реальных потребностей пациента для подбора таких методов паллиативной помощи, которые смогут поддерживать качество жизни пациента настолько высоким, насколько это возможно в терминальной стадии болезни.

В значительной степени отягощают состояние больных и ухудшают результаты проводимого противоболевого лечения осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта: диспепсия, синдром сдавления желудка, рвота и тошнота, задержка стула (реже - диарея), кишечная непроходимость, асцит, поражение слизистой полости рта и т.д.

Без своевременной и эффективной коррекции этих нарушений не удается улучшить качество жизни у подавляющего большинства пациентов.

Диспепсия

Диспепсия - это симптомокомплекс, включающий чувство дискомфорта в эпигастрии или в правом подреберье после еды (иногда сопровождающееся тупыми болями), тошноту и/или рвоту, метеоризм, расстройства стула.

В основе диспепсии лежат нейро-гуморальные нарушения секреторной и моторно-эвакуаторной деятельности желудочно-кишечного тракта, причинами которых при прогрессирующем раке эти могут быть как опухолевое поражение, так и сдавление извне желудка или пищевода, осложнения специального лечения, побочное действие некоторых лекарств, астенизация, сопутствующая патология.

Эффективность лечения диспепсии зависит от правильности определения ее причин. Тщательный сбор анамнеза обычно позволяет выявить преобладающие симптомы и назначить соответствующую терапию. Предпочтение следует отдавать пероральному приему препаратов. При повышенной секреторной функции желудка эффективным средством являются антациды (алмагель, маалокс, викаир, викалин и др.).

Активно угнетают желудочную секрецию блокаторы Н2-рецепторов (циметидин, ранитидин и др.), а также блокатор протонного насоса на мембране обкладочных клеток омепразол. У пациентов, принимающих нестероидные противовоспалительные средства, для предупреждения диспепсии желательно профилактически использовать аналоги простагландина Е (сайтотек, мизопростол).

При нарушении моторики желудка эти препараты обычно неэффективны, в этом случае следует назначать прокинетические лекарственные средства, избирательно стимулирующие гастродуоденальную моторику - метоклопрамид или мотилиум. При метеоризме назначаются антифлатуленты (активированный уголь, полифепан и т.п.)

Синдром сдавления желудка вызывается наличием внешних препятствий к растяжению желудка (чаще из-за гепатомегалии). Подобные явления могут встречаться как при раке желудка, так и после гастрэктомии («синдром маленького желудка»).

Клинически это проявляется ранним насыщением, икотой, вздутием, дискомфортом или болью в эпигастрии, тошнотой, рвотой (чаще после еды), метеоризмом, изжогой. Лечение этих симптомов при сдавлении желудка должно включать психотерапию, частое (5-6 раз в сутки) дробное питание, разделение основного приема пищи и жидкости, прием антифлатулентов и прокинетиков с пищей и перед сном.

Тошнота и рвота при прогрессирующем раке возникают примерно у половины пациентов по множеству причин. Это могут быть психогенные или вестибулярные раздражители, побочное действие лекарств, метаболические расстройства, механическое раздражение слизистой или стенок желудка или вагусная стимуляция.

Важно идентифицировать наиболее вероятные из них у каждого пациента, чтобы в зависимости от ситуации назначить соответствующие лекарственные препараты. При эметическом побочном действии лекарственной или лучевой терапии назначают галоперидол (1,5-3 мг) или метеразин (5-10 мг) через 8 ч, при таких дозах побочные эффекты встречаются редко.

При метаболических нарушениях (уремия, гиперкальциемия и т.п.) также назначают галоперидол в суточной дозе 5-20 мг, при этом может отмечаться сухость во рту и умеренная сонливость, иногда - экстрапирамидные расстройства.

При повышении внутричерепного давления применяют димедрол по 50-100 мг 3 раза в сутки. При кишечной непроходимости назначают димедрол 50-100 мг 3 р/сут или бускопан 60-120 мг п/к 1 р/сут или октреотид 300-600 мкг п/к 1 р/сут, возможны антихолинергические эффекты, иногда сонливость.

Облегчение при рефлюкс-эзофагите и замедленном опорожнении желудка могут принести метоклопрамид по 10-20 мг или мотилиум по 10-20 мг 4-6 р/сут, а также цизаприд по 20 мг 2-3 р/сут, иногда отмечаются экстрапирамидные расстройства при приеме метоклопрамида. Лекарственный гастрит, развивающийся на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов и кортикостероидов, в первую очередь требует коррекции медикаментозной терапии.

Запор (констатация)

Запор (констатация) - редкое (менее 3 раз в неделю) и затрудненное опорожнение кишечника - частый симптом при прогрессирующем раке (65%). При запоре отмечается чрезмерная твердость и уменьшение объема каловых масс, часто метеоризм и боли в животе.

Механизм развития запора связан с дискинезией толстого кишечника и/или нарушением акта дефекации. Этому способствуют анорексия, дегидратация, гиподинамия, побочное действие лекарств, болезненность при дефекации, непроходимость кишечника, параплегия и психологические проблемы у стеснительных пациентов.

Лечение запора необходимо начинать с анамнестического установления привычного режима опорожнения кишечника и приема пациентом слабительных. Для выяснения состояния прямой кишки обязательно ее пальцевое исследование.

При определении лечебной тактики следует помнить, что более физиологичным является не усиление двигательной активности кишечника, а увеличение объема и размягчение его содержимого. Пациенту следует увеличить количество потребляемой жидкости и клетчатки (фрукты, овощи, злаковые).

Если не принимались закрепляющие лекарства, могут успешно применяться сенна или бисакодил в таблетках. Прием опиоидов требует одновременного назначения слабительных (лучше комбинации стимулянта моторики и размягчителя каловых масс). При длительном запоре и неэффективности пероральных слабительных назначают свечи с глицерином и бисакодилом, а если это не помогает - прибегают к помощи клизм.

Клизмы способствуют дефекации, размягчая содержимое и растягивая толстый кишечник. Начинают с введения гипертонического раствора натрия фосфата или натрия хлорида, при необходимости вечером делают клизму с растительным маслом, а утром с гипертоническим раствором. В особо упорных случаях показана мануальная эвакуация содержимого ампулы прямой кишки.

Диарея

Диарея - частый жидкий или водянистый стул. Патогенез диареи сводится к ускоренному пассажу содержимого по кишечнику и замедленному всасыванию жидкости из просвета кишки.

Диарея, отмечаемая у 7-10% больных со злокачественными новообразованиями, может быть вызвана разными причинами: действием лекарств (слабительные, антибиотики, антациды, нестероидные противовоспалительные препараты), обструкцией просвета кишки опухолью или каловыми массами, нарушением всасывания из кишечника (опухоль поджелудочной железы, резекция тонкой кишки, гастрэктомия) или противоопухолевой лучевой терапией.

Лечение диареи включает назначение лоперамида, при спастических болях - холиноблокаторов и с целью улучшения метаболизма жиров - панкреатических ферментов. При диарее, вызванной лучевым лечением, иногда эффективны лечебные клизмы с настоями вящужих трав.

Кишечная непроходимость у больных генерализованным раком в зависимости от ситуации может быть механической или/и функциональной, высокой или/и низкой, одного или нескольких отделов кишки, частичной или полной, динамической или постоянной.

Основными этиопатогенетическими факторами могут являться непосредственно опухолевый процесс, последствия противоопухолевого лечения, сопутствующая астенизация, неопухолевые процессы (например, ущемление кишки) либо комбинация этих факторов.

Хирургическое лечение кишечной непроходимости у больных генерализованным раком возможно только при отсутствии диссеминации по брюшной полости, удовлетворительном общем состоянии и физической активности пациента и желании пациента подвергнуться оперативному вмешательству. Хирургическое лечение противопоказано при канцероматозе брюшины и массивном асците, быстро накапливающемся после лапароцентеза.

В неоперабельных случаях значительное облегчение может принести соответствующая фармакотерапия, цель которой - обеспечение покоя и удобства пациента и членов его семьи. Исходя из этого, следует избегать болезненных и инвазивных процедур. При боли в животе и кишечной колике назначают опиоиды (бупренорфин, морфин) и гиосцин (скополамин) 60-120 мг/сут.

Облегчению при тошноте и рвоте способствуют метоклопрамид 60-160мг/сут или октреотид 300-600 мкг/сут, галоперидол 5-10 мг/сут. При запоре назначают дексаметазон, при диарее - вазелиновое масло с эмульсией гидроксида магния. Необходимость энтерального кормления через назогастральный зонд и внутривенного введения жидкости таким больным возникает крайне редко. Пациентам рекомендуют пить и есть, пусть в минимальных количествах, свои любимые напитки и блюда в любое удобное для них время.

Большинство пациентов считают, что питаться им лучше всего утром. Прием антихолинергических препаратов и уменьшение количества потребляемой жидкости могут вызвать жажду и сухость во рту. Уменьшить эти явления удается при тщательном уходе за полостью рта. Облегчение приносят полоскания водой полости рта каждые 30-40 минут или сосание маленьких кусочков льда.

Для устранения боли применяют морфин или другие опиоиды. При кишечных коликах не назначают прокинетические лекарственные препараты, отменяют осмотические и стимулирующие функцию кишечника слабительные средства.

Если кишечная колика не купируется введением опиоидов, назначают гиосцин (скополамин) подкожно. Необходимо устранить тошноту и попытаться уменьшить рвоту хотя бы до одного-двух раз в день. При этом выбор противорвотного средства зависит от наличия у пациента кишечной колики.

Если колика есть, назначают гиосцин (скополамин), если нет, рекомендуется следующая последовательность назначений:

Метоклопрамид, подкожно (помогает дифференцировать функциональную и механическую непроходимость);
при отсутствии эффекта назначают гиосцин (скополамин) с учетом его антисекреторных свойств или октреотид (300600 мкг/сут), не обладающий антихолинергическим действием;
при постоянной тошноте, чаще токсического происхождения, добавляют галоперидол 5-10 мг/сут. В случае неудачи проводимой терапии можно назначить тизерцин 50-150 мг/сут, при этом примерно половина пациентов испытывают седативный эффект.

Если существенную роль в этиологии кишечной непроходимости играет сопутствующий запор, может быть эффективной высокая фосфатная клизма. Из слабительных средств назначают стимуляторы функции толстого кишечника.

Асцит

Асцит - накопление жидкости в брюшной полости, обусловленное портальной гипертензией при поражении печени, а также гипоальбуминемией и водно-электролитными расстройствами. Встречается при запущенном раке в 15% случаев.

Патогенез асцита обусловлен метастатическим поражением брюшной полости, опухолевой инфильтрацией поддиафрагмальных лимфатических путей, повышением перитонеальной проницаемости, вторичным гиперальдостеронизмом или портальной гипертензией на фоне метастатического поражения печени.

Клинически асцит проявляется увеличением объема живота, дискомфортом и/или болью в животе, синдромом сдавления желудка, рефлюкс-эзофагитом, тошнотой и рвотой, лимфэдемой нижних конечностей, одышкой. Лечение асцита следующее: интраперитонеальная химиотерапия (по возможности), мочегонные средства, лапароцентез.

Лечение злокачественного асцита диуретиками предусматривает совместное применение спиронолактона (верошпирона) в дозе 100-200 мг 1 р/сут и фуросемида (лазикса) в дозе 40-80 мг 1 р/сут в течение 1-2 недель под контролем состояния пациента и содержания иона калия в крови. При отсутствии эффекта через несколько дней дозу спиронолактона можно увеличить в 1,55-2 раза. По достижении удовлетворительного результата доза спиронолактона и фуросемида должна быть уменьшена.

Неудовлетворительные результаты диуретической терапии чаще всего связаны с непереносимостью желудком спиронолактона, недостаточной продолжительностью проводимой терапии, недостаточной дозой спиронолактона и недостаточной дозой фуросемида в упорных случаях.

Лапароцентез показан пациентам с массивным асцитом и болями в животе, обусловленными высоким давлением в брюшной полости. Он проводится по стандартной методике, подробно описанной в соответствующих пособиях.

Для дренирования лучше использовать периферический или центральный венозный катетер, который позволяет удалить максимально возможное количество жидкости с минимальными осложнениями. Процедуру можно повторить, если мочегонные средства недостаточно эффективно предотвращают накопление жидкости.

Икота вызывается персистирующими спазмами диафрагмы. Как правило, акт икоты координируется из трех центров, включающих область головного мозга, где расположен респираторный центр, гипоталамус и ретикулярную формацию.

Этот рефлекс реализуется несколькими нервами: блуждающим, диафрагмальным и грудным симпатическим. У онкологических больных икота бывает следствием лучевой терапии в любой зоне патогенетической рефлекторной цепи или растяжения желудка и наиболее часто встречается у мужчин.

Если причина икоты установлена, необходимо назначение специфического лечения. Растяжение желудка может быть частично устранено его опорожнением с одновременным использованием антацидов и метоклопрамида (по 10 мг подкожно 2 раза в день) и изменением режима питания.

Альтернативой является прием внутрь растительных масел, стимулирующих функцию желудка и отхождение газов за счет релаксации гладких мышц кишечника. Иногда для купирования упорной икоты используется аминазин, однако он оказывает депрессивное действие, особенно проявляющееся при длительном приеме препарата.

Как средство скорой помощи он может быть использован внутривенно однократно в дозе 25 мг. Для рефлекторного купирования икоты можно предложить сосание кусочка сахара, льда или корочки хлеба, питье жидкости, или легкую «шоковую» терапию в виде резкого отвлечения, сигнала и т.д.

Вышеописанные мероприятия по коррекции основных желудочно-кишечных расстройств у больных с распространенными формами злокачественных новообразований не представляют особенной сложности, однако требуют согласованности и соблюдения методики и последовательности их выполнения для получения оптимальных результатов и улучшения качества жизни пациентов.

Новиков Г.А., Чиссов В.И., Модников О.П.

Цирроз печени неуточненный (K74.60), Цирроз печени другой (K74.69)

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013

Другой и неуточненный цирроз печени (K74.6)

Паллиативная помощь

Общая информация

Краткое описание


Запоры - урежение частоты стула и трудность опорожнения кишечника.

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Название протокола: Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися запорами
Код протокола:

Код заболеваний по МКБ 10:
В20 - В24, С00-С97, Е10-Е11, G20, G81-G83, G92-G93, I10-I13, I25, I27, I50, I69, J44, J90- J91, J96, К70.3-К70.4, К71.7, К72, К74, N18-N19, S72.0

Сокращения, используемые в протоколе:
ВОП - врачи общей практики
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
РК - Республика Казахстан
МНН - международное непатентованное наименование

Дата разработки протокола: 2013 год.

Пользователи протокола: ВОП поликлиники, онкологи стационара и поликлиники, врачи-паллиаторы стационара хосписа и выездной службы хосписа.

Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Диагностические критерии (описание достоверных признаков синдрома)

Жалобы и анамнез:
Жалобы на уменьшение частоты стула (реже 3 раз в неделю), чувство тяжести и вздутия живота, более плотная консистенция кала («овечий кал»), акт дефекации требует мышечных усилий, даже после акта дефекации чувство недостаточного опорожнения кишечника.
При сборе анамнеза подробно расспрашивают обо всех проявлениях запора - частоте стула, характере кала, натуживании и чувстве удовлетворенности актом дефекации, длительности запора. Выясняют также, есть ли боль в животе, метеоризм, признаки поражения верхних отделов ЖКТ, признаки поражения мочевых путей, принимал ли больной слабительные или другие лекарственные средства и как долго.

Физикальное обследование:
пальпация и перкуссия живота, аускультация, макроскопическое исследование стула, косвенные объективные данные.

Лабораторные исследования , необходимые для определения синдрома, проведенные до госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи: не проводятся

Инструментальные исследования , необходимые для определения синдрома, проведенные до госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
- рентгенологическое обследование - в том случае, если есть подозрение на частичную или полную кишечную непроходимость (запоры сопровождающиеся болью в животе, рвотой, отсутствием эффекта от консервативной терапии).

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение


Цели оказания паллиативной помощи: нормализация стула

Тактика оказания паллиативной помощи

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр.)
Профилактика астенизации, режим с расширением двигательной активности, ЛФК, очистительные клизмы.
Диета - включение в рацион продуктов, содержащих пищевые волокна, достаточное количество жидкости, фрукты, фруктовые соки.

Медикаментозное лечение (указываются фармакологические группы, только лекарственные средства, зарегистрированные в РК, МНН, курсовые или суточные дозы, с указанием формы выпуска. При наличии особенностей назначения необходимо указать: внутривенное введение, инсулиновая помпа и т.д.):

Перечень основных лекарственных средств

МНН/Действующее вещество Форма выпуска Курсовая доза, 14 дней
Лекарственные средства, применяемые при заболеваниях органов пищеварения
Слабительные
бисакодил Табл, 5 мг, супп ректальные 10 мг, капли 20 табл
10 св
лактулоза Сироп, суспензия для приема внутрь 1 флакон - 500 мл
Сенна таб 20 таб

Перечень дополнительных лекарственных средств

Препараты, получаемые из крови, плазмозамещающие средства и средства для парентерального питания
Средства, способствующие восстановлению микроэкологического баланса кишечника
Стерильный концентрат продуктов обмена кишечной микрофлоры капли для приема внутрь 2 флакона
фосфатная клизма 100 мл 1-2 раза в день 5 шт


Изделия медицинского назначения

Название
изделия 		Количество в сутки Длительность
применения
Система для внутривенных инфузий 1 5-10 дней
Шприц 2 мл, 5 мл, 10 мл, 20 мл 30 14 дней
Устройство для вливания в малые вены с иглой -бабочкой для подкожных инъекций 1 в 3-10 дней 14 дней
Салфетка спиртовая 30 14 дней
памперсы 4 14 дней
Пеленка одноразовая 4 14 дней
лейкопластырь гипоаллергенный 1уп (2*500 см) 14 дней
Термометры для тела 1шт на 1 пациента 14 дней
Тонометр для измерения АД 1шт 14 дней
Кружка Эсмарха 1 1-2 раза за курс

Хирургическое вмешательство : в том случае, если есть подозрение на частичную или полную кишечную непроходимость (запоры сопровождающиеся болью в животе, рвотой, отсутствием эффекта от консервативной терапии).

Дальнейшее ведение (сопровождение пациента на амбулаторном уровне):
- контроль стула через 2 дня на 3-й, самостоятельное применение слабительных средств на дому после коррекции назначений в стационаре.

Индикаторы эффективности паллиативного лечения

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Госпитализация


Показания для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
- наличие у больного онкологического или соматического заболевания в инкурабельной стадии, сопровождающегося развитием асцита;
- наличие социально-бытовых показаний (отсутствие условий для обеспечения надлежащего ухода и лечения на дому, ситуация психологического дискомфорта в связи с присутствием в квартире больного с онкологическим или соматическим заболеванием в инкурабельной стадии и др.).

Условия для госпитализации в организацию по оказанию паллиативной помощи:
- наличие у больного хронического прогрессирующего заболевания в инкурабельной стадии, подтвержденного медицинским заключением, выданным врачами организации здравоохранения; (патронажное извещение, данные гистологического или цитологического обследований или других обследований, подтверждающих диагноз).

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
    1. 1. Doyle, D, G. W. Hanks, and N. eds MacDonald. 1998. Oxford Textbook of Palliative Care. 2nd ed. Oxford / New York / Tokyo: Oxford University Press. 2. ASCO Curriculum on Symptom Management. Dubuque, IA: Kendall|Hunt Publishing; 2001. 3. Weiler K, Garand L. Evidence-based protocol. Advance directives. Iowa City (IA): University of Iowa Gerontological Nursing Interventions Research Center, Research Dissemination Core; 1999. 35 p 4. Букварь по паллиативной медицине под ред. д.м.н. Мошою Д., 2012г. 120с

Информация


III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1. Касенова Асем Толегеновна, директор Хосписа г. Павлодара, врач - паллиатор,
2. Окульская Елена Викторовна, врач-психотерапевт 1й категории, врач-ординатор Хосписа г. Павлодара,
3. Смаилова Г.А.., профессор, д.м.н., заведующая отделением впервые выявленного туберкулеза легких НЦПТ РК,
4. Ижанова А.К., к.м.н., доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней Казахского Национального Медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова,
5. Кенжебаева Г. С. - заместитель главного врача по организационно-методической работе Больницы Сестринского ухода, г. Караганда,
6. Федорова А.К., заведующая паллиативным отделением Кустанайского областного онкологического диспансера,
7. Рахимова М. Р. - врач-ординатор отделения паллиативного помощи № 1 Городского центра паллиативной помощи, г. Алматы

Рецензенты:
Сирота В.Б., зав.кафедрой онкологии КарГМУ, д.м.н., профессор

Указание на отсутствие конфликта интересов : нет.

Указание условий пересмотра протокола: 1 раз в 3 года или при появлении новых доказанных данных.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Холангиокарцинома - это онкологическое заболевание жёлчных протоков, поражающее внутрипечёночный, околоворотный, дистальный отделы биллиарного дерева. Наиболее распространённым типом холангиокарцином являются воротные опухоли (56%), реже встречаются внутрипечёночные холангиокарциономы (6–10%).

Воротная опухоль, которую также называют опухоль Клацкина (впервые была описана исследователем Джеральдом Клацкиным в 60-х годах) поражает общий печёночный проток в месте бифуркации правого и левого печёночного протока в воротах печени.

    • Факторы риска развития заболевания
  • Клиническая картина
    • Диагностика заболевания
  • Лечение и прогноз

Эта опухоль составляет 3% от злокачественных образований желудочно-кишечного тракта. Обычно возникает в возрасте 50–70 лет, но может проявиться и раньше. В большинстве случаев выявляется у пациентов с первичным склерозирующим холангитом и кистами холедоха.

Уровень заболеваемости немного выше среди мужчин. Такое новообразование растёт медленно и поздно метастазирует. Из-за позднего выявления и невозможности хирургической резекции болезнь имеет высокий риск летального исхода.

Распространённость болезни представляет до 2 случаев из 100000 населения, с каждым годом её уровень увеличивается, возможно, это связано с улучшением диагностики и внедрением компьютерной томографии.

Развивается новообразование из внутрипечёночных и внепечёночных эпителиальных клеток. Некоторые исследователи предполагают, что развитие болезни связано с мутацией гена супрессора опухолевого роста.

По морфологическому строению опухоль Клацкина в 90% случаев представляет аденокарциному, в 10% плоскоклеточный рак. Локальные метастазы обнаруживаются в печени, воротах печени, региональных лимфатических узлах панкреатодуоденального комплекса и брюшной полости.

Факторы риска развития заболевания

Этиология злокачественных образований жёлчных протоков в большинстве случаев остаётся неустановленной.

В настоящее время считается, что камни жёлчного пузыря не увеличивают риск развития холангиокарцином.

Рассмотрим основные факторы риска:

При опухоли Клацкина наблюдаются такие симптомы:

Характерна классическая триада симптомов гепатобилиарного и поджелудочного рака: холестаз, абдоминальная боль, потеря веса. У 90% пациентов развивается желтуха, которая часто имеет прерывистый характер.

Желтуха является наиболее распространённым проявлением злокачественных опухолей жёлчных протоков, но при опухоли Клацкина она проявляется на более поздних стадиях и свидетельствует о серьёзном прогрессировании заболевания.

Гепатомегалия наблюдается у каждого третьего заболевшего. Лабораторные анализы крови показывают увеличение уровня билирубина (билирубин появляется и в моче), щелочной фосфатазы. Желтуха является физическим проявлением гипербилирубинемии.

У некоторых пациентов повышен раково-эмбриональный антиген (РЭА), но этот показатель не является специфичным и чувствительным маркером. Наиболее точным является уровень ракового антигена СА 19–9, его значение повышено у 80% больных. Более показательно для выявления этого типа рака сочетание двух тестов.

Диагностика заболевания

Для диагностики опухоли Клацкина используют следующие радиографические методы:

Лечение и прогноз

Если болезнь поддаётся резекции (отсутствуют метастазы в печени или другие системные органы, лимфатические узлы, и кровеносные сосуды не поражены), хирургическое вмешательство является лучшим вариантом лечения.

Пятилетняя выживаемость пациентов с этой болезнью без операции - от 5 до 10%. После проведения операции выживаемость составляет 10–30% и выше. К сожалению, опухоль Клацкина редко диагностируют на ранних стадиях, поэтому у большинства пациентов она неоперабельна.

Невозможность резекции опухоли определяет низкий средний уровень выживаемости пациентов. Критерии хирургического лечения основываются на оценке анатомических структур, поражённых ростом опухоли.

Радиологические методы исследования необходимы для определения возможности хирургической резекции опухоли и выбора лечебной тактики. Опухоль Клацкина неоперабельна в следующих случаях:

  • двустороннее поражение правого и левого печёночных протоков до уровня разветвления внутрипечёночных протоков;
  • окклюзия главной воротной вены, проксимальные её бифуркации;
  • атрофия доли печени в сочетании с окклюзией противоположной ветви воротной вены;
  • атрофия доли печени с поражением противоположных биллиарных протоков второго порядка;
  • поражение опухолью двусторонних артерий печени.

В конечном счёте возможность удаления опухоли определяется во время операции.

Если предоперационные результаты компьютерной томографии демонстрируют невозможность проведения хирургического удаления, пациент может рассчитывать на паллиативную медицинскую помощь или проведение паллиативной операции (биллиарное обходное шунтирования для устранения непроходимости). Стентирование жёлчных протоков устраняет обструкцию, но увеличивает риск холангита.

Для повышения вероятности излечения применяют лучевую терапию, которая обеспечивает преимущество при неполных резекциях. Адъювантная и предоперационная лучевая терапия используется для уменьшения размеров опухоли до резектабельных.

При неоперабельных опухолях химиотерапия в сочетании с лучевой терапией позволяет повысить выживаемость до 10 месяцев. Некоторые пациенты с опухолью Клацкина нуждаются в паллиативной терапии (средняя продолжительность жизни при этом составляет 2–8 месяцев).

Частичная резекция ворот печени, химиотерапия, лучевая терапия, шунтирование - все эти методы лечения применяются с различными результатами.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Хабаровского края

Краевое государственное бюджетное общеобразовательное учреждение

среднего профессионального образования

«Хабаровский государственный медицинский колледж»

Паллиативная помощь при циррозах печени

Хабаровск, 2014

Введение

При циррозе печени наступает момент, когда пациент нуждается только в паллиативной помощи. Паллиативная помощь в первую очередь призвана, в первую очередь, повысить качество жизни больного, несмотря на предполагаемою незначительную продолжительность его жизни. Основной причиной такого лечения заключается в том, что какое бы тяжелое заболевание не было, всегда можно отыскать способ повышения качества жизни больного в его оставшиеся дни. Ведь именно облегчение страданий является этическим долгом всех медицинских работников. Любой без исключения пациент активно прогрессирующим заболевание, исход которого предрешен, имеет право на квалифицированную паллиативную помощь.

Посредством паллиативного лечения можно контролировать симптоматику, а также побочные эффекты лечения. К тому же этот вид терапии помогает справиться больному с пониманием того тяжелого факта, что в дальнейшем придется жить с неизлечимым заболеванием, планировать будущее, учитывая свое состояние здоровья. Большая работа проводится в рамках этого вида терапии и с родственниками смертельно больного человека, которые должны научиться понимать и поддерживать его. Лечащий врач поможет получить и организовать такое лечение.

цирроз печень билиарный гипертензия

1. Определение

Цирроз печени - заболевание печени с хроническим течением, характеризующееся дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, сопровождающееся диффузным разрастанием соединительной ткани, диффузной перестройкой дольчатой структуры и сосудистой системы печени и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии.

Классификация по МКБ 10:

1) Фиброз и цирроз печени;

2) Первичный билиарный цирроз печени;

3) Портальная гипертензия;

4) Алкогольный цирроз печени.

По морфологии:

1) Постнекротический (крупноузловый)

2) Портальный (мелкоузловый)

3) Билириарный

4) Смешанный

2. Этиология

Основным этиологичеким фактором цирроза печени считается перенесенный инфекционный гепатит и алкоголизм с выраженным нарушением питания(авитаминоз).

Также цирроз печени может сформироваться на фоне:

1) Обструкции желчных путей, внутри и внепеченочных (врождённые пороки развития желчевыводящих путей).

2) На фоне длительного венозного застоя в печени при хронической сердечной недостаточности (кардиальный цирроз печени)

3) Воздействие различных токсических факторов (производственные, химические вредности, злоупотребление лекарствами)

4) Обменные и эндокринные факторы (тиреотоксикоз, сахарный диабет)

В ряде случаев этиология цирроза печени является смешанной.

3. Патогенез

Основным фактором является гибель печёночных клеток, На месте погибших клеток образуются рубцы и нарушается ток крови в дольки.

Продукты распада клеток стимулируют воспалительную реакцию. В результате нарушаются все функции печени и кровоснабжения печеночных клеток, так как плотная соединительная ткань механически сдавливает сосуды печени, в результате начинает развиваться синдром портальной гипертензии. Вначале затрудняется венозный кровоток в самой печени, затем происходит венозный застой в варикозное расширение вен пищевода, кишечника, прямой кишки и передней брюшной стенки. Впоследствии начинает развиваться асцит и как осложнение- кровотечение из варикозного расширения вен.

4. Клиника

Зависит от этиологии, от степени нарушения функции печени и выраженности синдромов портальной гипертензии и печёночной недостаточности.

Жалобы: на боли в правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды(жирной, острой) и физических нагрузок.

Тошнота, периодическая рвота, чувство сухости и горечи во рту, общая слабость, утомляемость, раздражительность, кожный зуд, похудание. У женщин - нарушение менструального цикла. У мужчин - нарушение потенции.

Объективно: исхудание, вплоть до истощения, атрофия мускулатуры, кожа желтушно-бледная, сухая.

Может быть расширение вен передней брюшной стенки, увеличение живота, выпячивание пупка, отёки нижних конечностей. Сердцебиение, глухость сердечных тонов, аритмия, одышка, повышение артериального давления.

На фоне цирроза печени развивается хронический гастрит, язвенная болезнь, сахарный диабет, нарушается функция половых желез, надпочечников и развивается токсическая энцефалопатия. Она проявляется нарушением сна, головными болями, снижением памяти, дрожанием пальцев рук, апатией.

Печень при пальпации плотная, увеличена в размерах, с острым краем. На поздних стадиях цирроза может быть уменьшена в размерах.

5. Осложнения

Часто при циррозе развиваются осложнения:

Кровотечения из расширенных вен пищевода, или геморроидальных узлов.

Развитие печеночной недостаточности с исходом в печеночную кому.

Вторичная бактериальная инфекция (тяжелая пневмония, сепсис, перитонит).

6. Диагностика цирроза печени

ОАК - анемия, тромбоцитопения, лейкопения, увеличение СОЭ.

ОАМ - протеинурия, микрогематурия, билирубин в моче.

Иммунологический анализ.

Маркёры вирусной инфекции.

Биохимическое исследование крови - гипербилирубинемия, диспротеинемия, за счет увеличения количества глобулинов. Повышение уровня осадочных проб - сулемовая, тимоловая. Повышение уровня трансаминаз - Ал-Ат, Ас-Ат, и щелочной фосфатазы.

7. Инструментальные исследования

УЗИ печени и желчного пузыря(выявляется неравномерность ткани печени, увеличение размеров).

Компьютерная томография органов брюшной полости.

Гастроскопия.

Колоноскопия.

Пункционная биопсия печени с последующим гистологическим исследованием, может проводиться во время лапароскопии или чрезкожно. Позволяет судить об активности процесса и является важным дифференциальным критерием для отличия хронического гепатита от цирроза печени.

8. Лечение

Лечебный режим. Исключается работа с физическими и психоэмоциональными нагрузками. Показан кратковременный отдых в течении дня. Исключаются гепатотоксические препараты, физиолечение и бальниолечение. В период обострения - постельный режим.

Лечебное питание - диета № 5.

Исключаются: жирные сорта мяса и рыбы, жареные блюда, копчености, солёные и острые закуски, бобовые, щавель, шпинат, свежие фрукты, крепкий кофе, алкоголь, газированные напитки.

Противовирусное лечение: проводиться при гепатите в фазу размножения вируса и предупреждает развитие цирроза и рака печени. Интерфероны в течении 6 месяцев (Интерферон А, Велферон, Роферон).

Патогенетическое лечение: кортикостероиды, цитостатики.

Иммуномоделирующая терапия оказывает стимулирующее и нормализующее действие на иммунную систему: Тималин, Д-пенициллин, Тимоген, Т-активин.

Метаболическая и коферментная терапия направлена на улучшение процессов обмена в печеночных клетках. Поливитаминные комплексы: Декамевит, Ундевит, Дуовит, витамин Е, Рибоксин, Эссенциале.

Дезинтоксикационная терапия: Гемодез внутривенно-капельно, 5% глюкоза. Энтеросорбенты - Лактофильтрум, Фильтрум, Энтеросгель.

Гепатопротекторы: Корсил, Легалон, Катерген.

Лечение кровотечений из расширенных вен.

9. Профилактика

Первичная: профилактика вирусного гепатита, эффективное лечение острого вирусного гепатита, рациональное питание, контроль за приёмом лекарственных препаратов, борьба с алкоголизмом, наркоманией.

Вторичная: профилактика обострений заболевания. Ограничение физических нагрузок, правильное трудоустройство. Лечебное питание, лечение сопутствующих заболеваний ЖКТ.

Размещено на Allbest.ru

...

Подобные документы

    Терапевтическая характеристика цирроза печени как тяжелого заболевания, сопровождающегося необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, осложнения и диагностика цирроза.

    презентация , добавлен 06.04.2011

    Классификация заболеваний печени по этиологии, морфологии, активности и степени функциональных нарушений. Патогенез, симптоматика, диагностика и профилактика цирроза печени. Купирование пищеводно-желудочного кровотечения. Лечение печеночной энцефалопатии.

    презентация , добавлен 19.05.2012

    Описание исследуемого заболевания. Причины возникновения, основные проявления цирроза печени. Сестринский процесс и проблемы пациентов. Сбор информации при первичном обследовании. Диагностика заболевания. Лечение, диета, осложнения, прогноз, профилактика.

    реферат , добавлен 22.02.2016

    Причины возникновения хронического прогрессирующего процесса в печени. Основные факторы, патогенез цирроза печени. Клинические признаки болезни и характеристика возможных осложнений. Диагностика цирроза печени, его лечение и методы профилактики.

    презентация , добавлен 28.09.2014

    Этиология и патогенез циррозов печени. Понятие о гемостазе. Морфологическое определение цирроза печени. Плазменные факторы свёртывания крови. Изменения показателей свёртывания при циррозе. Классификация и этиологические варианты цирроза печени.

    курсовая работа , добавлен 17.01.2011

    Патология, клинические проявления цирроза печени. Микроскопия печени. Классификация по Чайльду-Пью. Диагностика, осложнения, лечение, диета. Лечение отечно-асцитного синдрома и печеночной энцефалопатии. Купирование пищеводно-желудочного кровотечения.

    презентация , добавлен 13.03.2016

    На основании жалоб больного, данных анамнеза, лабораторных исследований, осмотра постановка заключительного диагноза "Вирусный цирроз печени (с гепатитом печени в анамнезе). Портальная гипертензия". Этиологическое и патогенетическое лечение заболевания.

    история болезни , добавлен 16.03.2014

    Выделение ведущего клинического синдрома асцита. Результаты лабораторных и инструментальных методов исследования. Причины развития и особенности формирования цирроза печени. Этиотропное лечение гепатита С. Дифференциальный и предварительный диагноз.

    история болезни , добавлен 18.12.2009

    Понятие портальной гипертензии как синдрома повышенного давления в системе воротной вены. Симптомы портальной гипертензии, сопутствующие заболевания. Цирроз печени как одна из причин возникновения заболевания, его эпидемиология, классификация и патогенез.

    презентация , добавлен 29.03.2015

    Роль факторов в развитии заболевания. Процессы, вызывающие повреждение печени. Стадии первичного билиарного цирроза по характеру гистологических изменений. Его клинические признаки, осложнения и последствия. Методы диагностики и лечения болезни, прогноз.

Цирроз печени представляет собой состояние, при котором печень не функционирует должным образом из-за длительного её повреждения. Как правило, заболевание протекает медленно в течение нескольких лет. Изначально, заболевание не проявляется в виде каких-либо симптомов. По мере прогрессирования заболевания, человек может начать чувствовать усталость, слабость, зуд, отёк голеней, кожа становится желтоватой, синяки появляются легко, жидкость может накапливаться в брюшной полости, а на коже могут появиться паукообразные гемангиомы. Накопленная в брюшной полости жидкость может самопроизвольно инфицироваться. Другие осложнения включают в себя печёночную энцефалопатию, кровотечения из расширенных вен пищевода и рак печени. Печёночная энцефалопатия приводит к путанице у человека, а также потере сознания. Цирроз печени чаще всего вызывается употреблением алкоголя, гепатитом В, гепатитом С и неалкогольной жировой болезнью печени. Как правило, для того чтобы проявился цирроз печени, необходимо употреблять два или три алкогольных напитка в день в течение нескольких лет. Неалкогольная жировая болезнь печени происходит из-за ряда причин, включая избыточную массу тела, диабет, высокое содержание жиров в крови, а также высокое кровяное давление. Менее частыми причинами являются аутоиммунный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, гемохроматоз, различные лекарственные препараты и камни в желчном пузыре. Цирроз печени характеризуется замещением нормальной ткани печени рубцовой тканью. Эти изменения приводят к нарушениям функции печени. Диагноз ставится на без анализов крови, медицинской визуализации и биопсии печени. Некоторые причины цирроза, такие как гепатит В, могут быть предотвращены с помощью вакцинации. Лечение, в частности, зависит от причины заболевания. Зачастую целью является предотвращение ухудшения состояния и избегание осложнений. Гепатит В и С могут лечиться при помощи противовирусных препаратов. Аутоиммунные гепатиты лечат с помощью стероидных препаратов. Урсодиол может быть полезным, если заболевание вызвано закупоркой желчных протоков. Другие препараты могут быть полезными в случае таких осложнений как опухоль, печёночная энцефалопатия, расширенные вены пищевода. При тяжёлом течении цирроза печени пересадка печени может быть одним из вариантов. В 2013 году цирроз печени унёс жизни 1,2 миллиона человека, в 1990 году - 0,8 миллионов. Из них, злоупотребление алкоголем вызвало 384000 смертей, гепатит С - 358000 смертей, гепатит В - 317000 смертей. В США от цирроза печени умирает больше мужчин, нежели женщин. Самым первым описанием данного состояния является описание Гиппократом, проведённое в 5 веке до н.э. Слово “цирроз” греческого происхождения; оно означает “желтоватое состояние”.

Признаки и симптомы

Цирроз печени имеет множество проявлений. Эти признаки и симптомы могут быть как прямым результатом нарушения клеток печени, так и вторичным проявлением портальной гипертензии. Существует несколько проявлений, причины которых являются неспецифическими, однако и они могут вызвать цирроз печени. Точно так же, отсутствие этих проявлений не исключает возможность развития цирроза. Цирроз печени прогрессирует медленно и постепенно. Когда его проявления являются заметными, стадия его прогрессирования заставляет бить тревогу. Слабость и потеря массы тела являются одними из ранних симптомов.

Дисфункция печени

Следующие показатели являются прямыми последствиями нефункционирования клеток печени.

    Сосудистая звёздочка или паукообразный невус являются сосудистыми поражениями, состоящими из центральных артериол, окружённых многочисленными маленькими сосудами (отсюда и название “паукообразный”); этот процесс вызван увеличением уровня гормона эстрадиола. Одно исследование показало, что сосудистые звёздочки выявляются в трети случаев.

    Ладонная эритема представляет собой покраснение ладоней на возвышении большого пальца кисти и возвышении мизинца, что также является результатом высокого уровня эстрогена.

    Гинекомастия или увеличение размера грудной железы у мужчин, не являясь злокачественным проявлением, вызвана увеличение эстрадиола и может происходить у двух третей пациентов. Этот процесс отличается увеличения жира в груди у пациентов с избыточной массой тела.

    Гипогонадизм, являющийся снижением половых гормонов и проявляющийся как импотенция, бесплодие, потеря сексуального влечения, атрофия яичек, могут быть следствием травмы или подавления функций гипоталамуса / гипофиза. Гипогонадизм связан с циррозом из-за алкоголизма и гемохроматоза.

    Размер печени может быть увеличенным, нормальным или усохшим у больных с циррозом печени.

    Асцит или накопление жидкости в брюшной полости приводит к увеличению боковой притуплённости (необходимо 1500 мл для обнаружения боковой притуплённости). Может быть замечен при увеличении обхвата живота.

    Печёночное зловоние является затхлым запахом изо рта, вызванное повышением уровня диметилсульфида.

    Жёлчность является жёлтым окрашиванием кожи и слизистых оболочек (особенно заметно на глазах) из-за повышения уровня билирубина (по крайней мере, 2-3 мг на дл или 30 мкмммоль на л). Моча также может стать более тёмной.

Портальная гипертензия

Цирроз печени сопротивление потоку крови, увеличивая давление в системы портальных вен, приводя к портальной гипертензии. Эффекты портальной гипертензии включают:

    Спленомегалию (увеличение размера селезёнки), обнаруживаемую у 35-50% пациентов.

    Варикозное расширение вен пищевода, возникающее тогда, когда коллатерный портальный кровоток проходит через сосуды в желудке и пищевода (процесс называется портокавальным анастомозом. Когда кровеносные сосуды становятся больше, такое состояние называются варикозным расширением вен, что говорит о риске того, что вены могут лопнуть.

    Голова медузы представляет собой расширенные вены пупка в связи с портальной гипертензией. Кровь из системы портальных вен шунтируется через вены пупка и в итоге доходит до брюшных венозных стенок; конечный итог этот процесса внешне напоминает голову медузы.

    Шум Крювелье-Баумгартена представляет собой гул, слышный в эпигсатральной области (при обследовании стетоскопом), вызванный побочными соединениями, которые образуются между портальной системой и венами пупка в результате портальной гипертензии.

Неустановленные причины

Существуют некоторые изменения, наблюдаемые при циррозе, причина которых не выявлена. Также может отмечаться признаки других не связанных с печенью причин.

    Изменения ногтей:

    Полосовидная лейкония - парные горизонтальные полосы, разделённые нормальным цветом, приводя к гипоальбуминемии (неадекватная выработка альбумина). Это не является специфичным для цирроза печени.

    Ногти Терри (двойные ногти) - две трети ногтевой пластины белые, а одна треть красная, также вызвано гипоальбунемией.

    Утолщение концевых фаланг пальцев - угол между ногтевой пластиной и прокисмальным ногтём превышает 180 градусов. Это не является специфичным для цирроза печени и может происходить при разных состояниях.

    Гипертрофическая остеоартропатия. Представляет собой хронический пролиферативный периостит длинных костей, который может вызывать сильные боли. Не является специфическим проявлением для цирроза печени.

    Контрактура Дюпюитрена. Представляет собой утолщение и укорочение ладонной фиксации (ткани на ладони рук), которая приводит к сгибательным деформациям пальцев. Вызывается фиброплатической пролиферацией (увеличение роста) и нарушениями отложения коллагена. Достаточно часто встречается (у 33% пациентов).

    Другое. Слабость, утомляемость, анорексия, потеря массы тела.

Запущенное заболевание

По мере прогрессирования болезни могут развиваться осложнения. У некоторых людей эти проявления могут быть первыми признаками заболевания.

    Синяки и кровотечение в результате пониженной выработки факторов свёртывания крови.

    Печёночная энцефалопатия - печень не очищает организм от аммиака и связанных с ним азотистых веществ в крови, которые доставляются в головной мозг, поражая его функционирование; может проявляться пренебрежением собственным внешним видом, отсутствием реакции, забывчивостью, проблемами с концентрацией или изменениями в привычках сна. Это может отмечаться во время тестирования на астериксис, который представляет собой двусторонней асинхронное хлопанье вытянутыми, изогнутыми назад руками, у пациентов с печёночной энцефалопатией.

    Чувствительность к лекарственным препаратам, вызванная снижением метаболизма активных соединений.

    Острое повреждение почек (в частности, гепаторенальный синдром).

Причины

У заболевания может быть множество возможных причин; иногда более, чем одна причина может отмечаться у того же человека. В глобальном масштабе, 57% случаев цирроза печени связано или с гепатитом В (30%), или с гепатитом С (27%). Употребление алкоголя является ещё одним важным фактором, на который приходится около 20% случаев.

    Алкогольная болезнь печени (АБП). Алкогольный цирроз печени развивается у 10-20% людей, которые злоупотребляют алкогольными напитками в течение десяти лет или более. Алкоголь, по-видимому, повреждает печень, блокируя нормальный метаболизм белков, жиров и углеводов. Это повреждение происходит через формирование ацетальдегида из спирта, который сам по себе является реактивным, а также способствует накоплению веществ в печени. У пациентов может отмечаться одновременное проявление гепатита с лихорадкой, гепатомегалией, желтухой и анорексией. AST и ALT повышены, но их значения меньшее 300 МК на литр, причём соотношение AST к ALT превышает 2,0; такой показатель достаточно редко отмечается при других заболеваниях печени. В США около 2/5 смертей, связанных с циррозом печени, вызваны алкоголем .

    Неалкогольный стеатогепатит (НАСГ). При НАСГ жир накапливается в печени, вызывая образование рубцовой ткани. Этот тип гепатита, по-видимому, связан с ожирением (40% пациентов с НАСГ), сахарным диабетом, белковой недостаточностью, ишемической болезнью сердца, лечением кортикостероидными препаратами. Это расстройство является аналогичным болезни печени, но пациент при этом не злоупотреблял алкоголем. Для постановки диагноза необходимо проведение биопсии.

    Хронический гепатит С. Заражение вирусом гепатита С вызывает воспаление печени, поражая её в разной степени. В течение нескольких десятилетий это воспаление и изменение проявления воспаления может привести к циррозу печени. У 20-30% пациентов с хроническим гепатитом С развивается цирроз печени. Факторы риска включают в себя человеческие стимуляторы полиморфизма, такие как TGF-бета1 и ангиотензин, а также иммунные вариации фенотипа, такие как пациенты с иммунносупрессией. Цирроз печени, вызванный гепатитом С и алкогольной болезнью печени, представляют собой наиболее распространённые причины пересадки печени. Он может быть выявлен при помощи серологических анализов, которые обнаруживают антитела гепатита С или вирусного РНК. Иммуноферментный анализ (ИФА-2) представляет собой наиболее часто используемый скрининговый тест в США.

    Хронический гепатит В. Вирус гепатита В вызывает воспаление в печени, повреждая её; течение такого процесса в течение нескольких десятилетий может привести к циррозу печени. Гепатит D зависит от присутствия гепатита В/ ускоряя вероятность проявления цирроза. Хронический гепатит В может быть диагностирован при обнаружении HBsAG спустя 6 месяцев после изначального заражения. HBeAG и HBV ДНК служат для оценки того, если пациенту необходима противовирусная терапия.

    Первичный билиарный цирроз печени. Повреждение желчных протоков ведёт к вторичному повреждению печени. Заболевание может протекать бессимптомно или вызывать усталость, зуд и желтуху без гиперпигментации кожи с гепатомегалией. Отмечается увеличение щелочной фосфатазы, а также повышение уровней холестерина и билирубина. Золотым стандартом диагностики являются антимитохондриальные антитела (дают положительным результат в 90% случаев ПБЦП). Биопсия печени показывает наличие повреждений желчных протоков. Заболевание чаще встречается у женщин.

    Первичный склерозирующий холангит. ПСХ представляет собой прогрессивное холестатическое расстройство, выражающееся зудом, стеатореей, недостатком жирорастворимых витаминов и болезнью метаболизма костей. Существует чётко выраженная связь с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК), в особенности с неспецифическим язвенным колитом. Наилучшим методом диагностики является контрастная холангиография, которая отображает диффузные, мультифокальные стриктур и фокусное расширение желчных протоков, которые выглядят, как бусы. Уровень неспецифического сывороточного иммуноглобулина также может быть повышен.

    Аутоиммунный гепатит. Это заболевание вызвано иммунологическим повреждением печени, которое способствует воспалению, которое приводит к образованию рубцов и циррозу. Результаты исследований показывают увеличения глобулинов в сыворотке крови, в частности, гамма глобулинов. Благотворное влияние оказывает терапия преднизолоном и / или азатиоприном. Цирроз печени, вызванный аутоиммунным гепатитом, имеет уровень выживаемости в течение 10 лет, равный свыше 80%.

    Наследственный гемохроматоз. Обычно присутствует наряду с семейной историей цирроза, гиперпигментацией кожи, сахарным диабетом, псевдоподагрой и / или кардиомиопатией; все они являются результатом перенасыщения организма железом. Лабораторные исследования натощак показывают перенасыщение трансферрином свыше 60% и ферритином свыше 300 нг на мл. Для определения мутаций HFE могут использоваться генетические тестирования. Если эти мутации выявляются, то необходимость биопсии отпадает. Лечение проводится при помощи кровопускания с целью снижения общего уровня железа в организме.

    Болезнь Вильсона. Является аутосомно-рецессивным заболеванием с низким уровнем церулоплазмина в сыворотке крови и повышенным уровнем меди в печени при проведении биопсии; отмечается также повышенный уровень меди в моче в течение 24 часов. Могут также отмечаться кольца Кайзера-Флейшера в роговице и изменения психического состояния. Это заболевание поражает 1 из 30000 людей.

    Индийский детский цирроз представляет собой форму неонатального холестаза, которая характеризуется осаждением меди печени.

    Дефицит альфа-1-антитрипсина (ДА1А). Представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание, сопрождающееся пониженными уровнями фермента альфа-1-антитрипсина. Пациенты могут также иметь ХНЗЛ, в частности, если они курили или курят на данный момент. Сывороточные уровни ААТ являются низкими, а биопсия печени показывает положительный результат в отношении реактива Шиффа. Рекомбинантный ААТ используется для предотвращения заболеваний лёгких, вызванных дефицитом ААТ.

    Сердечный цирроз печени. Вызывается хронической правосторонней сердечной недостаточностью, что приводит к перегруженности печени.

    Галактоземия.

    Болезнь Андерсена.

    Муковисцидоз.

    Гепатотоксичные препараты или токсины.

Патофизиология

Печень играет важную роль в синтезе белков (например, альбумина, факторов свёртывания крови и комплементов), детоксификации и хранении (например, витамина А). Кроме того, он принимает участие в метаболизме липидов и углеводов. Циррозу печени часто предшествует гепатит и жировая дистрофия печени (стеатоз) независимо от причины. Если причина устраняется на этом этапе, изменения являются всё ещё обратимыми. Патологическим признаком цирроза печени является развитие рубцовой ткни, которая заменяет нормальную паренхиму. Эта рубцовая ткань блокирует портальный кровоток через органы, нарушая нормальную функцию. Последние исследования показывают ключевую роль звёздчатых клеток (тип клеток, которые обычно содержат в себе витамин А) в развитии цирроза печени. Повреждение паренхимы печени (вследствие воспаления) приводит к активации звёздчатой клетки, что увеличивает фиброз (через выработку миофибробластов), затрудняя циркулирующий кровоток. Кроме того, она секретирует TGF-бета1, что приводит к фиброзной реакции и разрастанию соединительной ткани. Кроме того, она выделяет TIMP 1 и 2, которые являются естественными ингибиторами матриксных металлопротеиназ, которые предотвращают разрушение фиброзного материала во внеклеточном матриксе. Фибринозные тяжи (перегородки) разделяют узелки гепатоцитов, которые, в конечном счёте, изменяют всю архитектуру печени, что приводит к общему снижению кровотока. Селезёнка становится перегруженной, что приводит к увеличению гиперспленизма и секвестрации тромбоцитов. Портальная гипертензия является ответственной за наиболее тяжёлые осложнения цирроза печени.

Диагностика

Золотым стандартом диагностики цирроза печени является биопсия печени, путём чрескожного, трансюгулярного, лапароскопического подходов или с помощью тонкой иглы. Биопсия не требуется, если клинические, лабораторные и радиологические данные говорят о циррозе печени. Кроме того, существует небольшой, но значительный риск при проведении биопсии печени, и цирроз печени сам по себе предрасполагает к осложнениям, вызванным биопсией печени. Лучшими предикторами цирроза печени являются асцит, количество тромбоцитов менее 160000 на мм3, паукообразная гемангиома и дискриминантный показатель Боначини при циррозе печени свыше 7.

Лабораторные данные

Следующие характеристики являются типичными для цирроза печени:

    Тромбоцитопения - обычно является многофакторной. Из-за алкогольного подавления костного мозга, сепсиса или отсутствия фолиевой кислоты происходит секвестирование в селезёнке, а также уменьшение уровня тромбопоэтина. Тем не менее, это состояние редко приводит к снижению тромбоцитов до уровня менее 50000 на мл.

    Аминотрасферазы - АСТ и АЛТ незначительно повышаются, причём АСТ превышает АЛТ. Тем не менее, нормальные уровни аминотрансфераз не исключают цирроза печени.

    Щелочная фосфатаза - слегка увеличивается, однако менее, чем в 2-3 раза, чем верхний порог нормы.

    Гамма-глутамил трансфераза - коррелирует с уровнями аминострансфераз. Обычно её уровня значительно повышен при хронической болезни печени, вызванной употреблением алкоголя.

    Билирубин - уровень соответствует норме при компенсации, однако может увеличиваться по мере прогрессирования цирроза печени.

    Альбумин - уровень падает при ухудшении синтетической функции печени наряду с ухудшением цирроза печени, так как альбумин синтезируется только в печени.

    Протромбиновый индекс - увеличивает, так как печень синтезирует факторы свёртывания крови.

    Глобулины - увеличиваются за счёт шунтирования бактериальных антигенов от печени к лимфоидной ткани.

    Сывороточный натрий - гипонатриемия происходит из-за неспособности выводить свободную воду, что вызвано высокими уровнями АДГ и альдостерона.

    Лейкопения и нейтропения - вызваны спленомегалией с селёзночным скоплением лейкоцитов по краю участка воспаления.

    Дефекты коагуляции - печень вырабатывает большинство факторов коагуляции, и, таким образом, коагулопатия коррелирует с ухудшением болезни печени.

На сегодняшний день, существует 6 подтверждённых и запатентованных комбинаций этих маркеров в качестве неинвазивных биомаркеров фиброза (а также цирроза печени): ФиброТест. Другие лабораторные исследования, проведённые в отношении недавно диагностированного цирроза печени, могут включать:

    Серологию вирусов гепатита, антитела (АНА, антигладких мышц, антимитоходрий, анти-LKM).

    Ферритин и насыщение трансферрина: избыток маркеров железа, как при гемохроматозе, меди и церулоплазмина: маркеры перегрузки меди, как при болезни Вильсона.

    Уровни иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgA) - эти иммуноглобулины являются неспецифическими, но могут помочь в различении причин.

    Холестерин и глюкоза.

    Альфа-1-антитрипсин.

Изображения

Для определения цирроза печени обычно используется ультразвуковое исследование. Оно может показать небольшую печень с узлами наряду с повышенной эхогенностью с нерегулярно появляющимися областями. Другие выводы, указывающие на цирроз, в рамках полученных изображений, включают увеличенную хвостатую долю печени, расширение трещин печени и увеличение селезёнки. Увеличенная селезёнка (спленомегалия), которая обычно занимает менее 11-12 см у взрослых, может говорить о циррозе с портальной гипертензии в определённых клинических условиях. Ультразвук может также экранировать гепатоцеллюлярную карциному, портальную гипертензию и синдром Бадда-Киари (по оценке кровотока в печёночной вене). Цирроз печени диагностируется различными эластографическими методами. Так как циррозная печень в целом жёстче, чем здоровая печень, выявление изображения жёсткой печени может предоставить диагностическую информацию о расположении и серьёзности цирроза. Используемые методы включают переходную эластографию, метод акустической лучевой импульсной визуализации, изображение сверхзвукового сдвига и магниторезонансную эластографию. По сравнению с биопсией, эластография может охватывать гораздо большую площадь и является безболезненной. Она показывает разумную корреляцию с тяжестью цирроза печени. Другие тесты, проведённые в конкретных условиях, включают КТ-сканирование живота и МРТ (МРХПГ) печени / желчного протока.

Эндоскопия

Гастроскопия (эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки) выполняется у пациентов с выявленным циррозом печени для того, чтобы исключить возможно варикозного расширения вен пищевода. Если оно обнаруживается, может быть применена профилактическая локальная терапия (склеротерапия или исчернённость), а также начато бета-блокаторное лечение. Достаточно редко могут встречаться заболевания желчных протоков, такие как первичный склерозирующий холангит, приводя к циррозу печени. Визуализация желчных протоков, таких как ЭРХПГ или MRCP (МРТ желчных путей и поджелудочной железы), может помочь в диагностике.

Патология

Макроскопически, печень является изначально увеличенной, однако по мере прогрессирования заболевания она становится меньше. Её поверхность является неровной, консистенция плотная, а цвет жёлтый (если отмечается связь со стеатозом). В зависимости от размеров узелков отмечается наличие трёх макроскопических типов: микродонулярный, макродонулярный и смешанный цирроз печени. В отношении микродонулярной формы (цирроз печени Лаэннека или портальный цирроз печени) регенерирующие узелки меньше 3 мм. При макродонулярном циррозе печени (постнекротический цирроз печени) узелки превышают 3 мм. Смешанный цирроз состоит из узелков различных размеров. Тем не менее, цирроз определяется своими патологическими особенностями при микроскопии: (1) присутствием регенерации гепатоцитных узелков и (2) присутствием фиброза или осаждения соединительной ткани между этими узелками. Клиническая картина фиброза может зависеть от основного раздражителя, приведшего к циррозу печени. Фиброз может также прогрессировать и далее, даже если основная причина, вызвавшая его. решена или подавлена. Фиброз при циррозе печени может привести к разрушению других нормальных тканей в печени, включая синусоиды, пространство Диссе и другие сосудистые структуры, что приводит к изменению сопротивления кровотоку в печени и портальной гипертензии. Цирроз может быть вызван различными субъектами, которые поражают печень различными методами, вызывая специфические аномалии. Например, при хроническом гепатите В, отмечается наличие инфильтрации паренхимы печени с лимфоцитами. При сердечном циррозе существуют эритроциты и большее количество фиброза в ткани, окружающую печёночные вены. При первичном билиарном циррозе печени отмечается наличие фиброза вокруг желчных протоков, гранулема и объединённой желчи. И, наконец, при алкогольном циррозе, отмечается наличие инфильтрации печени нейтрофилами.

Сортировка по классам

Тяжесть цирроза печени зачастую классифицируется при помощи балла тяжести печёночной недостаточности, согласно классификации Чайлда в модификации Пью. Эта система оценки включает билирубин, альбумин, INR, наличие и выраженность асцита и энцефалопатии для классификации пациентов на классы А, В и С. Класс А имеет благоприятный прогноз, в то время как класс С говорит о высоком риске смерти. Она была разработана в 1964 году Чайлдом и Туркоттом, а затем доработана в 1973 году Пью и другими учёными. Более современные оценки, используемые в распределении необходимости пересадки печени и других контекстах, включают в себя модель для конечной стадии заболевания печени (МКСЗП) и её педиатрический аналог. Печёночный градиент венозного давления (разница в венозном давлении между афферентной и эфферентной кровью к печени) также определяет тяжесть цирроза, хотя и тяжело измеряется. Значение, равное 16 мм или превышающее его, говорит о значительно повышенном риске смерти.

Профилактика

Основными стратегиями профилактики цирроза печении и его компенсации являются кампании по снижению потребления алкоголя (путём ценовых стратегий, кампаний общественного здоровья и индивидуальных консультаций), программы по снижению передачи вирусного гепатита, а также скрининги родственников людей с наследственными заболеваниями печени. Мало что известно о модуляторах риска и прогрессирования цирроза печени. Употребление кофе, по-видимому, помогает защитить от цирроза печени.

Лечение

Как правило, повреждение печени от цирроза имеет необратимый характер, однако лечение может остановить или отсрочить дальнейшее прогрессирование, уменьшив тем самым осложнения. Рекомендуется придерживаться здоровой диеты, так как цирроз печени является достаточно энергоёмким процессом. Необходимо старательно придерживаться такого образа жизни. Антибиотики прописываются при наличии инфекций, а различные лекарственные препараты могут помочь ослабить зуд. Слабительные, такие как лактулоза, снижают риск запоров; их роль в предотвращении энцефалопатии ограничена. Алкогольный цирроз печени, вызванный злоупотреблением алкоголем, лечится при помощи воздержания от алкоголя. Лечение вызванного гепатитом циррозов печени включает в себя препараты, используемые для лечения различных типов гепатита; они включают интерферон для вирусного гепатита и кортикостероиды для аутоиммунного гепатита. Цирроз печени, вызванный болезнью Вильсона, при котором медь накапливается в органах, лечится при помощи хелатной терапии (например, при помощи пеницилламина) с целью вывести из организма медь.

Предотвращение дальнейшего повреждения печени

Независимо от основной причины цирроза печени, не рекомендуется употребление алкоголя и парацетамола, а также других потенциально опасных веществ. Вакцинация восприимчивых пациентов должна рассматриваться в отношении гепатита А и гепатита В.

Трансплантация

Если осложнения не получается контролировать, или печень перестаёт выполнять свои функции, необходимо провести трансплантацию печени. Выживаемость на фоне трансплантации печени увеличилась в 1990-е годы, и показатель выживаемости в течение пяти лет составляет на данный момент около 80%. Выживаемость в значительной степени зависит от тяжести заболевания и других медицинских проблем у реципиента. В Соединённых Штатах шкала МКСЗП используется для выявления приоритетных пациентов для трансплантации. Трансплантация требует использования иммунных супрессантов (циклоспорин или такролимус).

Декомпенсируемый цирроз

У пациентов с ранее стабильным циррозом печени, декомпенсация может произойти по различным причинам, таким как запоры, инфекция (любого источника), злоупотребление алкогольными напитками, употребление лекарственных препаратов, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода или обезвоживание. Она может принимать форму любого из осложнений цирроза, которые описаны ниже. Пациентам с декомпенсированным циррозом обычно требуется госпитализация с тщательным мониторингом баланса жидкости в организме, психического состояния, также делается акцент на достаточное употребление пищи и медицинское лечение – зачастую используются диуретики, антибиотики, слабительные и / или клизмы, тиамин и иногда стероиды, ацетилцистеин и пентоксифиллин. Употребление жидкости, содержащей соль, избегается, так как это добавит натрий к уже высокому содержанию натрия в организме, которое свойственно при циррозе печени.

Паллиативная помощь

Паллиативная помощь является специализированной медицинской помощью, которая фокусируется на обеспечении пациентов процедурами, которые облегчают сипмтомы, боль, стресс на фоне серьёзного заболевания, например, цирроза печени. Целью паллиативной помощи является улучшение качества жизни для пациента и его семьи; является актуальной на любой стадии цирроза печени и при любом его виде. Особенно на запущенных стадиях, люди с циррозом печени чувствуют выраженные симптомы, такие как вздутие живота, зуд, отёки ног, хроническую боль в живота, которые могут поддаваться лечению при оказании паллиативной помощи. Так как заболевание не излечивается без трансплантации, паллиативная помощи может также помочь в отношении обсуждения касательно желания пациента составить доверенность на кого-либо, распоряжение от отказа от реанимации и поддержания жизнеспособности, а также переезда в хоспис. Людям, больным циррозом печени, редко оказывается паллиативная помощь.

Осложнения

Асцит

Ограничение употребления соли зачастую является необходимым условием, так как цирроз печени приводит к накоплению солей (задержка натрия). Для подавления асцита может понадобиться использование диуретиков. Мочегонные методы стационарного лечения включают антагонисты альдостерона (спиронолактон) и петлевые диуретики. Антагонисты альдостероны являются предпочтительными для людей, которые могут принимать пероральные препараты, и если им не нужно резкое уменьшение объёма. Петлевые диуретики могут использоваться в качестве дополнительной терапии. Если требуется быстрое снижение объёма, то предпочтительным вариантом является парацентез. Эта процедура заключается в введении пластмассовой трубки в брюшную полость. Также возможно употребление человеческого альбумина для предотвращения осложнений, которые могут иметь место при быстром снижении. Будучи более быстрым, чем диуретики, 4-5 литра парацентеза являются более эффективными в сравнении с терапией диуретиками.

Кровотечение из варикозных узлов пищевода

Для портальной гипертензии пропранолол является широко используемым веществом для снижения кровяного давления в рамках портальной системы. При серьёзных осложнениях, вызванных портальной гипертензией, обычно назначается трансяремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование с целью уменьшения давления на воротную вену. Так как это шунтирование может ухудшить энцефалопатия, данный метод применяется в отношении тех пациентов, у которых отмечается низкий риск энцефалопатии. ТВПШ обычно является промежуточным этапом, за которым следует трансплантация печени, его также применяют в рамках паллиативной меры.

Печёночная энцефалопатия

Пища с высоким содержанием белка повышает азотный баланс, и теоретически она способствует увеличению энцефалопатии; в прошлом, подобная пища исключалась из рациона. Недавние исследования показали, что предположение оказалось неверным, и рацион с высоким содержанием белка может быть даже предпочтительным для поддержания адекватного питания.

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром определяется как содержание натрия в моче на уровне менее 10 ммоль на л и сывороточного креатинина на уровне более 1,5 мг на дл (или 24-часовой клиренс креатинина на уровне менее 40 мл в минуту) после испытаний объёмного расширения без применения диуретиков.

Спонтанный бактериальный перитонит

Люди с асцитом, вызванным циррозом печени, находятся в условиях риска развития спонтанного бактериального перитонина.

Портальная гипертоническая гастропатия

Она относится к изменениям в слизистой оболочке желудка у людей с портальной гипертензией, будучи связанной с тяжестью цирроза печени.

Инфекция

Цирроз может вызвать дисфункцию иммунной системы, приводя к инфекции. Признаки и симптомы инфекции могут быть неспецифическими и тяжело распознаваемыми (например, ухудшение энцефалопатии, но не лихорадка).

Гепатоцеллюлярная карцинома

Гепатоцеллюлярная карцинома представляет собой первичный рак печени, который наиболее часто встречается у людей с циррозом печени. Люди, у которых выявлен цирроз печени, часто проходят скрининг для выявления ранних признаков опухоли, и скрининг, как выяснилось, улучшает общую картину в долгосрочной перспективе.

Эпидемиология

В 2001 году в США цирроз и хронические заболевания печени занимали десятую строчку среди причин смерти мужчин и двенадцатую строчку среди женщин; заболевания такого рода уносят примерно 27000 жизней ежегодно. Кроме того, цена цирроза печени с точки зрения человеческих мучений, затрат системы здравоохранения и потери производительности высока. Выявленный цирроз обладает показателем смертности в течение 10 лет на уровне 34-66%, завися от причины, вызвавшей цирроз печени; алкогольный цирроз имеет наихудший прогноз, нежели первичный билиарный цирроз печени и цирроз печени, вызванный гепатитом. Риск смерти по всем причинам увеличивается в двенадцать раз; если исключить прямые последствия болезни печени, существует пятикратный риск смерти во всех категориях заболевания.